查看更多
密码过期或已经不安全,请修改密码
修改密码壹生身份认证协议书
同意
拒绝
同意
拒绝
同意
不同意并跳过
2021年5月29日,由中国医学论坛报社主办、杭州中美华东制药有限公司全程独家支持的“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目精品课程”第二期,暨北京大学人民医院专场线上召开。本场会议围绕常见结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的临床诊疗展开,特邀北京大学人民医院栗占国教授担任主席、北京大学人民医院贾园教授担任执行主席,广东省人民医院张晓教授、河北省人民医院张风肖教授、北京大学第三医院穆荣教授、北京大学人民医院杨月教授、北京大学李玉慧教授、北京积水潭医院徐钰教授以及北京大学人民医院张晓盈医师共同参与!
北京大学人民医院栗占国教授在开场致辞中指出,自身免疫性疾病包含许多疾病,在诸位同道的努力下,近年来中国风湿免疫学科有了长足的进步。结缔组织病相关间质性肺炎(CTD-ILD)是风湿免疫领域较为常见的一类疾病,在治疗方面面临很多挑战,同样也是临床研究的热点。在接下来的会议当中会由风湿科对不同CTD-ILD的临床诊治要点、研究进展进行介绍,并邀请其他科室的临床医生从不同的角度来分享CTD-ILD诊治的临床经验,多学科共同探讨CTD-ILD。
最后栗占国教授表示衷心希望,通过“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗培训项目”系列线上课程,能够有组织有计划地不断进行继续教育,规范自身免疫性疾病的诊断和治疗,提高我国基层医疗水平,造福患者。
专题分享
北京大学人民医院
杨月教授从类风湿关节炎合并肺间质病变(RA-ILD)的发病机制、临床特征、生物标记物预测评估RA-ILD、RA-ILD的治疗等多方面展开分享。指出,RA肺部病变部位性质多样,ILD对患者生存率及生活质量影响最大,且患者肺部病变机制较为复杂,除常规HRCT、肺功能外,可采用以KL-6为首的多种血清/BALF标记物用于肺部损伤程度的判断,目前循证医学证据有限,免疫抑制抗炎、抗纤维化是目前最重要的治疗靶点,在免疫抑制中,目前已经确认临床使用后有获益的药物主要有霉酚酸酯、他克莫司等药物,抗纤维化药物主要有尼达尼布与吡非尼酮。除了上述的治疗药物,杨月教授也对临床上几个具有争议的药物如甲氨蝶呤、来氟米特、肿瘤坏死因子拮抗剂进行了分析,提出对于合并ILD的RA患者应更谨慎使用上述药物。在RA-ILD的治疗领域期待后续大规模的RCT研究。
北京大学人民医院
李玉慧教授系统介绍了特发性炎性肌病(IIM)的分型、炎性肌病合并间质性肺炎(IM-ILD)临床特征以及诊断治疗。IM-ILD可分为快速进展型间质性肺病(RP-ILD)和慢性的间质性肺病(C-ILD),预后有明显差异,RP-ILD患者1年生存率只有76%,C-ILD患者为98%,因此早期鉴别出RP-ILD并及时治疗极其重要,可以通过临床表现(无肌病性皮肌炎、发热、甲周红斑、皮肤溃疡等)、血清标志物、动脉血气分析、胸部HRCT、肺功能检查、支气管肺泡灌洗、肺组织活检等进行鉴别诊断。此外李教授还对近2年来炎性肌病治疗领域的临床研究做了系统的回顾,指出在IM-ILD的治疗中,钙调磷酸酶抑制剂已成为主要选择药物,可显著降低PR-ILD的死亡率。
北京积水潭医院
