东南大学附属中大医院肾内科团队带来的病例是一位65岁男性，因胸痛、言语含糊入院，呈现多系统损害，经复杂诊断流程确诊为灾难性抗磷脂综合征。内容详细，从病史特点到鉴别诊断，层层深入。治疗策略上建议遵循国际推荐原则，同时结合患者基础疾病权衡风险，动态调整抗凝药物剂量。

病例介绍

患者65岁，男性。

（1）主诉：胸痛半月，言语含糊两天。

（2）现病史：患者半月前无明显诱因出现心前区持续胸痛，卧位及深呼吸时加重，伴肩背部放射痛。血常规检查显示血小板降低至59×10⁹/L，白细胞及中性粒细胞比率升高，C反应蛋白和肌钙蛋白异常，心电图呈现急性心肌梗死ST段抬高型，冠脉造影提示冠脉闭塞。随即行PCI并置入两枚支架，术后口服药抗凝，输注一治疗量血小板后，血小板及肌酐波动在正常范围内，患者带药出院。2天前患者突发言语含糊，以急性脑梗死入住神经内科。住院期间，虽给予活血化瘀、营养神经及抗凝治疗，但言语含糊进行性加重，且血小板进行性下降，从37×10⁹/L降至27×10⁹/L，再到22×10⁹/L。进一步排查发现抗心磷脂抗体IgM阳性，肌酐193 μmol/L，遂因急性肾损伤、血小板减少症转入肾内科。

（3）既往史：高血压病三十余年，糖尿病史十余年，抑郁症病史15年。

（4）入院查体：生命体征正常，但精神萎靡，回答反应迟钝，有时答非所问。颜面部无浮肿，腹部及大腿可见散在瘀点瘀斑。神经查体示右侧鼻唇沟变浅，右侧口角下垂，伸舌左偏等。

（5）检验结果：血常规血小板计数37×10⁹/L，生化电解质白蛋白正常，肌酐偏高，尿常规尿红细胞6万/μL，凝血功能纤维蛋白原正常，免疫学检查抗心磷脂抗体IgM阳性，颅脑影像学示脑内散在缺血腔梗灶，颅内动脉闭塞狭窄需鉴别，其他多项检查为阴性，骨髓穿刺示巨核细胞成熟障碍。

诊断

1.灾难性抗磷脂综合征

2.急性肾功能不全

3.急性脑梗死

4.急性心肌梗死 PCI术后

5.冠心病

6.心功能Ⅰ级

7.高血压病3级(极高危)

8.Ⅱ型糖尿病

9.抑郁症

【诊断依据】

中老年男性，急性病程，多系统损害，心脑血管事件急性发生，神经系统症状与血小板进行性下降，伴急性肾衰竭，抗心磷脂抗体阳性，还有多年高血压、糖尿病及抑郁症病史。结合短期内心肌梗死、脑梗伴血小板进行性下降，初步指向以血栓形成、血小板减少为特点的抗磷脂综合征（APS）诊断方向，而抗心磷脂抗体IgM阳性进一步证实可诊断为APS。

在APS中，有一种罕见且危及生命的类型——灾难性抗磷脂综合征（CAPS），其特征为血栓形成并发展为多器官衰竭。CAPS诊断标准有四条：三个及以上系统的损害在一周之内快速发展；小血管血栓形成；实验室明确抗磷脂抗体存在；排除其他类似疾病。该患者除病程在一月之内，其余三条均满足，故考虑CAPS诊断方向。

鉴别诊断

因患者纤维蛋白原正常无感染征象，排除脓毒血症引发的DIC；IL-13活性及其抗体阴性，ADAMTS13浓度及其水平正常，排除TTP；抗血小板抗体阴性，排除自身免疫性血小板减少症，最终确诊为CAPS。

回溯病史发现患者15年前曾出现不明原因肝功能异常及抑郁症，2019年多次因急性腹痛就诊且当时有血小板减少，推测抗磷脂综合征可能一直存在，本次心梗住院输血小板治疗成为诱发CAPS发生和发展的诱因。

治疗

（1）对症治疗，目前国际推荐治疗原则为去除诱因、抗凝、糖皮质激素以及血浆置换。该患者入院后，予以三次血浆置换合并少量利妥昔单抗加常规抗凝治疗。但治疗过程中，患者脑梗死症状加重，出现运动性失语，颅脑核磁提示新发脑梗腔隙灶，血小板仍进行性下降，考虑脑内血栓未有效控制，需进一步强化抗凝。

（2）治疗监测，患者既往多年高血压及糖尿病史，血管条件差，且血小板水平低，出血风险大。因此在强化抗凝过程中，需密切关注有无出血征象，并实时监测凝血指标。从患者治疗时间轴来看，抗凝药物从低分子肝素向口服抗凝药过渡，在剂量和频次上逐步调整。

通过观察患者肌酐水平变化，可见三次血浆置换后，肌酐从1163 μmol/L降至正常水平并维持至出院，表明肾功能恢复正常。凝血酶原活动度及INR变化反映了强化抗凝治疗下凝血功能的好转，血小板在治疗中回升，抗心磷脂抗体有所下降，尤其第三次血浆置换合并使用利妥昔单抗后好转明显。D-二聚体及纤维蛋白原水平提示栓塞症状好转，而出院后随访指标变化与患者自行减药有关。