[摘要]丘脑和中脑有复杂的血液供应。Percheron动脉（AOP）是一种罕见的解剖变异。该动脉阻塞可导致中脑受累或不伴有脑出血。鉴于其广泛的临床特征，AOP卒中常常被误诊。通常，它表现为垂直凝视麻痹，记忆力减退和昏迷三联征。本文报道了三例双侧丘脑卒中，其临床表现以突然出现的嗜睡为主。我们还回顾了最近5年与男性AOP卒中有关的报道，他们表现出嗜睡或类似症状作为延迟并发症。AOP卒中可能对临床医生提出诊断挑战，应在鉴别诊断嗜睡方面予以考虑。

丘脑是人间脑上的卵圆形形灰质结构。其血管供应很复杂，并且呈现多种解剖学变异。Percheron（AOP）动脉是一种罕见的解剖变异，其特征是大脑后动脉产生一条孤立的动脉总干。该动脉的闭塞很少见，可能导致双侧丘脑梗死伴或不伴有中脑受累。这种不常见的缺血性卒中综合征具有广泛的临床表现，通常会被误诊，对临床诊断上带来挑战。急性嗜睡症是卒中的不常见并发症。我们报告了三例因临床表现受精神状态改变（主要为嗜睡）支配的双侧丘脑卒中。我们还对2015-2020年发表的文献进行了复习。

既往体健的73岁男性因意识改变而就诊于急诊。入院时，他的查体未见明显异常。神经系统方面，患者在疼痛刺激下意识状态完全逆转，白天过多的嗜睡和夜间躁动。他没有感觉或运动缺损症状，所有血液检查（例如电解质检查，全血细胞计数和肝功能检查）均正常。症状发作2小时后行头颅CT。初步诊断为病毒性脑炎继发性昏迷。进入重症监护室后的48小时，脑部CT显示双侧丘脑功能减退（图1）。对卒中病因的进一步评估显示，心电图快速房颤，而多普勒超声和经胸超声心动图检查无异常，发现与栓塞机制或心脑综合征相符。给予抗凝药（依诺肝素）和胺碘酮治疗。两周后，临床状况有了明显改善（嗜睡和行为障碍）。该患者被转至心脏科继续治疗。

一名有高血压病史的43岁男性在嗜睡20小时后被带到急诊科。最近没有药物滥用，头部受伤，外伤或癫痫发作的病史。体格检查发现患者发热，血压230/120 mmHg。在神经系统检查中，患者的格拉斯哥昏迷评分为7分（眼，言语和眼部分别为2分，2分和3分），需要有创机械通气。没有发现其他异常（脑膜综合征和局灶性神经功能缺损）。入院时，感染性，毒性和代谢性脑病检查（例如CBC，血尿素氮，肌酐，血浆葡萄糖，肝功能测试和尿液药物筛查）正常。最初的CT扫描正常。24小时后，复查头部CT，发现双侧丘脑低密度影，这在第一次CT检查中不存在（图2）。心电图显示右束支传导阻滞。经胸和经食道超声心动图，颈动脉和椎动脉多普勒超声检查未发现异常。患者的临床状态逐渐改善。拔管后的详细神经系统检查显示，波动性觉醒障碍，完全的垂直凝视麻痹，丘脑失语，上述症状随着躁动和增加刺激而改变。用氟哌啶醇治疗上述精神症状。住院两周后，患者出院并转诊给神经科医生。

一名有高血压，糖尿病和心肌梗死病史的82岁男性在短暂失去意识的情况下就诊于急诊室，随后出现嗜睡发作，最初被忽视，然后逐渐加重。体格检查时，患者困倦，精神萎靡，没有其他异常。常规血液检查的结果（例如电解质检查，血液尿素氮，肌酐，血浆葡萄糖和CBC）均在正常范围内。在住院期间，患者表现出许多无法抑制的睡眠需求，并且主要在白天无法保持清醒和警觉醒来。脑磁共振成像（MRI）显示双侧丘脑中部梗死（图3）。多普勒超声和经胸超声心动图检查未见明显异常。在住院期间的觉醒明显改善，并且卒中后第6天出院。

1973年Gerard Percheron首次描述了AOP， 该动脉起源于近端后脑动脉，同时为丘脑和中脑供血（图4）。AOP是一种罕见的解剖变异，存在于4％至12％的人口中。因为它经常被误诊，所以由AOP闭塞引起的双侧丘脑梗死的患病率尚不清楚。AOP卒中大致占缺血性卒中的0.1％至2.0％，占丘脑梗死4％至18％。在文献报道的AOP卒中病例中，没有性别，种族，年龄方面的差异。根据Garcia-Grimshaw等人的研究，上述数据取决于AOP卒中的病因。首先，AOP卒中可以发生在任何年龄，但在30多岁的患者中尤为常见，大多在60至70岁之间。其次，男性略微更多，男女比例略为3：2。

2020年5月27日，一项基于2015–2020 PubMed搜索的文献综述[关键项目：“ Artery ofPercheron”” AND（“case-series”或“case-series”）]发现73篇以英语发表的论文（30 ，37和6篇论文分别包括女性，男性和男女。在37项研究中，仅包括男性中，有13位报告称嗜睡或类似症状（即嗜睡，嗜睡或白天过度嗜睡）是AOP卒中的延迟并发症。

梗死的形状可以推断出AOP卒中的存在，因为这种解剖变异通常会引起双侧丘脑-中脑梗死。AOP卒中的危险因素与缺血性危险相似。两种最常见的危险因素是微血管病变和心脏栓塞。AOP卒中的临床表现变化很大。最常见的临床特征是双侧垂直凝视麻痹（65％），记忆力减退（顺行性和逆行性失忆）（58％）和昏迷（42％）。文献中报道的其余临床特征包括嗜睡（29％），运动性缄默症和行为失调（吞噬，躁动和攻击性）。

在这三例报道的病例中，我们发现了先前系列报道的一些临床特征，包括嗜睡，昏迷，垂直注视麻痹和神经精神症状。精神状态改变是AOP卒中的典型表现，其范围可能从嗜睡到昏迷。然而，很少将嗜睡报告为第一主诉（案例1和3），因为通常将嗜睡误诊为昏迷或从昏迷中恢复后才被诊断出来。丘脑在睡眠调节和维持唤醒中的关键作用解释了双丘脑卒中的过度嗜睡（即白天过度嗜睡和/或长时间睡眠）。过度嗜睡归因于从上升的网状激活系统到丘脑的去甲肾上腺素能和多巴胺能冲动的中断。双边觉醒觉障碍比左侧或右侧丘脑梗死更为明显。据报道，卒中后睡眠需求仍会增加。遗憾的是，我们没有关于三名患者出院后的随访信息。

AOP卒中的复杂性和多态性解释了为什么经常误诊，发现或甚至未发现双侧丘脑梗死的原因。对于临床医生而言，及时发现这种状况是一个真正的诊断挑战。由于其广泛的临床特征，其诊断和治疗可能会延迟。此外，最初的CT扫描可能正常。AOP卒中的诊断通常是在静脉溶栓或血管内治疗范围之外进行的。当高度怀疑AOP卒中时，MRI是首选的神经影像检查。MRI通常在AOP供血区域显示高信号。

在这三个病例中，患者完全康复。这与以前的研究报道了AOP卒中患者的预后相符。

总之，这些病例突出了及时识别AOP卒中的困难。这些观察结果还说明了考虑将卒中综合征作为嗜睡的鉴别诊断之一的重要性。

来源：郑州市中心医院卒中中心