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AJNR：海绵窦脉管静脉畸形

2022-03-14作者：论坛报沐雨资讯

非原创海绵窦脉管静脉畸形

作者：首都医科大学附属北京天坛医院杨中华

50岁，男性，既往身体健康。

双侧搏动性耳鸣2年。

听力图显示不对称性左侧听力丧失，随后进行了内耳道MRI检查，偶然发现左侧海绵窦有一个肿块。

MRI显示肿块位于左侧海绵窦，边界清晰，侵入了蝶鞍的左侧部分。肿块包绕左侧颈内动脉，颈内动脉受压偏向内侧。FLAIR病灶内呈高信号，T1WI上与灰质信号相同。T2 SPACE显示病变不均匀，结构粗糙。病灶内强化也不均匀（图1）。

图1 最初MRI显示左侧海绵窦有一个边界清晰的肿物（直箭头），FLAIR高信号（A）。左侧颈内动脉向中线推移，被肿块包围（弯曲箭头）。T2 SPACE见病变内信号明显不均匀，粗糙（B）；强化也不均匀（C-E）。冠状位增强图像显示肿物侵入鞍区，对垂体有轻微的占位效应（星号）；漏斗（虚线箭头）略微向右倾斜

最初的鉴别诊断包括脑膜瘤、神经鞘瘤和海绵窦血管瘤。也有人怀疑软骨样病变，如软骨肉瘤。计划通过开颅术和海绵窦探查来切除肿块。术前立体定向CTA显示诊断软骨肉瘤极不典型。首先，肿块病变内缺少软骨样基质。此外，相邻的骨结构似乎是重塑的，而不是侵蚀，这表明是一个良性且长期存在的过程（图2）。

图2 术前CTA（A和B）显示肿物边缘有明显的骨质重塑（曲线箭头）。肿物与脑实质（短直箭头之间）密度基本一致。其下缘靠近岩斜裂（petroclival fissure），但似乎并非起自于岩斜裂（未显示）。可见病变内强化的小血管（虚线箭头）。随后锝Tc^99m标记红细胞SPECT扫描（C）的延迟图像上可见肿块内有明显的放射性示踪剂积聚

锝Tc^99m标记红细胞（RBC）扫描显示，在延迟图像上肿块内有大量放射性示踪剂积聚。动态增强磁共振成像显示，连续图像上肿块逐渐增强（图3）。总的来说，这张图像高度提示静脉畸形（venous malformation）。患者接受了肿块活检，由于患者术前无症状，且已知此类病变对立体定向放射局部治疗反应良好，因此未尝试完全切除。

图3 动态增强成像。在增强前（A）图像上，肿物与附近的灰质信号一致。连续增强后图像（B-D）显示渐进性填充，造影剂优先进入肿块边缘

左侧海绵窦活检显示胶原基质（collagenous stroma）内有大量薄壁大口径吻合血管。偶尔可见厚壁血管，可见相对突出的平滑肌层，缺乏内弹性层。所有血管都由内皮细胞排列而成，未见有丝分裂或不典型细胞（图4）。脑膜上皮细胞未见增殖（增殖提示脑膜瘤）。未发现软骨物质或梭形细胞增生的证据，不支持软骨肉瘤或神经鞘瘤的诊断。总的来说，组织病理学特征诊断为海绵窦静脉畸形。

图4 组织病理学显示，肿物由许多以薄壁为主的吻合血管通道（星号）组成，这些血管通道嵌在脆弱的胶原基质中。血管主要是薄壁的，很少有血管显示增厚的肌壁（箭头）（A，*40倍). 高倍放大显示这些异常血管通道排列着无特异性的内皮细胞（箭头），缺乏内弹性层（B，*100倍)。标本用H&E染色

图5 海绵窦脉管静脉畸形的示意图。肿物具有多种良性特征，包括邻近骨的重塑和移位，或颈内动脉被包裹，但没有严重的管腔狭窄

病例总结：

1.海绵窦血管-静脉畸形（Cavernous sinus vascular venous malformations）有多种特征性影像学表现，包括动态增强MRI上可见明显的T2高信号和向心性充盈。在疑似病例中采用这项检查有助于避免潜在危险的活检。

2.锝Tc^99m标记的红细胞扫描通常在延迟图像上显示病变内放射性示踪剂累积。

3.组织学上，海绵状静脉畸形的特征是静脉型血管的聚集，缺乏内弹性层。

4.众所周知，海绵窦静脉畸形由于易于出血而难以切除。放射外科是一种可行的替代方法，可以有效地减少病变体积。

来源：脑血管病及重症文献导读

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