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发病率增长5倍，这种肿瘤须警惕

2022-07-24作者：论坛报林皓资讯

癌症筛查非原创

作者：云南省肿瘤医院缪忠惠

什么是神经内分泌肿瘤？

神经内分泌肿瘤（NEN）是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，可发生于全身许多器官和组织。在中国，最常见的NEN原发部位为胰腺，其次为直肠、胃、小肠等。胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NEN）占NEN患者的绝大多数。过去的30多年里，NEN发病率不断上升，较前增长5倍，流行病学研究显示发病率为5.25/10万。

神经内分泌肿瘤的分类

根据分化程度可将GEP-NEN分为分化好的神经内分泌瘤（NET）和分化差的神经内分泌癌（NEC），进一步根据Ki-67增殖指数和核分裂象，将GEP-NEN分为3个级别，G1、G2和G3。

有研究显示在小肠NEN中，G1、G2和G3的5年生存率分别为79%、74%和40%，在胰腺NEN中， G1、G2和G3 的5年生存率分别为75%、62%和7%。因此，GEP-NEN预后如何取决于肿瘤的原发部位、分化程度和肿瘤分级。

GEP-NEN具有哪些临床表现？

GEP-NEN是具有分泌多肽类激素和生物胺功能的高异质性肿瘤。根据是否具有内分泌功能分为功能性或无功能性GEP-NEN，其中功能性约占20%，非功能性的约占80%。

功能性GEP-NEN可分泌不同的激素引起不同的临床表现。

胰岛素瘤分泌大量的胰岛素，可表现为头晕、乏力、心慌等低血糖症状；

胃泌素瘤分泌大量的胃泌素，可导致胃酸过多引起腹泻、难治性消化道溃疡、便血等；

胰高血糖素瘤分泌大量胰高血糖素引起高血糖、糖尿病等，还可分泌一系列激素如前列腺素、5-羟色胺等引起类癌综合征，表现为腹泻、面色潮红、支气管痉挛等。

非功能性GEP-NEN临床表现以肿瘤占位引起的压迫或者梗阻为主，表现为吞咽困难，腹痛，腹胀，腹部肿块，黄疸等。

与功能性GEP-NEN相比，非功能性GEP-NEN起病隐匿，临床症状不典型，不易早期发现，超过一半的患者在初次诊断时已存在远处转移。

如何诊断胃肠胰神经内分泌肿瘤？

影像学检查

CT、 MRI、胃肠镜等常规检查可发现部分原发性占位和转移病灶。

功能学检查

由于大部分的NEN体积较小，常小于1 cm，常规影像学检查不易检出，可联合功能学检查协助肿瘤定位，包括生长抑素受体显像、PET-CT等检查有助于提高阳性诊断率。

肿瘤标志物

嗜铬粒蛋白A (CgA)是目前诊断NEN最常见、最具临床价值的肿瘤标志物，可协助诊断，评估肿瘤负荷和疗效；神经元特异性烯醇化酶(NSE)是 NEN通用肿瘤标志物，具有一定价值；具有类癌综合征的患者可检查24小时尿5-羟基吲哚乙酸，协助诊断功能性NEN。

病理学检查

以上检查最终都须结合“金标准”确诊。

来源：云南省肿瘤医院消化肿瘤内科

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