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梗阻性肥厚型心肌病一例

2020-08-05作者：商务发展中心二中心-刘娟经验

高血压冠心病

病例作者：李赵龙上海交通大学医学院附属瑞金医院

主诉及现病史

【主诉】反复胸闷、气促5年余，加重1月。
【现病史】患者5年余前开始出现体力活动后胸闷，伴有气促，休息后可缓解，当时无头晕、头痛，无黑朦、无意识丧失，无咳嗽、咳痰、咳粉红色泡沫痰，无咯血，否认不能平卧。诊断为“扩张型心肌病”，患者反复出现胸闷、气促，较前频繁，均保守治疗后缓解。1月前，患者再次出现胸闷、气促，较前加重，伴端坐呼吸、夜间无法平卧，无头晕、黑朦，无咳嗽、咳痰，无咳粉红色泡沫痰。患病来，神清，精神可，否认头晕、头痛、黑曚、意识丧失，不伴心慌、心悸，无咳嗽、咳痰、咳粉红色泡沫痰、咯血，无恶心、呕吐、腹痛、腹胀、呕血，夜间无法平卧，睡眠可，二便可，体重无明显减轻。目前行100m或登一楼即感气促。既往史：国一般健康状况：身患疾病疾病史：否认高血压、糖尿病、冠心病、脑梗、心梗、慢性肾功能不全、消化道出血、外周血管病等慢性疾病。

诊疗思路及过程

1、风湿性主动脉瓣狭窄：患者多有明确风湿病史，游走性关节疼痛等，主动脉瓣病变多同时伴有二尖瓣受累，甚至累及多个瓣膜，引起瓣叶增厚掌缩，交界粘连，导致瓣膜狭窄，表现为胸闷气促、胸痛、黑瞌晕厥等。该患者无风湿病史，心超检查未见主动脉瓣狭窄，可予以排除；

2、高血压性心脏病：患者多有高血压病史，心超可见全心增大，以左心室肥厚为主，心电图可见左室高电压。心超可明确排除。

3、主动脉瓣瓣上狭窄：患者可有自小发现心脏杂音，心脏超声可发现主动脉瓣瓣上膜状物质。

诊断

1、梗阻性肥厚型心肌病
2、冠状动脉粥样硬化性心脏病（两系病变）3、二尖瓣关闭不全（轻中度，SAM征）
4、三尖瓣关闭不全（轻中度）
5、心功能山级（窦性心律）
6、高血压
7、2型糖尿病
8、2型糖尿病性周围血管病

治疗方案

行CAG
手术治疗
地尔硫卓 30mg 一天三次
阿利西尤单抗 75mg/支两周一次皮下注射

随访及患者预后

随访计划：

1月、6月、1年门诊随访
LDLC<1.4mmol/L
平衡饮食及合理运动

临床思辨

阿利西尤单抗是目前唯一有近期ACS心血管风险获益大型RCT证据的PCSK9i*在他汀治疗基础上，联合阿利西尤单抗（75mg/150mg Q2W）显著降低MACE风险*阿利西尤单抗是目前唯一与全因死亡下降相关的PCSK9i#越高危（基线LDL-C ≥100 mg/dl 、合并糖尿病、poly-V、CABG史）患者，获益越大
下列患者应院内尽早启用阿利西尤单抗：
ACS高危患者（多支病变、多次事件、合并糖尿病）
预计常规治疗不能达标的患者
全人源单克隆抗体，长期安全性与安慰剂相当

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