壹生资讯-临床实用 | 肉瘤你了解吗？

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2024-12-01作者：CMT琳资讯

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肉瘤

常常有患者看到肉瘤的报告会一头雾水，这是癌吗？是恶性吗？

从广义上说，癌可以包括所有的恶性肿瘤；但是从狭义上说，癌一般是指起源于上皮的恶性肿瘤，如起源于乳腺导管上皮的乳腺癌，起源于胃黏膜上皮的胃癌。

而起源于软组织（包括脂肪/肌肉，神经，神经鞘，血管和其他的结缔组织）或者骨的恶性肿瘤则称为肉瘤。

软组织肉瘤包括诸多亚型，比如脂肪肉瘤，横纹肌肉瘤，平滑肌肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤，血管肉瘤等。

肉瘤好发于哪些身体部位？

骨与软组织肉瘤大约占成人恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。肉瘤虽然发病率相对较低，但是一组高度异质性的肿瘤，包含五十几种亚型，不同亚型生物学行为和临床转归各不相同。

软组织肉瘤可发生于全身各个部位，包括头颈部，四肢躯干，腹膜后和内脏。比如乳腺、胃也会发生原发肉瘤。

据统计，我国软组织肉瘤年发病率约为2.91/10万（Yang Z, et al. Cancer Biol Med. 2019 Aug;16(3):565-574.），以此推算，我国每年新发软组织肉瘤患者约4.3万例。

肉瘤是否可以“一切了事”？

外科手术是肉瘤最重要的治疗方法，但是肉瘤也不能“一切了事”。即使经过规范的手术，大约50%的肉瘤患者术后会出现复发转移，最常见的转移部位为肺。

手术属于局部治疗，只对治疗部位的肿瘤有效，对于潜在的转移病灶(癌细胞实际已经发生转移，但因为目前技术手段的限制在临床上还不能发现和检测到)无效。

化疗是一种全身性治疗手段，会随着血液循环遍布全身的绝大部分器官和组织。

新辅助/辅助化疗是指患者在接受根治性手术前/后接受的化疗，其目的就是杀灭手术过程中看不见的微小病灶或者远处潜在的可能转移病灶，起到强化手术效果和预防肿瘤复发和转移的作用。

在骨肉瘤患者中，术前和术后的化疗已经是标准治疗方案，可以显著提高患者的五年生存率，减少复发转移。

在软组织肉瘤患者中，术前和术后的化疗对于部分人群可以减少复发转移，比如恶性程度高（组织学分级高）、肿瘤直径大、手术有困难者等。对于一些局部复发风险高或者手术有困难的患者，还可以进行术前或术后的放疗。

肉瘤内科治疗有哪些新疗法？

肉瘤的内科治疗包括化疗、靶向治疗和免疫治疗。

化疗是化学药物治疗的简称，通过使用化学治疗药物杀灭癌细胞达到治疗目的。

靶向治疗是指针对细胞生长的某一靶点，包括广谱抗血管形成靶向药物和针对单一靶点的靶向药物（如炎性肌纤维母细胞瘤患者可以使用ALK抑制剂）。

免疫治疗包括免疫检查点抑制剂（PD-1/PD-L1单抗）和细胞免疫治疗。化疗和靶向治疗在肉瘤的治疗中已经是证实有效并已获批的治疗方法。

免疫治疗在国内尚无肉瘤治疗的适应证，但是国内外越来越多的研究提示免疫治疗的疗效。TCRT细胞治疗已在国外获批治疗滑膜肉瘤患者。PD-1/PD-L1单抗在部分亚型肉瘤如腺泡状软组织肉瘤、多形性未分化肉瘤也显示一定疗效。

复旦大学附属肿瘤医院在肉瘤的内科治疗进行了长期深入的研究，进行的脂质体多柔比星联合异环磷酰胺一线治疗晚期肉瘤的研究为降低肉瘤化疗毒性提供了解决方案，文章发表在国际著名肿瘤学杂志Clinical Cancer Research。

ALK抑制剂治疗ALK阳性的炎性肌纤维母细胞瘤患者有效率达到81%。进行的PD-1单抗联合化疗一线治疗晚期多形性未分化肉瘤、滑膜肉瘤、黏液脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的临床研究显示该方案有效率超过60%，被2024年的美国肿瘤年会遴选为大会口头报告（全球肉瘤领域只有9项口头报告）。

肉瘤患者如何科学随访、健康生活？

对于肉瘤患者，长期规范的随访非常重要。术后半年内多见伤口不愈合、感染等；术后2年内是肿瘤局部复发和转移的高峰时间，但转移也可能在多年后出现，因此没有公认的肿瘤随访终止时间。

肉瘤患者术后肢体康复也非常重要。如肌肉力量、关节活动度与步态，这些与患者日常生活密切相关，因此也需要进行功能评估方面的随访。在随访中也要注意化疗、放疗、手术等对患者的长期毒性以及远期并发症。

来源：复旦大学附属肿瘤医院

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