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肿瘤神经病学是神经病学与肿瘤学深度交叉的重要领域，主要关注肿瘤本身、中枢神经系统或周围神经系统转移、肿瘤相关免疫介导性损害，以及抗肿瘤治疗所致神经系统并发症。此类疾病临床表现异质性强，涉及神经、肿瘤、影像、核医学、放疗及相关支持治疗等多个维度，单一学科往往难以完成快速、系统和精准的诊疗决策。
近期，我院肿瘤神经病学多学科协作（MDT）门诊接诊了一例以小脑共济失调起病、继而出现精神行为异常的神经系统副肿瘤综合征患者。该病例较为典型地体现了神经系统副肿瘤综合征诊断路径复杂、病情演变多阶段、治疗平衡要求高等特点，也进一步凸显了MDT模式在肿瘤神经病学中的临床价值。
患者女性，52岁，主因“精神行为异常2月余”入院。
2025年11月29日，患者无明显诱因出现头晕、行走不稳。当地完善头颅CT未见明显异常，经对症治疗后症状改善不明显。后于外院进一步评估，脑脊液：抗Yo抗体IgG阳性（1:100），首先考虑副肿瘤性小脑共济失调（PCD）。
住院期间进一步行PET-CT筛查，提示乳腺恶性肿瘤。患者于2026年1月20日行手术治疗，术后病理及免疫组化示：ER（−）、PR（−）、HER2（3+）、Ki-67约60%、p63（−）、CK5/6（−），病理分期为pT1cN0Mx，提示为HER2阳性且具有较高增殖活性的乳腺恶性肿瘤。
值得注意的是，患者神经系统症状并未局限于小脑受累。后续病程中，患者逐渐出现反复短暂失忆、淡漠、情绪低落；继而于2026年2月出现喊叫、吵闹、冲动行为等明显精神行为异常。再次完善血清及脑脊液相关抗体检测，提示抗Yo抗体阳性（1:32），并见脑组织切片（TBA）阳性，结合既往小脑综合征表现及肿瘤背景，最终考虑为神经系统副肿瘤综合征。
从临床谱系看，该患者既有副肿瘤性小脑变性/小脑共济失调表现，又有提示边缘系统受累的认知与精神行为异常，说明疾病并非单一局灶性受累，而可能表现为更广泛的免疫介导性神经系统损伤。
本例患者具有以下4个较为突出的临床特征。
患者首发表现为头晕、步态不稳，头颅CT未见异常。
此类患者在临床早期容易被归入前庭系统疾病、脑小血管病或功能性眩晕范畴。但对亚急性进展性小脑性共济失调患者，尤其当常规影像无法解释症状时，应高度警惕免疫介导性病因及副肿瘤性病因。
本例患者脑脊液及后续血清/脑脊液检查均提示抗Yo相关抗体阳性。
抗Yo抗体相关副肿瘤综合征常见于乳腺癌、卵巢癌等实体肿瘤患者，临床上多表现为副肿瘤性小脑变性，部分患者也可伴随其他中枢神经系统受累。对中年女性亚急性小脑综合征患者，抗Yo抗体阳性具有重要提示价值，应积极追查潜在肿瘤。
本例中，神经系统表现先于乳腺肿瘤被识别。
副肿瘤综合征的临床本质，在于肿瘤诱发机体异常免疫应答，针对肿瘤抗原的免疫反应发生“交叉识别”，进而攻击神经组织，导致远隔效应。也就是说，患者最初出现的并非肿瘤局部症状，而是神经系统发出的“预警信号”。
患者后续出现短暂失忆、情感淡漠、抑郁样表现及冲动、喊叫等精神行为异常，临床上须警惕边缘系统脑炎样受累。尽管影像学可无特异性改变，但结合肿瘤背景、自身抗体阳性、症状谱进展，支持其属于副肿瘤性中枢神经系统免疫损伤连续谱中的一部分。
治疗经过：神经免疫治疗与抗肿瘤治疗需同步权衡
在治疗层面，本例患者已接受多轮神经免疫干预，包括：丙种球蛋白冲击治疗、糖皮质激素治疗并逐步减量、双重滤过血浆置换以及艾加莫德清除抗体。与此同时，患者还合并乳腺恶性肿瘤术后状态，后续需要进一步评估放疗及系统性抗肿瘤治疗时机。
