李向培教授指出：干燥综合征发病率高，疾病严重程度及恶化程度具有自己的特点，虽不及SLE及类风湿性关节炎热度高，但因其发病率高且对人们远期影响大的特点，因此有必要对该疾病，特别是对诊疗方面的知识进行学习。

李向培教授主要向大家分享解读两个指南，一个是中国医师协会的指南；另一个是EULAR的2019年指南。干燥综合征是以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的慢性进展性全身受累的自身免疫疾病，自发病到确诊平均6年。中国医师学会做了《2020年中国原发性SS诊疗规范》，该诊疗规范涵盖内容比较广范，包括诊断及手段，还有治疗等做了详细介绍。

就SS诊断性检查而言，李教授强调：对唇腺黏膜病理检查方面，需要特别注意正确的诊断判读标准。对于简化的定量干眼分析方案OSS 评分系统而言其意义在于积分越高则证明患者病情越重，这对医务工作者治疗具有一定指导意义。

最新版的2020年中国pSS诊疗规范采用的依旧是2002年国际标准及2016年ACR标准。2002年国际标准共分为口腔症状、眼部症状、眼部体征、组织学检查、唾液腺受损及自身抗体等6个大的方面。就诊断标准而言，要求上述评估条目符合4项以上，但组织学检查和自身抗体需至少有一项阳性。2016年 ACR/ EULAR pSS分类标准虽脱胎于2002年国际标准，但其进步在于以计分制作为诊断标准。需要值得注意的是，任何诊断标准都不具有100%敏感性和特异性，总有一些患者脱离上述诊断标准。

对于SS的病情评估指标而言，主要来自医生及患者两方面。病人评估相对简单，医生评估全世界范围内都选择欧洲ESSDAI疾病活动评估标准。患者自我报告指数（ESSPRI）主要包含三项主要症状：干燥症状、疲乏及肢体痛。ESSDAI与ESSPRI二者互补，将二者连用可作为临床试验和临床工作的评价工具。另一指南是2019年EULAR干燥综合征局部和全身治疗的推荐，这是发布的第一部干燥综合征（SjS）患者局部和全身治疗的推荐，提出3条总体原则和12条推荐原则。

最后，李教授总结到：由于该疾病起病隐匿，且有些临床症状表现，特别是临床表现的变化不是特别剧烈，因此很容易被忽略，因此证据质量不高，在很多共识方面仍需更多循证医学的证据，值得临床医生格外重视。但目前就上述两个共识是基于现有的大量的有效的研究证据得出的，具有很高价值，且对临床工作具有一个帮助和指导意义。

厉教授指出：在SS腺外表现当中，间质性肺病是比较常见合并症之一，也是导致患者死亡增加的一个合并症。并从概述、发病机制及病理、临床表现、筛查与诊断、治疗及预后5个方面进行详细而系统的讲解。

在SS患者当中，有20%的出现间质性肺病，且二者合并的患者5年死亡率高达16%，因此建议临床医生在诊治干燥综合症的过程当中，应对间质性肺病，给予早期诊断和早期干预，以提高患者生存率。根据组织病理学结果（多数情况下可用HRCT结果替代）可将间质性肺病分为非特异性间质性肺炎，普通型间质性肺炎，淋巴细胞性间质性肺炎，机化性肺炎以及肺囊性病变，其中非特异性间质性肺炎占绝大多数。就诊断与评估而言，对出现肺部表现的干燥综合征患者应完善PTFs及HRCT检查，并结合血氧检测定结果，肺活检结果或量化评估结果，对疾病严重程度进行评估。在治疗方面，厉教授指出，对于干燥综合征出现肺部症状的患者，吗替麦考酚酯可作为维持治疗的首选药物，以稳定肺损伤。CNIs类药物可减缓ILD的进展，但不能治愈纤维化。总之，应早期给予激素与免疫抑制剂积极治疗（一线选择MMF、AZA，二线选择CNIs、RTX、CTX等抗纤维化治疗）。

王俐主任与大家分享了两个病例，与大家一起探讨了在干燥综合征合并间质性肺炎病人治疗方面的一些经验。

病例1：患者60岁女性，因“口干眼干1年，干咳伴活动后闷喘2月”入院，常规检查后，ANA 1：100，anti-SSA（+++），anti-SSB(+)，anti-α-Fodrin(++)，IgG17.1g/L，ESR 35mm/h，口眼干燥实验：泪液流量（左）5mm，泪液流量（右）7mm，唾液流量4.16g。唇腺病理：腺泡略萎缩，间质灶性淋巴细胞浸润。初步诊断为干燥综合征、继发间质性肺炎。进一步完善肺部CT 进行明确肺部病变。治疗方案：泼尼松30mgQd+环孢素100mg bid+HCQ 0.2 bid+乙酰半胱氨酸 0.2 Bid。使用抗感染治疗+甲强龙 40mg QD，治疗1月后泼尼松调整为10mgQd治疗维持。5个月后复查CT示肺间质病变基本维持稳定。

病例2：患者52岁女性，因“口干眼干2年，干咳咳痰伴活动后闷喘2月”入院，呼吸科住院病原学检查均（-），ANA 1：1000，CT示间质性病变，转入风湿免疫科；否认关节痛、皮疹、口腔溃疡、雷诺现象。初步诊断为干燥综合征、继发间质性肺炎（NSIP+OP）。治疗方案：甲泼尼龙80mg×5d(5天后调整为泼尼松10mg qd)+吗替麦考酚酯0.5 Bid，HCQ 0.2 Qd，TGP 0.6 bid+尼达尼布100mg bid+阿法骨化醇0.25ug Qd+维D钙2# Qn。治疗1月后复查CT示肺间质病变明显好转。

思考问题：

1. 干燥综合征的生物标记，比如类风湿因子升高、高免疫球蛋白、SSA阳性、c反应蛋白升高或是补体变化，都会影响疾病的愈后和进展。在干燥综合症中有没有可以预测患者预后的生物标志物？不同组织病理学类型可能会选择不同的方案，那么临床发病率最高的是NSIP，今天的两个病例都是以NSIP为主，这种患者治疗最佳的方案以及启治疗动的时机如何考量？

2. 这两例患者治疗效果具有显著的差别，原因究竟在哪？是否为激素量还是免疫抑制剂的用量问题？