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自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
根据自身抗体与红细胞最适反应温度，AIHA可分为温抗体型（37℃，占60%～80%）、冷抗体型（20℃，占20%～30%）和温冷抗体混合型（约占5%）。
AIHA分为原发性和继发性。约 50%的温抗体型AIHA为继发性，可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Castleman 病、骨髓纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后等。
自身免疫性溶血性贫血的
3条诊断标准
诊断标准①
血红蛋白水平达贫血标准；
诊断标准②
血结合珠蛋白降低（＜250 mg/L）、血总胆红素升高（≥17.1 μmol/L，以非结合胆红素升高为主）、血乳酸脱氢酶升高且网织红细胞百分比＞4％或绝对值＞120×109/L；
诊断标准③
检测到红细胞自身抗体。
针对自身免疫性溶血性贫血
的特异性检查
红细胞自身抗体检查
①直接抗人球蛋白试验（DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体，温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0～5 ℃。
②间接抗人球蛋白试验（IAT）检测血清中的游离抗红细胞膜抗体。
③CA试验检测血清中 CA，CA是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0～5℃。
④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L 抗体），D-L抗体是IgG 型冷热溶血素，在 0～4 ℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30～37 ℃发生溶血。
病因学检查
无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA。
自身免疫性溶血性贫血
的鉴别诊断要点
阵发性睡眠性血红蛋白尿
也会出现贫血以及血尿，与阵发性冷性血红蛋白尿相似，但前者多发生在睡眠后，且与寒凉刺激无关，冷溶血实验为阴性，酸溶血试验、糖水试验呈阳性，可与后者鉴别。
血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜属于微血管病性溶血，其抗人球蛋白试验阴性，且血涂片除有周缘不规则的小球形细胞外，尚有大量裂殖细胞存在，可与温抗体型AIHA鉴别。
遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，与AIHA相似，但抗人球蛋白试验阴性，自身溶血试验增强，加入葡萄糖后明显纠正，而AIHA多数不被纠正，再结合糖皮质激素治疗反应，有助于二者的鉴别。
其他可引起雷诺现象的疾病
其他可引起雷诺现象的疾病与AIHA有相似之处，均会有四肢末端发绀等现象，但是前者发绀与寒冷无关，且冷凝集试验为阴性。
来源：中国医学论坛报今日血液
综合整理自国家卫生健康委网站、自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2022版）、中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2023年版）等
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