然而，对于这类患者，临床决策绝非简单的“先治神经”或“先治肿瘤”，而是需要在以下多个目标之间寻求平衡：① 尽快控制免疫介导性神经损伤进展；② 尽可能清除或控制原发肿瘤抗原刺激；③ 减少治疗相关器官毒性；④ 保持整体治疗连续性和可实施性；⑤ 最大程度保护患者神经功能及生活质量。这正是肿瘤神经病学MDT门诊设立的现实基础。
针对该患者，我院肿瘤神经病学MDT门诊从不同专科角度进行了联合评估。
综合患者亚急性小脑综合征、精神行为异常、抗Yo抗体阳性及肿瘤背景，支持神经系统副肿瘤综合征诊断。结合既往丙种球蛋白、糖皮质激素、血浆置换及艾加莫德治疗经过，对后续糖皮质激素递减及长程免疫治疗方案进行动态评估。
结合患者乳腺肿瘤病理提示HER2（3+）、Ki-67约60%，分期为pT1cN0Mx。当前肝酶升高明显，处于肝功能异常急性期，暂不宜贸然推进急性期化疗；建议待肝功能恢复后再进一步评估后续全身治疗策略。
从局部控制角度出发，如化疗阶段性受限，可讨论适当前移放疗的可行性。
建议条件允许时进一步完善乳腺相关HER2特殊PET检查，以便更精准评估肿瘤负荷及后续治疗依据。
尽管现阶段颅内影像未见明显异常，但影像阴性并不能排除免疫介导性脑炎或副肿瘤性中枢神经系统损伤；建议必要时进行动态复查和随访评估。
从本例可见，MDT的真正意义并非简单的“多个科室同时看病”，而是围绕同一患者建立一个整合式诊疗框架：在同一时间轴上同时思考神经系统损伤机制、肿瘤控制需求、影像证据、治疗不良反应和器官功能限制，最终形成具有可执行性的个体化方案。
尤其是中年及以上患者，若常规影像学解释不足，伴随症状持续进展，应尽早纳入自身免疫和副肿瘤综合征诊断路径。
肿瘤背景下出现的认知下降、淡漠、行为异常、情绪改变，须警惕边缘系统受累或免疫介导性脑炎谱系疾病。
副肿瘤综合征的治疗，不仅在于免疫调节，更在于控制肿瘤这一“持续抗原源”。若仅关注神经症状而忽视处理肿瘤，往往难以取得理想疗效。
一旦患者同时存在神经系统症状、肿瘤诊疗需求及重要器官功能异常，单学科很难独立完成优先级排序与方案整合。MDT越早介入，越有助于减少重复检查、缩短决策时间并优化预后。
肿瘤神经病学MDT门诊适合哪些患者？
以下患者尤其建议至肿瘤神经病学MDT门诊接受评估：
如亚急性共济失调、边缘系统脑炎、周围神经病、神经肌接头疾病等，且常规检查难以解释者。
已明确肿瘤，同时出现头痛、癫痫、认知下降、精神行为异常、肢体无力、感觉异常等神经系统症状。
包括化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗后出现中枢神经系统或周围神经系统损伤者。
特别是需要同时平衡抗肿瘤治疗、神经功能保护与器官功能支持的患者。
本例患者从亚急性小脑共济失调起病，随后逐步进展为合并精神行为异常的神经系统副肿瘤综合征，临床过程高度提示：肿瘤相关神经系统疾病往往不是单一器官、单一学科可以完整解释和处理的问题。
肿瘤神经病学MDT门诊的价值，正在于打破传统专科边界，对患者进行神经系统损伤识别、肿瘤评估、影像追踪、局部与全身治疗安排以及支持治疗管理的系统整合。对于这类复杂患者而言，MDT不仅提高诊断准确性和治疗效率，更有助于在控制肿瘤的同时最大限度保护神经功能、改善生活质量。肿瘤神经病学MDT，正是面向复杂疾病的一种更精准、更高效、更符合现代医学发展方向的诊疗模式。
供稿：上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科
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