壹生资讯-AASLD 2018年原发性胆汁性胆管炎实践指导声明要点（附全文）

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2018-10-30作者：论坛报小塔资讯

其他消化疾病 PBC

美国肝病研究学会（AASLD）2018年原发性胆汁性胆管炎（PBC）实践指导是对2009年发布PBC指南的更新，提供了数据支持的PBC筛查、诊断和临床管理方法，8月2日在线发表于《肝脏病学》（Hepatology）杂志，声明要点如下：

1. 满足以下三条标准中的两条时，可以确定PBC的诊断：
1）基于碱性磷酸酶（ALP）升高的胆汁淤积生化证据；
2）抗线粒体抗体（AMA）阳性，或者如果AMA阴性，包括sp100或gp210等其他PBC特异性自身抗体阳性；
3）非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管破坏的组织学证据。

2. 如果符合包括胆汁淤积性肝功能检测和诸如sp100或gp210阳性等PBC特异性自身抗体的其他标准，AMA阴性PBC的诊断并不需要肝活检。

3. 当PBC患者的丙氨酸氨基转移酶（ALT）水平超过正常值上限5倍时，应该考虑肝活检，以除外同时合并自身免疫性肝炎（AIH）或其他肝病。

4.如果怀疑PBC/AIH重叠，应该针对主要的组织学损伤类型，给予治疗。

5.对于肝酶异常的PBC患者，无论组织学分期，推荐应用熊去氧胆酸（UDCA）口服治疗，剂量为13-15 mg/kg/d。

6. 对于需要胆汁酸螯合剂治疗的患者，应该在给予胆汁酸螯合剂之前至少1h或之后4h，给予UDCA。

7. 应该在开始UDCA治疗后12个月时，对生化应答进行评估，决定患者是否应该考虑二线治疗。

8. 对UDCA应答不充分的PBC患者，应该考虑奥贝胆酸（OCA）治疗，起始剂量为5 mg/d。

9. 对UDCA应答不充分的PBC患者，可以考虑将贝特类作为超说明书治疗药物。

10.并不推荐OCA和贝特类用于失代偿期肝病（Child-Pugh-Turcotte B或C级）患者。

11.对于存在瘙痒症状的PBC患者，应该将阴离子交换树脂作为初始治疗。

12.对于阴离子交换树脂治疗无效的瘙痒症状，可以应用以下药物：利福平（ 150-300 mg，每天2次）、诸如纳曲酮（滴定至剂量为50 mg/d）等口服阿片类拮抗剂或选择性5-羟色胺再摄取抑制剂舍曲林（75-100 mg/d）。

13.对干眼的管理包括以下措施：
a. 最初应该用人工泪液。
b. 匹鲁卡品或西维美林可以用于对人工泪液无效的患者。
c. 环孢素或利非斯特眼用乳剂可以用于对其他药物无效的患者，最好在眼科医生的督导下用药。

14.以下治疗应该用于口干症和吞咽困难：
a. 可以试用非处方药物唾液替代品。
b. 应用唾液替代品后，如果患者仍然有症状，可以应用匹鲁卡品或西维美林。

15.对于怀疑肝硬化的患者，应该进行内镜检查，筛查食管胃底静脉曲张。

16.对于男性患者及肝硬化患者，目前建议为每6个月进行超声检查，定期筛查肝细胞癌。

17.对于PBC患者，每天应该在饮食中提供1000-1500 mg钙剂和1000 IU维生素D，如有必要，给予补充剂。

18.如果患者合并骨质疏松，应该考虑口服阿林磷酸钠（70 mg/周）或其他有效的双磷酸盐，如果患者合并胃酸反流或已知的食管胃底静脉曲张，应该避免应用口服双磷酸盐。

19.对于血脂水平升高，并且具有心血管疾病风险的患者，可以考虑降脂治疗。

20.对于脂溶性维生素缺乏，应该采用胃肠外或水溶性补充剂治疗。

21.当终末期PBC患者的终末期肝病模型（MELD）评分超过14时，应该转介至接受肝移植评估。

来源中国医学论坛报11月1日D1版，张福奎编译，转载请注明出处！

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