男，47岁，5月前出现肝功能异常，转氨酶、黄疸等均升高，在当地医院治疗，排除病毒性肝炎、酒精性肝炎等常见病，因此前曾服用三七粉等中药，怀疑“药物性肝炎”予保肝治疗，肝功能有好转，未正常，近日复出现乏力、尿黄等症状，查肝功能较前明显加重，转我院进一步诊治

从肝功能看出，算肝脏较严重损伤。入院后进一步予病毒性肝炎，非嗜肝病毒如EB病毒，巨细胞病毒等检测均排除，发现自身免疫性抗体中抗核抗体（ANA）强阳性，免疫球蛋白（IgG）25.4（<17.1g/L）。

医生首先想到了自身免疫性肝炎（AIH），由于抗体和免疫球蛋白非特异性，很多疾病也会升高，医生还是动员病人进行肝穿刺组织学检查。

中度以上界面炎

大量浆细胞浸润

病理解读：50%以上汇管区出现中度严重界面炎，淋巴-浆细胞浸润，散在嗜酸粒细胞，可见淋巴细胞穿入现象以及玫瑰花结样肝细胞，纤维化轻度。为典型自身免疫性肝炎病理改变。

这位患者经过专业的简易AIH诊断评分为8分，明确急性AIH。立即加用皮质激素治疗，现肝功能已经完全正常，当然皮质激素根据指南治疗规范在维持治疗中。

自身免疫性肝炎是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。AIH的临床表现多样，一般表现为慢性、隐匿起病，但也可表现为急性发作，甚至引起急性肝功能衰竭。

女性多见，男女比例约为1: 4。AIH呈全球性分布，可发生于任何年龄段，但大部分患者年龄大于40岁。最近，我国开展的一项全国范围内的回顾性调查（入选患者年龄大于14岁）发现，AIH的峰值年龄为51岁（范围：14~77岁），89%为女性患者。

AIH临床表现多样，大多数AIH患者起病隐匿，一般表现为慢性肝病。最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等。体检可发现肝大、脾大、腹水等体征，偶见周围性水肿。约1/3患者诊断时已存在肝硬化表现，少数患者以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状。少部分患者可伴发热症状。10％～20％的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。这些无症状患者进展至肝硬化的危险性与有症状患者相近。

免疫球蛋白G（IgG）和（或）γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一。血清IgG水平可反映肝内炎症活动程度，经免疫抑制治疗后可逐渐恢复正常。因此，该项指标不仅有助于AIH的诊断，而且对于检测治疗应答具有重要的参考价值，在初诊和治疗随访过程中应常规检测。

大多数AIH患者血清中存在一种或多种高滴度的自身抗体，但这些自身抗体大多缺乏疾病特异性。病程中抗体滴度可发生波动，但自身抗体滴度并不能可靠地反映疾病的严重程度。AIH可根据自身抗体的不同被分为两型：抗核抗体（ANA）和（或）抗平滑肌抗体（ASMA），或抗肝可溶性抗原抗体（抗-SLA）阳性者为1型AIH；抗肝肾微粒体抗体-1型（抗LKM-1）和（或）抗肝细胞溶质抗原-1型（抗LC-1）阳性者为2型AIH。

肝组织学检查对AIH的诊断和治疗非常重要。肝组织学检查的临床意义包括：

（1）可明确诊断、精确评价肝病分级和分期；

（2）多数自身抗体阴性患者（约10%～20%）的血清IgG和（或）γ-球蛋白水平升高不明显，肝组织学检查可能是确诊的唯一依据；

（3）有助于与其他肝病（如药物性肝损伤、Wilson病等）鉴别，明确有无与其他自身免疫性肝病如PBC和PSC的重叠存在；

（4）可协助判断合适的停药时机。肝组织学仍有轻度界面炎的患者停用免疫抑制剂后80%以上会复发。

因此，建议所有拟诊AIH的患者尽可能行肝组织学检查以明确诊断。AIH特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、淋巴细胞穿入现象和小叶中央坏死等。

【治疗】

AIH治疗的总体目标是获得肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展和肝功能衰竭的发生，提高患者的生存期和生存质量。临床上可行的治疗目标是获得完全生化缓解即血清转氨酶（ALT/AST）和IgG水平均恢复正常。

研究表明，肝组织学完全缓解者较之未获得组织学完全缓解者肝纤维化逆转率较高，长期生存期也显著延长。

因此，肝组织学缓解可能是治疗的重要目标。所有活动性AIH患者均应接受免疫抑制治疗。