甘雨舟医师分享了一例SLE合并肠系膜血管炎（LMV）病例，并系统讲解了LMV的相关内容。

患者50岁女性，因“贫血、血小板减少11年，间断腹痛13月，再发6天”就诊。11年前就诊于血液科，完善相关检查及化验后，诊断为Evans综合征：结缔组织病？，给予泼尼松+达那唑；随后2年期间给予美罗华治疗4次；后续泼尼松2.5mg qd维持治疗。6年前因头晕、乏力再次就诊于血液科，完善相关检查及化验后，给予美罗华治疗3次，甲强龙（MP）16mg qd；病情稳定后改为泼尼松逐渐减量至2.5mg qd维持。13月前因全腹绞痛，腹胀、恶心、腹泻入院，完善相关检查及化验后，诊断为：LMV，给予MP40mg、丙球蛋白（IVIG）、 吗替麦考酚酯（MMF）500mg bid、羟氯喹（HCQ）。8月前再次出现下腹痛、恶心、呕吐，给予MP 40mg qd、MMF750mg bid、环磷酰胺（CTX）、HCQ、IL-2。7月前因上腹绞痛入院，给予MP1g 3天、IVIG、美罗华500mg 4次；6天前因下腹坠胀、里急后重、肛门肿物，尿频、尿急、尿痛再次入院，初步诊断为：SLE-LMV 狼疮性肾炎 自身免疫性溶血性贫血。

初始治疗（第1-14天）：MP 500mg 3天序贯MP 60mg qd；美罗培南抗感染；抑酸、补钙等其它支持治疗。

后续治疗（第15-24天）：第1轮冲击治疗后评估肛门肿物消失，持续腹胀、腹痛，进食差，肛门停止排便；胸腹盆增强CT：部分小肠管壁稍厚并管腔扩张，内容物结肠化，局部管腔狭窄，致不完全肠梗阻可能。原直乙交界及直肠肠壁水肿增厚，周围多发渗出，较前好转。考虑患者肠道病情未缓解，仍需加强原发病治疗：MP 1g qd 3天序贯MP 80mg qd；IVIG 20g qd 3天；舒普深+奥硝唑；禁食禁饮、胃肠减压、外科会诊。

治疗24天时患者突发剧烈腹痛，查体：腹膨隆、拒按。腹平片：腹部小肠梗阻可能，气液平面较前稍增多，新发腹腔游离气体，考虑消化道穿孔。行手术治疗，术后病理示：肠壁组织充血水肿，灶状出血，肠壁局灶变性坏死伴穿孔，肠壁全层多量淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润，肠周脂肪可见出血坏死，结合临床，符合小肠坏死表现。

最终诊断为：1.SLE-LMV 狼疮性肾炎 自身免疫性溶血性贫血 膀胱炎 2.机械性肠穿孔 消化道穿孔 穿孔切除修复术后。制定治疗方案为：CTX 0.6g q2w+他克莫司（赛福开）1mg bid；泼尼松逐渐减量，半年后减至15mg。半年后评估患者无LMV表现，肠道功能好转，免疫抑制剂改为：MMF（赛可平）500mg bid+他克莫司（赛福开）1mg bid+HCQ 200mg bid。

随后甘雨舟医师对LMV的发病机制、临床表现、病理表现、影像学表现及治疗进行了讲解。SLE引起的LMV会导致患者出现肠道穿孔、坏死、出血、溃疡以及肠道血栓的形成等症状，且SLE-LMV可累及、浆膜层、浆膜下层和肌层等多个部位，导致除了肠道渗出外，还会出现肠道的扩张及假性肠梗阻的表现。病理表现包括血管内和管周的血栓和出血、血管壁上的纤维素坏死及大量淋巴细胞的浸润。影像学最典型的表现是“梳齿征”和“靶形征”，可以在包括小肠、结肠、乙状结肠和直肠等多个部位出现。SLE-LMV的治疗目前没有大规模或循证医学证据特别明确的RCT研究，大多是小规模的病例报道或者病例回顾。在治疗上还是考虑给予：MP 250mg-1000mg 3天冲击治疗及免疫抑制剂（包括CTX、CNIs、MMF等）。若不及时治疗，该病的死亡率达25%，有研究发现亚洲病例较欧美病例预后要好一些，但整体来看，一年内的复发率约为23%。综上，甘雨舟教授认为要早期识别SLE，注意适当的维持治疗；SLE-LMV除积极治疗原发病，还应做好肠道保护，避免增加肠道负担。