徐钰教授就多学科协作病例入手,从呼吸科角度重点解读CTD-ILD影像学诊断要点。徐教授首先介绍了一个典型病例。患者58岁女性,先后出现发热、皮疹、肌肉酸痛、声音嘶哑、双下肢水肿等症状,激素治疗后发热症状可缓解,此次因突发“呼吸困难”就诊,完善检查后诊断为无肌病性皮肌炎(ADM)合并间质性肺病,先后予以甲强龙500mg×3d冲击两次(间隔1周),随后逐渐减量,其间间断予以丙种球蛋白输注,并在第二次激素减量过程中联合使用环孢素,同时为避免肺部感染使用亚胺培南/西司他丁、更昔洛韦、复方磺胺甲恶唑进行预防性治疗,三周后患者病情改善后出院,继续予以甲强龙+环孢素口服治疗。4个月后再次出现呼吸困难,胸部CT提示双肺磨玻璃影,病原学检查排除感染后,再次予以激素冲击治疗,病情恢复良好后出院。徐教授通过病例解析提出CTD-ILD诊断困难,且发生率不一、表现不一,影像学检查应前后对照,并与血清学指标相互印证,另外支气管镜和BALF检查应尽早进行,以排除感染和其他疾病,最终确认原因后及时启动免疫治疗方案,密切观察影像学变化避免机会性感染的发生。
北京大学第三医院
穆荣教授通过解读系统性硬化症相关肺间质病变(SSc-ILD)最新国际专家共识,对SSc-ILD疾病概述、疾病的危险因素、筛查与诊断以及SSc-ILD的治疗与管理进行了分享。穆教授在分享中指出,SSc是罕见的慢性自身免疫性疾病,累及皮肤和内部器官,ILD是其最常见的表现之一,是导致SSc患者死亡的首要原因。HRCT、肺功能检查对于筛查和诊断SSc-ILD至关重要,还可用于评估疾病严重程度。最后,穆教授总结道,SSc-ILD的治疗需考虑疾病严重程度、患者生活质量和临床指导的可及性,可使用霉酚酸酯、环磷酰胺或尼达尼布进行治疗,或在适当情况下使用尼达尼布联合霉酚酸酯进行治疗。
病例分享
北京大学人民医院
张晓盈医师通过三例真实病例,解析激素和免疫抑制剂仍然为CTD-ILD治疗的核心。
病例1:患者80岁男性,因“间断发热1周,呼吸困难1日”入院,常规检查后,支气管镜、肺功能未能完善,初步诊断为具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF),使用抗感染治疗+甲强龙 40mg QD,症状好转后出院。出院后予糖皮质激素规律减量联合吗替麦考酚酯750mg BID,2月后复查CT示肺间质病变基本好转。
病例2:患者45岁女性,因“红色皮疹3月,胸闷、气喘1周”入院,入院后诊断为无肌病性皮肌炎,给予糖皮质激素MP 80mg+环磷酰胺400mg Q2W诱导治疗,维持治疗方案调整为糖皮质激素+吗替麦考酚酯,通过几年回访评估,患者病情稳定,预后较好。
病例3:患者39岁女性,因“口、眼干2年,指端遇冷变白变紫伴活动后气短半年”入院,入院后诊断为重叠综合征(干燥综合征合并系统性硬化症),肺功能提示DLco%预测值 64.5,FVC% 预测值100.2,予甲强龙 40mg+环磷酰胺 400mg Q2W治疗。随访过程中,患者激素减量困难,并出现食道受累,调整治疗方案为糖皮质激素+吗替麦考酚酯后病情维持稳定。
病例点评
张风肖 教授
河北省人民医院
张晓 教授
广东省人民医院
病例分享后,张风肖教授和张晓教授进行了点评。
张风肖教授认为三个CTD-ILD病例各有特色,经过正确诊断与积极治疗,都取得了良好的效果。通过免疫抑制剂的调整,患者病情逐渐好转(症状、影像学、肺功能等)。对有呼吸道症状的CTD患者,要做全面筛查,及时作出正确的诊断,且治疗过程中要评估病情变化,及时调整治疗方案,才能够使患者取得更好的预后。
张晓教授认为CTD-ILD患者肺部病变临床表现各异,治疗效果及预后也不尽相同。同特发性肺间质纤维化(IPF)相比,CTD-ILD患者合并有原发病,治疗方案和评估预后均需要个体化诊疗。CTD-ILD患者肺部病变急性加重时,需要重点排查是合并感染所致,还是疾病本身加重所致,纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗,是鉴别感染的重要工具。
讨论环节
专题讨论:不同CTD-ILD治疗的异同?
