导读：

POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes，S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。该病发病机理目前不十分清楚，可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关；也可能与高黏稠血症有关。由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊、漏诊。

  病例资料（来源：中国临床医学影像杂志,2020,31(01):74-75.）

女，58岁，因四肢麻木乏力3年，伴腹胀2年入院。3年前患者无明显诱因出现四肢麻木乏力，持续不能缓解，以双肘、双膝关节以下为主。2年前开始出现腹胀，当地医院检查发现腹水，给予利尿对症治疗，后因心包积液、腹水多次于我院治疗，腹胀有所缓解，仍有反复，四肢麻木乏力症状未见明显改善。患者自起病以来，体质量减轻约4kg。

2013年发现甲状腺功能减退，口服优甲乐治疗。入院查体：体温36℃，心率85次/min，呼吸20次/min，血压118/73mmHg（1mmHg≈0.133kPa），全身皮肤色黑，心肺查体无异常，腹部膨隆，无压痛、反跳痛，液波震颤阳性，肝脾肋下未及，双下肢中度凹陷性水肿，四肢肌力4+级，肌张力正常，病理征阴性。

实验室检查（括号内为正常参考范围）：血常规：血红蛋白97（113~151）g/L；血生化：丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、肌酐正常，葡萄糖11.1（3.9~6.1）mmol/L，血钙2.15（2.15~2.57）mmol/L，血磷1.00（0.81~1.55）mmol/L；甲状腺功能：促甲状腺激素7.32（0.27~4.20）IU/mL，游离甲状腺激素0.64（0.93~1.70）ng/mL，游离三碘甲状腺原胺0.89（2.0~4.4）pg/mL；尿本周蛋白阴性；血轻链：轻链λ803（313~723）mg/dL；尿轻链：轻链κ8.71（<1.85）mg/dL；免疫球蛋白M3.27（0.46~3.04）g/L；肿瘤标记物：AFP、CEA、CA125、CA199均正常；甲状旁腺激素15.11（15~65）pg/mL。眼底检查：双眼视盘水肿。

胸腹部CT：①双侧胸腔积液；②心包积液；③大量腹、盆腔积液；④脾大；⑤右侧髂骨、髋臼骨质密度增高，内见囊状低密度影。

CT平扫：右侧髂骨、髋臼骨质密度增高，内见囊状低密度影，表现为以硬化性骨病为主的混合性改变。

骨髓细胞形态学分析：①未见恶性细胞浸润骨髓象；②浆细胞易见（占3.0%）。骨髓病理：粒系、红系、巨核系增生。肌电图：周围神经受损。全身骨显像：静脉注射示踪剂99mTc-MDP740MBq，2h后行全身前位及后位骨静态平面显像。全身骨显像异常清晰，颅骨、脊柱骨、胸骨、双侧锁骨、肩胛骨、前后肋骨、骨盆及四肢骨异常核素分布浓聚灶，双肾及膀胱未显影，呈超级骨影像。

全身骨显像：全身骨骼呈均匀、对称性异常浓聚，软组织分布极低，双肾不显影，呈超级骨显像表现。

临床诊断为POEMS综合征，给予免疫抑制、利尿、控制血糖等治疗。出院后随访1年，患者上述症状明显改善。

  讨论

超级骨显像是指全身骨骼影像中显像剂分布呈均匀、对称性异常浓聚，骨骼显影异常清晰，软组织分布极低，双肾和膀胱不显影或者隐约显影，常见于恶性肿瘤的广泛骨转移和代谢性骨病患者，骨髓纤维化症也有少量的相应报道。

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的少见多系统病变，临床症状以多发性周围神经病变（P）、脏器肿大（O）、内分泌病变（E）、M蛋白（M）和皮肤改变（S）为主要特征，其病因及发病机制目前尚不清楚。可能与血管内皮生长因子（Vascular endothelial growth factor，VEGF）、促炎性细胞因子及人类疱疹病毒8感染等有关，尤其是VEGF的水平与该病的活动程度相关。

目前对于POEMS的诊断国内外并无统一的标准，较为普遍接受的是Dispenzieri等于2003年提出的诊断标准，具备2条主要标准及至少1条次要标准，或者符合1条主要标准及至少3条次要标准即可诊断。

主要标准有：①多发性神经病变；②单克隆浆细胞增殖异常。

次要标准有：①硬化性骨病；②Castleman症群；③脏器肿大（肝、脾或淋巴结肿大）；④水肿（内脏器官或外周水肿）；⑤内分泌病变；⑥皮肤改变（多毛、色素沉着等）；⑦视盘水肿。

2014年，Dispenzieri更新了诊断标准，新的诊断标准强调了VEGF诊断作用，但目前VEGF水平的检测未标准化，且很多医院尚未开展，因此现阶段POEMS的诊断仍以2003年标准为主。本例患者为58岁女性，以周围神经症状、水肿症状为著，血λ轻链高于正常，结合眼底、内分泌（甲状腺功能减退和糖尿病）、脾大、骨骼及皮肤改变，符合POEMS综合征的诊断标准。

POEMS综合征骨骼病灶主要以硬化性骨病为主，或以硬化性骨病为主的混合性改变，极少数以溶骨性改变为主。约95%的POEMS综合征患者伴有硬化性骨病变，累及部位以中轴骨为主（如骨盆、脊柱）。POEMS综合征骨性病变骨显像一般表现为放射性浓聚，与皮质骨硬化和骨膜新生骨的形成有关。

有研究发现POEMS综合征骨显像除了呈放射性浓聚，且常伴四肢关节对称性浓聚。目前研究显示VEGF升高是POEMS综合征特征性的血清标志物，POEMS综合征骨显像表现为超级骨可能与患者VEGF水平高表达有关，而VEGF对成骨细胞的分化有重要作用，从而造成全身骨病变。

本例患者右侧髂骨、髋臼骨质密度增高也佐证了硬化性骨病的存在。该患者的超级骨显像需与恶性肿瘤的广泛骨转移及代谢性骨病相鉴别。骨转移引起的超级骨显像往往有恶性肿瘤病史，其显像特点为中轴骨弥漫性、不均匀性摄取增加，放射性浓聚呈“补丁样”改变，且常伴有碱性磷酸酶水平的升高，因此与本例患者不相符；代谢性骨病超级骨显像特点为长骨与中轴骨摄取增加，关节周围显影增加，多呈对称性改变，可见黑颅、肋软骨“串珠症”、胸骨“领带症”改变，且常有甲状旁腺功能、钙磷代谢紊乱改变，虽该患者超级骨显像表现与代谢性骨病相似，但甲状旁腺功能、肌酐、血钙、血磷水平正常，因此也除外了代谢性骨病可能。综上所述，POEMS综合征是导致超级骨显像的一个罕见原因，临床上遇到超级骨显像时，除了考虑恶性肿瘤的广泛转移和代谢性骨病可能外，还应想到少见病变POEMS综合征的可能。

对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗，可使部分症状缓解，有试用大剂量IgG 0.2g*kg-1*d-1静滴5d，治疗2例均有效。1992年，Enveoldson等报道1例使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后，各种症状得到改善。有报道，对某些激素治疗无效者，应用血浆置换术，每次2 500～3 000ml共5次，多发性神经病和皮肤病变可好转。

本综合征呈慢性病程，发病存活时间为6个月至7年，平均33个月，亦有报道长达13年者，多死于周围神经病及其合并征，而非浆细胞增生，心衰是常见死因。