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例例皆辛苦｜一例胸腺非典型类癌

2024-04-17作者：论坛报岳岳资讯

非原创

「胸腺非典型类癌」

NET MDT经典病例分享

男性，29岁，胸腺非典型类癌切除术后

病例资料

现病史

患者无明显诱因突然出现胸部刺痛，外院检查发现纵隔占位。
2022-06外院行纵隔肿物切除术，病理提示纵隔神经内分泌肿瘤伴淋巴结转移。
我院（复旦大学附属中山医院）病理会诊：（胸腺）非典型类癌伴坏死，纵隔淋巴转移。
2023-08-27外院PET/CT提示：左侧锁骨上区、两侧前上纵隔高代谢淋巴结，以转移性首先考虑；胸骨术后改变伴片状代谢增高，以非特异性炎症首先考虑；两肺少许炎性灶，部分增生灶；回盲部多发小憩室，阑尾粪石。
2023-11-07开始针对左侧锁骨上区、两侧前上纵隔病灶TOMO-IMRT 6160cGy/28Fx。
患者自述治疗后胸痛明显减轻。
2024-02-03我院CT：纵隔神经内分泌瘤术后，术区软组织影，两肺炎症。
2024-02-29我院PET/CT：1）左侧颈根部及锁骨区、右前上纵隔淋巴结转移，左前上纵隔及左侧胸膜复发转移可能，肿瘤糖代谢仍活跃；右侧锁骨区淋巴结转移不除外，请结合临床；2）左肺小结节，心包膜增厚，请随诊；两肺慢性炎症；双侧胸腔少量积液。
2024-02-29 查血：NSE27.2ng/mL。
2024-03-06至我院肿瘤内科专家门诊就诊，建议：对比2023年8月外院PET，部分病灶代谢减低，部分新发病灶。建议病理会诊，NGS检测，确定全身治疗方案。
2024-03我院病理科专家会诊，病理结果：（纵隔肿瘤）分化好的神经内分泌肿瘤，核分裂相约3个/2mm2，见小灶状坏死，符合不典型类癌。免疫组化：SSTR2（少量+）; SSTR5（-）; PS6（-）; TSC2（部分+）; Menin（缺失）; MGMT（缺失）; PD-L1（22C3）（肿瘤细胞-，间质细胞-）; EZH2（2%+）; P16（缺失）; P53{D07}（突变型）。

既往史：

无殊。

家族史：

母亲30岁左右诊断胃癌，已故。

病理切片：

影像学检查：

(2024-02-29本院PET/CT)

小结与讨论：

胸腺神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine tumors of the thymus, TNET）非常罕见，其组织学形态与胸腺瘤和胸腺癌无相似性，而与全身其他部位的NET（特别是肺）相似。WHO分类中对TNET与肺NET使用相同的标准，分为典型类癌（TC，G1）、非典型类癌（AC，G2）、大细胞神经内分泌癌（LCNEC）和小细胞神经内分泌癌（SCC），在胸腺神经内分泌肿瘤中，最常见的亚型是AC和LCNEC。

胸腺类癌多发生于40-50岁男性。多数胸腺类癌生长缓慢，患者无明显症状，而通过影像学检查发现，出现症状的患者则多表现为局部症状，如胸痛、咳嗽、呼吸困难或上腔静脉综合征。此外，由于胸腺类癌可产生多种激素（即为功能性NET时），患者也可表现出库欣综合征、类癌综合征，功能性神经内分泌肿瘤在TNET中约占10%。

在影像学方面，无特征性表现，CT平扫密度均匀，增强CT可见病灶轻至中度均匀强化。由于NET可表达SSTR（生长抑素受体），故其功能性影像学检查也十分有必要，如68Ga-SSA-PET/CT，这可以协助进行肿瘤定位、定性以及后续治疗方案的制定。

MEN1基因突变是胸腺类癌发生的危险因素，胸腺类癌中约25%发生于MEN1患者，MEN1相关胸腺类癌具有侵袭性和远处转移潜能，预后相对较差。

在病理学方面，胸腺AC与其他部位的神经内分泌肿瘤形态相似，可表现为巢状、腺样、缎带状、菊形团样等结构，胸腺AC在第5版WHO胸部肿瘤分类中归为G2，其恶性程度相对TC较高，可见灶性坏死、钙化，核分裂相2-10个/2mm2，多见血管和淋巴管浸润。胸腺AC强表达CgA、Syn、CD56，通常也表达角蛋白AE1/AE3和CAM5.2，约半数病例表达TTF1，但多为弱阳性、局灶表达。此外，若考虑为MEN1相关胸腺类癌，需要做MEN1基因遗传学检测。

-END-

来源｜复旦中山神经内分泌瘤MDT 微信公众号

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