2019年9月4日～9月8日，中华医学会呼吸病学年会2019在湖北省武汉市召开。《中国医学论坛报》将在第一时间为您带来会议精彩内容，敬请关注。

共识解读：肺动脉高压的定义、临床分类

▲中日医院 万钧

2018年，在法国召开的第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）上，与会专家对肺动脉高压（PAH）的定义、分类、危险分层、治疗策略等多方面进行了更新。

自1973年第一届WSPH以来，PAH一直被定义为仰卧位静息状态下右心导管平均肺动脉高压（mPAP）≥25 mmHg。但研究发现，正常人静息状态下mPAP为（14.0±3.3）mmHg，当mPAP＞20 mmHg即为超过正常值上限。mPAP在21-24 mmHg间曾被定义为“临界性PAH”，研究发现其与疾病进展相关，而且临床干预可明显改善患者预后。因此，将PAH定义改为mPAP＞20 mmHg有研究依据，也有一定临床意义。

为更准确地从PAH人群中筛查出肺血管疾病患者，专家还建议将肺血管阻力（PVR）≥3 WU加入毛细血管前PAH定义中。但需要特别注意的是，之前PAH领域的诊疗建议均是基于mPAP≥25 mmHg的定义，对于因血流动力学定义改变而新纳入的人群的诊疗，临床证据尚不充分。因此，定义的变更并不意味着要治疗，而是更强调对这类人群进行密切监测和随访。目前尚无前瞻性研究证明这部分人群能否从特定的管理中获益。

新版共识保留了既往PAH的五分类框架，对一些亚类进行了调整，尤以动脉性PAH亚类变化最大，新增了“对钙离子通道阻滞剂长期有反应的PAH”，并以“伴有明显肺静脉/肺毛细血管受累的PAH”代替原有的“肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤样增生症”。相信随着对PAH发病机制的深入研究，PAH的定义与分类将更为完善与成熟。 

肺动脉高压发病机制年度进展

▲华中科技大学同济医学院 胡清华

关于PAH机制的探讨，在本年度已获得诸多新认识，具体体现在以下几方面。

人工智能

利用机器学习推进PAH免疫相关机制是近年来的热点，通过无监督学习、识别PAH患者的免疫分子表达谱，将免疫分子表型鉴定转化为一种新的PAH分型分类方案，有望更有效地、精确、靶向治疗PAH。

肥胖的病理生理意义

研究发现，内脏脂肪组织增多导致雌激素水平升高，并通过CYP1B1催化生成代谢物16αOHE1，进而诱导机体氧化应激，刺激肺血管平滑肌细胞增殖，这是雄性个体发生PAH的新机制。

代谢相关机制

缺氧可能通过酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸氧化酶1（NOX1）和蛋白质激酶C（PKC）增强Ras相关区域家族1A（RASSF1A）分子蛋白的稳定性，从而使其结合至低氧诱导因子（HIF）-1α，阻断其降解，促使细胞转为依赖糖酵解供能，进而导致血管内皮细胞在缺氧状态下发生类似于癌细胞的Warburg效应、细胞增殖，导致PAH。

BMPR2突变

研究发现，家族性PAH患者BMPR2的修饰基因FHIT低表达，但PKCb选择性抑制剂enzastaurin可上调该基因，从而为家族性PAH治疗提供了新线索。

肺血管收缩机制

TMEM16A分子在肺血管平滑肌去极化、血管收缩以及平滑肌细胞增殖中发挥作用，而P450抑制剂benzbromarone可通过抑制其表达逆转PAH，为特发性PAH患者的治疗带来了新希望。

吸烟的直接作用

笔者实验室研究发现，吸烟可通过内皮细胞外囊泡所携带的精胺结合平滑肌细胞膜上的细胞外钙敏感受体，直接引起肺血管收缩和重塑，导致PAH的发生。 

肺动脉高压危险分层与治疗新认识

▲中国医学科学院阜外医院 熊长明

目前，临床常用的2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会（ESC/ERS）PAH指南中有关PAH的危险分层包含指标繁多复杂，低、中、高危定义不够明确，不便临床操作。鉴于此，2018年WSPH会上以此为基础，简化和确切定义了PAH的危险分层。

该简化版危险分层指标主要包括世界卫生组织（WHO）功能分级、6分钟步行距离测试（6MWD）、右心房压力（RAP）或N末端B型利钠肽原/B型利钠肽（NT-proBNP/BNP）以及心指数或混合静脉血氧饱和度（SvO₂）。至少3项指标符合低危标准且无高危指标定义为低危状态，包括心指数或SvO2在内的至少2项指标定义为高危状态，不符合低风险和高风险者则属于中危状态。简化版的危险评估通过对低、中、高风险进行准确定义，便于临床应用。

可根据PAH危险分层确定治疗策略，除部分适用钙拮抗剂（CCB）、心功能好、肺动脉压力较低患者外，提倡早期联合应用靶向药物，危重患者应该早期联用前列环素类药物。每3-6月定期随访，根据治疗后的危险状态调整治疗方案，必要时推荐予三联靶向药物治疗，如果病情仍在恶化，应考虑评估肺移植。通过PAH患者危险分层制定个体化的治疗方案，有助于优化患者管理。

以下是基层专场精彩内容

医患共同决策在呼吸疾病领域的应用 

▲北京大学医学部 姚弥

医患共同决策是指医生和患者互相合作，在基于最佳循证医学证据情况下，医生帮助患者充分了解治疗方案疗效、优势及风险，患者同时告知医生个人价值倾向与偏好，双方通过共享信息，一起做出临床决策。

现有的研究证据显示，医患共同决策可以提高患者知识水平，改善健康行为和健康结局；改善就诊体验，满意度提升；对于慢性疾病患者，可优化慢病自我管理、改善依从性；促进医疗平等，减少医疗纠纷；改善医疗资源利用和减少不必要的医疗浪费。呼吸系统疾病发病率高，慢性疾病多，近年来国际上在支气管哮喘、慢阻肺、肺癌等筛查、诊断、治疗多个领域都开展了医患共同决策的研究。以哮喘为例，现有的研究证据显示，医患共同决策可提稿哮喘患者的治疗依从性，改善哮喘患者的生活质量，减少哮喘因急性发作就诊的频率，哮喘控制和肺功能情况也均有所改善。

医患共同决策主要包含9个重要环节：① 明确问题情况并做出解释；② 提供选择；③ 讨论每项选择的好处与坏处；④ 患者共享个人价值倾向与偏好；⑤ 患者的自我认知与决定能力；⑥ 医生具备知识和沟通的能力；⑦ 检查并阐明双方的理解程度；⑧ 做出决定或者延迟做出决定；⑨ 安排后续的追踪随访。

好的医患共同决策实施需要有工具来提供辅助支持，通常医患共同决策工具有如下特点：① 短小、灵活；② 基于循证的问题；③ 内容涉及患者常见的问题；④ 不涉及任何经济利益；⑤ 包含使用方式和培训。