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淀粉样变性是一组淀粉样蛋白在全身组织器官沉积的系统性疾病，其中系统性轻链型(AL型)淀粉样变性最为常见。
AL型淀粉样变性是一种浆细胞疾病，其前体蛋白来源于异常浆细胞克隆产生的游离轻链（FLC），后者形成的淀粉样物质沉积于肾组织造成肾脏病变。
AL淀粉样变性表现为多器官受累，临床异质性大，诊断依赖于肾活检病理，其特征是刚果红染色阳性偏振光可见苹果绿双折光，免疫荧光染色见单克隆轻链沉积，电镜下可见淀粉样纤维丝。AL型淀粉样变性的预后有很强的异质性,临床治疗应按不同危险分层给予不同的方案。
1.符合自体造血干细胞移植（ASCT）条件的患者应首选移植，特别是浆细胞比例大于10%的患者应积极选用ASCT治疗，并在未获得微小残留病灶（MRD）阴性的患者中加用维持治疗，拒绝移植的患者也可选择激素、烷化剂、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂及抗 CD38单抗等药物的联合治疗。
符合ASCT的条件
①年龄<70岁；
②东部肿瘤协作组（ECOG）评分0~2分；
③美国纽约心脏病协会（NYHA）分级Ⅰ~Ⅱ级;
④心脏超声射血分数>45%，NT-proBNP<5000ng/L，TnT<0.06ng/ml；
⑤不吸氧血氧饱和度>95%；
⑥总胆红素<2mg/dl；
⑦基线收缩压>90mmHg；
⑧估算的肾小球滤过率（eGFR）>30ml/ （min·1.73m2）；
⑨无大量浆膜腔积液；
⑩无活动性感染。
2.不符合移植条件的患者，推荐含抗CD38单抗和硼替佐米的联合治疗方案，每2个疗程后再次评估是否符合移植条件。
3.三药的联合方案疗效优于两药，但需综合考虑患者耐受性和药物不良反应等因素选择联合治疗方案。
（点击放大查看治疗方案）
4.血液学不能达到非常好的部分缓解（VGPR）及以上疗效的患者应考虑进行巩固治疗；达到 VGPR及以上疗效的患者，可考虑停药观察。
5.对于复发难治AL型淀粉样变性患者，若条件符合，推荐优先参加临床试验。
《肿瘤肾脏病学》一书由刘志红院士担任主编，王红阳、于金明、徐兵河和黄晓军四位院士担任特邀编委，并组织肾脏病、肿瘤、血液病、泌尿外科和临床药理学等相关领域的专家撰写而成。
全书聚焦学科交叉，对肿瘤肾脏病学的丰富内涵加以系统阐述。以当今肿瘤和肾脏病流行病学特征及诊治进展为开篇，系统地介绍了肿瘤各种治疗方法所致肾脏损伤的特点及机制，对血液系统肿瘤和实体瘤导致的肾脏损伤以及慢性肾脏病、血液透析和肾移植与肿瘤发生的关联进行了介绍，并对肿瘤患者肾功能评估、合理用药、电解质酸碱平衡、高血压管理、泌尿系统感染及生活质量评估等特殊问题进行系统阐述。
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中国工程院院士
教授、博士生导师
中国医学科学院 学部委员
东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心 主任
中华医学会理事会 常务理事
中华医学会肾脏病学分会第九届 主任委员
国家“973”计划项目 首席科学家
国家“精准医学”重点研发计划项目 首席科学家
国际肾脏病学会（ISN） 常务理事
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