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罕见病例：伴肠母细胞分化胃腺癌

2022-12-20作者：论坛报林皓资讯

非原创

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作者：河南科技大学第一附属医院王艳丽

年龄：76岁

性别：男性

一般病史：

临床资料：患者男性，76岁，主诉：“呕血6天，确诊胃癌2天。”患者于6天前无明显诱因出现呕血，量约20ml，伴乏力，无腹痛、腹胀，无发热。患者于当地医院行胃镜+病理检查示：胃腺癌。遂来我院进一步治疗，腹部CT示：贲门胃小弯侧胃壁增厚，局部较明显欠均匀强化，考虑Ca（图1）。入院完善相关检查予手术治疗。

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图1 腹部CT示胃小弯侧胃壁增厚

病理学检查

大体所见：部分胃组织，大弯长33.0 cm，小弯长7.0 cm，于胃小弯侧贲门处见一溃疡型肿物，大小3.5 cm x3.0 cm x1.5 cm，切面灰白质硬，侵及全层。

光镜所见：

低倍镜下可见肿瘤细胞染色浅淡，呈腺管状、乳头状、筛状或实性片状生长。

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中倍镜下可见肿瘤细胞胞质丰富透明或略嗜酸，类似于胚胎发育时期肠黏膜上皮，间质可见较多淋巴细胞浸润。

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高倍镜下可见肿瘤细胞呈腺管状、巢团状生长，胞质丰富透亮或略嗜酸，细胞核呈圆形、卵圆形，核透亮，可见核仁。

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高倍镜下可见肿瘤细胞呈实性、巢团状生长，细胞界限清晰，胞质丰富透亮，细胞核呈圆形、卵圆形，核染色质中等粗细。

免疫组化结果：肿瘤细胞呈AFP(+)，SALL-4(+)，Glypican-3(+)，CD10(灶状+)，CDX-2(灶状+)，Her-2(0)， MSH6(+)，MSH2(+)，MLH1(+)，PMS2(+)，S-100(神经侵犯+)，CD31(-)，Ki-67(30%+)。

免疫组化：

诊断结果

病理诊断：（胃）伴肠母细胞分化的胃腺癌。

讨论：伴肠母细胞分化的胃腺癌（GAED）是一种罕见的胃腺癌类型，也称为透明细胞胃腺癌或者胎儿型肠样腺癌，是一种具有原始肠上皮结构和分化表型的腺癌，常伴血清AFP的升高，与普通型胃腺癌相比，GAED脉管侵犯更多见，淋巴结和肝脏转移率高，预后极差，应引起重视。

临床特点：GAED多见于中老年人（59~85岁，平均年龄73岁），男性多见（男：女=23：6），临床表现无特异性，多为腹痛、呕血、黑便等消化系统症状。影像学上，GAED多表现为胃壁不规则增厚，或呈明显的占位性病变，增强后不均匀强化，可有淋巴结肿大。

病理学检查

大体：GAED大体检查类似于普通胃腺癌，以溃疡型肿物多见，其次为隆起型肿物，肿瘤最大径1.5~9.5cm(中位最大径6.0cm)。

组织学：肿瘤细胞排列成管状、乳头状、筛状、腺样结构，也可呈实性、巢团状生长，胞界相对清晰,具有特征性透明或略嗜酸性胞质,类似于妊娠早期(2~4个月)胎儿肠样结构,胞质丰富，富含糖原，细胞核呈圆形、卵圆形，核染色质中等粗细，或者核透亮，可见核仁；间质可见较多淋巴细胞浸润；脉管侵犯及淋巴结转移极常见；同一病例中GAED往往与普通型胃腺癌混合存在，也可见神经内分泌肿瘤、卵黄囊瘤样胃癌、肝样腺癌成分。

免疫表型：肿瘤细胞表达SALL4、 Glypican-3、AFP、CDX2、CD10。

分子改变：研究发现约70%GAED具有TP53基因突变，约20%~30%具有HER2基因扩增。

鉴别诊断

1.肝样腺癌：与GAED的形态学和免疫表型有重叠，肝样腺癌常排列成实性、小梁状，瘤细胞呈多角形、肝细胞样，胞质丰富嗜酸、颗粒状，一般弥漫强表达AFP、 Glypican-3、SALL4、HepPar-1，而不表达 claudin6、CD10和CDX2。

2.卵黄囊瘤样胃癌：极其罕见,以微囊样、星网状、裂隙样及乳头状结构为主，特征性结构是所谓的，Schiller-Duval小体,细胞扁平或立方，胞质透明、嗜酸性，也可表达癌胚蛋白（AFP、 Glypican-3、SALL4）。

3.普通型胃腺癌：也可表现管状、乳头状结构，但一般不具有透明清晰的胞质，一般不表达癌胚蛋白（AFP、 Glypican-3、SALL4），而表达（Pan-CK、CK20、CDX-2）。

4.转移性透明细胞癌：结合病史及免疫表型可以诊断，如透明细胞肾细胞癌（表达PAX-8、CD10、Vim、EMA）、透明细胞型肝细胞癌（表达Hep-par-1、AFP、 Glypican-3，不表达SALL4）。

治疗：主要以根治性手术切除为主,对转移患者辅以化疗。HER2扩增患者,选择曲妥珠单抗，可以改善HER2阳性患者的总生存率，另外DNA甲基转移酶(DNMT)在肿瘤发生中发挥着重要作用，目前也被认为是各种癌症的治疗靶点，其抑制剂已经开始应用于临床。

来源：病理之家

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