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拟态，大自然的鬼斧神工。
然而，要是有特别会装的疾病，那对我们绝对不是一件好事。
接下来我们一起来看看最新发表于GIE上的这个特殊的病例。
患者女，54岁，三月前出现大便发白伴小便发黄。
肝功能：ALT 82U/L，AST 118U/L，TB 42 μmol/L；MRCP：肝门部胆管狭窄，肝内胆管扩张。
患者行外科手术见第一肝门多发曲张增粗的门静脉分支血管，胆总管无法辨别，反复注射器穿刺均显示肝门部管道为血管，考虑手术出血多，且未见明确恶性肿瘤表现，遂仅行胆囊部分切除+胆囊结肠内瘘修补+肠粘连松解。
术后恢复后至我院消化科住院。
门脉CT提示肝内胆管扩张，肝门部结构紊乱，门静脉及其分支显示不清，周围多发迂曲扩张血管。
再看看既往史，既往30年前因脾破裂行脾脏切除术。这是门静脉海绵样变性啊！
患者诊断不清，同时有梗阻性黄疸，有ERCP指征。
胆管造影示肝门部胆管扭曲、狭窄。
管腔内超声波（IDUS）示胆管壁外大量低回声管腔样结构。
术后予禁食、抑酸、补液及预防性抗感染，患者无明显不适，术后24h开始进流质。拒绝进一步治疗，术后第3天出院。
此后规律随访一年，自诉时有尿黄，可自行缓解。
所以看到这里，大家明白胆管狭窄从何而来了吗？不错，根源就是30年前的脾切除。
除了本例中的外伤脾破裂，对于脾亢及门脉高压患者脾切除过去一直是主流治疗方法。
脾切除最常见的伴随并发症是门静脉系统血栓，即门静脉主干及左右分支、脾静脉以及肠系膜上下静脉内形成的血栓。
门静脉海绵样变性是由于门静脉完全或部分阻塞后，引起门静脉高压，门静脉与腔静脉之间的侧支循环开放、扩张，在闭塞的门静脉周围同时形成多条侧枝静脉，表现为海绵样外观。病变部位在肝外门静脉，肝功能通常较好。脾切除术后并发门静脉血栓是主要病因之一。
过去，包括很多医院现在依然如此，遇到食管胃底静脉曲张破裂大出血就切脾，有时候的确是立竿见影。但是，多年后的某一天，你会发现门脉系统里长满了血栓，此时真是回天乏力了。
那些年，我们还是少年，年轻不懂事。现在成熟了，让我们一起喊出：保卫脾脏。
门脉高压性胆道病（PHB）为继发于门静脉高压特别是肝外门静脉阻塞患者的肝内外胆管和胆囊壁、胆囊管的异常改变，包括局部胆囊壁增厚，胆管异常，如胆管狭窄、扩张、成角、管壁凹凸不平或结石形成。PHB大多无症状，约10%出现腹痛、黄疸、发热等。治疗目的是减轻胆道及门脉压力，治疗方法包括内镜、外科、Tips、肝移植，对于仅有轻度生化异常患者，可密切随访。
PHB临床可分为四期。
PHB需根据不同的情况选择合适的治疗。
对照来看，本例患者介于无症状期和症状期之间，黄疸呈波动性，因此可以选择监测肝功能和胆道相关症状，同时治疗门静脉高压。
事实上，PHB导致梗阻性黄疸并不罕见，但在经口胆道镜成为ERCP主要进展的今天，除了鉴别肿瘤性病变，PHB的胆管改变也迫切需要被内镜医生认识。本例在国际上首先应用经口胆道镜观察了PHB的胆管改变，具有重要的临床价值。
目前，本病例已在线发表于GIE。
作者：南京鼓楼医院消化科 沈永华 吕瑛 徐桂芳 王雷 邹晓平
文章首发自鼓楼华哥公众号
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