陈佳教授分享了一例SLE合并血栓性微血管病（TMA）病例并就SLE-TMA进行讲解。

患者14岁女性，因“反复颜面部红斑3年，性情改变2月，全身浮肿10天”就诊。3年前因颜面部红斑、脱发、口腔溃疡应用泼尼松、吗替麦考酚酯、白芍总苷药物治疗；半年前自行停药；10天前因全身浮肿就诊于我院，完善相关检查和化验后，初步诊断为：1.SLE（SIEDA评分22分） 2.狼疮性肾炎、肾性高血压 3.性情改变查因：狼疮脑病？颅内感染？ 4.血液系统受累。给予患者甲强龙80mg 2天-250mg 4天-80mg 静滴；他克莫司1mg bid；免疫吸附治疗；脱水、利尿、降压、输血对症治疗。

患者治疗1周时突发神志不清、四肢抽搐、头痛、血压升高（最高达160/100mmHg），1天内抽搐达8次，癫痫持续状态，血小板下降，LDH升高；行急诊头颅CT未见脑出血；给予甲强龙500mg及镇静治疗。患者神志模糊、抽搐，转入ICU继续治疗。排除其他可能后，考虑患者神经系统症状加重的原因为狼疮脑病或TTP抑或两者同时存在。考虑到患者病情危重，给予甲强龙500mg 5天 静滴；丙球蛋白20g 5天；行血浆置换4次。患者病情逐渐稳定，后续行骨髓涂片发现骨髓有核细胞增生活跃，可见破碎红细胞，巨核系统成熟障碍；血涂片示可见破碎红细胞，血小板明显减少；查ADAMTS13活性为69.0%（正常）。患者由于经济原因病情稳定后出院，出院后治疗方案调整为甲泼尼龙32mg/d，CTX 0.4g q2w，MMF 0.75g bid，HCQ 0.2g bid，替米沙坦40mg qd。1月后复查血常规：WBC14×109/L，Hb121g/L，PLT155×109/L；小便常规：尿潜血1+，尿蛋白2+；ESR22mm/h，CRP正常；补体C3 1.03mg/L；IGG 5.87g/L；白蛋白39.2g/L，球蛋白17.8g/L；肌酐55.2mmol/L，尿酸 424.7umol/L。

该病人出现微血管性溶血性贫血、血小板的减少以及器官损害的加重，符合TMA的诊断。TMA分为原发性TMA和继发性TMA。原发性的TMA常见于血栓性血小板减少性紫癜（TTP），补体介导TMA、志贺菌素介导TMA等，继发性TMA包括结缔组织病相关TMA、移植相关TMA、肿瘤相关TMA等。SLE合并TMA的发生率相对较低（0.5-10%），预后不佳，病死率达31.9-52%。发病机制考虑有SLE产生抗ADAMTS13酶抗体使其活性降低，进而继发TTP；补体系统过度活化，继发CM-TMA，包括补体相关基因异常，产生补体H因子的抗体；SLE合并抗磷脂抗体阳性可诱发CAPS表现为TMA或是存在其他诱发因素。病理可能出现毛细血管内血栓形成，内皮细胞损伤、内膜增厚、基质扩张，出现小动脉和毛细血管狭窄、红细胞机械性破坏。SLE-TMA最常见以下几种情况：1.SLE合并TTP：ADAMST13活性是该病的重要指标，治疗主要包括血浆置换、大剂量激素以及免疫抑制剂。2.SLE合并aHUS：该类患者表现为典型三联征：微血管性溶血性贫血、血小板的减少以及急性的肾功能衰竭，主要采用C5单抗治疗；3.药物诱发的TMA：发病机制主要是免疫介导和毒性依赖，治疗主要是停用相关药物及对症治疗；4.SLE可能合并病毒感染，损伤血管内皮细胞，导致内源性凝血的异常，产生大量血栓，最主要是抗病毒治疗；5.SLE合并APS，导致肾脏形成血栓，最主要是抗凝治疗；6.SLE合并系统性硬化病；7.狼疮合并恶性高血压，引起肾脏血管内皮细胞损伤，产生TMA，最主要是控制血压治疗。还有一大类是原因不明的SLE-TMA，有研究发现经过病理活检确诊的SLE-TMA大多病因不明，对于这类患者可能的机制是补体介导的TMA，此时主要是针对基础病的治疗。SLE合并TMA治疗包括1.支持治疗：控制血压、脏器功能支持；2.去除诱因：抗感染、停用可疑药物；3.原发病治疗：TTP应用血浆置换、激素联合免疫抑制剂清除抗体、生物制剂治疗；aHUS应用补体通路阻断剂（C5单抗）。

综上，陈佳医师认为SLE-TMA要做到“三早”即早期识别，早期诊断，早期治疗。