徐钰教授:呼吸科遇到的CTD-ILD患者症状通常较重,这种情况下应用免疫抑制剂及激素治疗相对更积极一些;二是呼吸ICU中使用激素冲击治疗时,常面临患者合并感染或者呼吸机相关性肺炎的情况。目前探索CTD-ILD免疫抑制剂联合使用、激素用量及血清学指标对不同CTD-ILD病情进展的预测,是呼吸科的工作重点之一。
张风肖教授:CTD-ILD临床诊疗中会遇到很多问题,肺部症状比较重的患者激素和免疫抑制剂是一定要使用的,常用免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢素A、他克莫司和吗替麦考酚酯等。具体什么范围,什么情况下用药,需要结合临床症状、肺功能、血气分析等情况综合考虑。
杨月教授:CTD-ILD患者肺部病变炎症为主时,可使用激素和钙调磷酸酶抑制剂如环孢素和他克莫司治疗。
专题讨论:RA-ILD治疗时免疫制剂的使用时机怎么确定,使用环孢素这些免疫制剂的时候有什么注意事项?
张风肖教授:临床上很多RA和干燥综合征(SS)合并ILD的患者,无特殊临床表现,血气和肺功能也无异常,仅胸部CT提示肺间质病变,这种情况是否需要治疗,使用何种治疗方案,可根据随访结果而定。
穆荣教授:RA-ILD患者少量间质受累,无肺功能失代偿情况下,需要密切随访,如无进展则无需特殊治疗;如果CT或者肺功能提示病情进展快,如肺功能提示FVC 12个月内下降>10%,或者≤10%但患者临床症状进展、活动耐量下降,则需要积极治疗,治疗时还需要结合患者原发病进行综合治疗。
专题讨论:CTD-ILD患者肺部感染后死亡风险较高,临床上如何调整激素及免疫抑制剂治疗方案来尽量避免肺部感染?
李玉慧教授:临床应用激素和免疫抑制剂的过程中感染风险的确很高,避免肺部感染最根本的方法是尽可能在疾病得到控制之后将激素减量,使用较小剂量免疫抑制剂维持治疗;其次有一些感染需要提前预防,如IM-ILD患者治疗时使用激素剂量较大,一旦达到1mg/kg/d 4周以上,无论是否加用免疫抑制剂,都要启动卡氏肺孢子虫肺炎的预防,甚至有国外的专家提到加用异烟肼提前预防结核的问题,可从这两大方面入手,避免肺部感染的情况。
徐钰教授:这种情况需要抓住问题的主要矛盾,如果患者原发病加重导致治疗需要加用激素,则在治疗过程中以预防为主,包括改善患者的生活方式,以及加用磺胺等药物预防感染,包括使用伏立康唑类药物预防曲霉菌感染。根据患者可能存在的危险性,选择预防治疗的方式来尽量避免感染。
最后,贾园教授高度评价了本次线上会议,本次会议选取了临床中常见的话题,进行专题报告和病例分享,针对疾病知识、文献复习以及新进展介绍,从机制、临床、指南到证据解读做了非常好的讲解及分享,贾教授强调专题会议召开的重要性,对临床医生规范化诊疗水平有着切实提高的作用。
扫描上方二维码,观看精彩会议内容
链接:
“星火计划——基层规范化诊疗培训项目”是由国家卫生健康委相关司局支持、国家卫生健康委国际交流与合作中心指导,中国医学论坛报组织的一项基层培训项目,旨在响应落实国务院推进分级诊疗制度建设的相关规定,助力提升基层医生规范化诊疗水平和基层医院的医疗服务能力。一期项目于2017年启动,历时三年,充分利用报社平台,线上线下同步推进,已覆盖全国22个省市、3000家医院,服务基层医生超过720万人次,得到了相关司局领导的充分肯定和业内的一致好评,先后两次获卫健委优秀项目殊荣。2020年4月,“星火计划”二期项目启动,为期5年,将在继续提升基层医院规范化诊疗能力的同时,加大基层医院应对重大疾病的专项防控能力。查看更多