患者男性，34岁

首次就诊（2010.06.29）

主诉：突发左眼视力下降。

现病史：患者2天前无明显诱因出现左眼视物模糊，并逐渐加重，无重影、肢体无力、麻木、吞咽困难、二便障碍、感觉异常等不适，拟“球后视神经炎”收入眼科。患者起病以来精神胃纳可，睡眠好，二便正常，体重无明显改变。

既往史：体健，无特殊。

查体：Bp 114/73mmHg，生命体征平稳，心肺腹无特殊。神清，理解问话，对答切题，构音清晰，左眼视力0.05，右眼视力0.4，双侧瞳孔等圆等大，d=3mm，左侧直接对光反射消失，右侧对光反射灵敏，眼底视盘界清，无出血水肿，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌张力稍高，肌力5级，无共济失调，无感觉障碍，双侧Babinskin征阳性，脑膜刺激征阴性。

辅助检查（眼科）：

➤实验室检查：血常规、生化、凝血功能、外周血涂片、抗心凝脂抗体套餐、血管炎二项、自身抗体二项、ENA系列、血乳酸等大致正常。

➤眼底：右眼RPE脱失

➤2010.06.30头颅MR平扫+增强：脑内多发异常信号，考虑多发性硬化。

诊治经过：

➤入院后眼科予“注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500mg ivd qd”

➤2010.06.30头颅MR提示脑内多发病灶，请我科会诊后于2010.07.01转入神经内科进一步诊治。

➤转入后继续完善相关检查。

辅助检查（神经内科）：

➤2010.07.01腰穿

➤2010.07.02我院颈椎MR平扫+增强： 未见明显异常。

➤定位：双侧大脑半球、视神经

  依据：患者突发左眼视力下降，查体左眼视力0.05，双侧病理征阳性，头颅MRI提示颅内多发病变，VEP提示左侧视觉通路病变。

➤定性：炎性脱髓鞘性

  依据：患者青年男性，急性起病，表现为左眼视力下降，辅助检查提示颅内多发病变、视神经病变。

➤诊断：多发性硬化可能性大

➤鉴别诊断：视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、脑白质营养不良、视神经炎等

1.激素：注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500mg ivd *5天后改甲泼尼龙片（美卓乐）40mg qd。

2.营养神经、改善肌张力等对症处理。

病情好转，于2010.7.12出院，出院后门诊激素逐渐减量至停。EDSS评分1分。

病情演变1

2011.06.20患者无诉不适，返院常规复查

辅助检查：

➤2011.06.21头颅MR平扫+增强： 脑内多发病灶，部分病灶可见强化影

➤2011.06.23 颈胸椎MR平扫+增强： 未见明显异常

➤BAEP:双侧听觉通路未见肯定异常。

➤SEP：未见肯定异常。

➤VEP：左侧视神经通路病变。

治疗：予营养神经、调节免疫等对症处理

转归：2011.06.24出院，EDSS评分1分，此后每半年复查头颅、颈胸MR未见新增病灶或强化灶。

病情演变2

2015.12.21患者出现左下肢乏力来诊

辅助检查：

➤2015.12.21我院头颅MR平扫+增强： 脑内多发病灶，病变较前进展，累及脑干

➤2015.12.21我院颈胸椎MR平扫+增强：未见明显异常

➤2015.12.22腰穿

➤BAEP:双侧听觉通路未见肯定异常。

➤SEP：未见肯定异常。

➤VEP：左侧视觉通路病变，脱髓鞘病变为主。

治疗：1.注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500mg ivd qd*5天；2.营养神经、改善循环等对症处理

转归：2015.12.28病情好转出院，门诊激素逐渐减量至停。EDSS评分1分

病情演变3

2016.07.25患者再次因左下肢乏力来诊

辅助检查：

➤2016.07.27我院头颅MR平扫+增强： 脑内多发病灶，未见明确强化影，两侧脑沟、脑裂增宽、脑室系统略扩大

➤2016.07.28我院颈椎MR平扫+增强：C6-7椎体水平髓内异常信号

➤BAEP:双侧听觉通路未见肯定异常。

➤SEP：C7以上体感传导通路病变。

➤VEP：双侧视神经通路病变。

➤本次拒绝复查腰穿

治疗：1.注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500mg ivd qd*5天后改口服；2.营养神经、调节免疫等对症处理；3.建议加用免疫抑制剂，但患者考虑生育，拒绝使用。

转归：2016.08.02病情好转出院，门诊激素减量至停。EDSS评分1.5分。

2019.03.18患者因左下肢麻木、乏力、行走欠稳来诊

辅助检查：

➤2019.03.18我院头颅MR平扫+增强：颅内多发病灶，范围、数量较前增大、增多，部分呈环形强化，两侧脑沟、脑裂增宽、变深、脑室系统扩大。

➤2019.03.19腰穿

➤BAEP:双侧听觉通路未见肯定异常。

➤SEP：未见肯定异常。

➤VEP：双侧视神经通路病变。

➤心电图：窦性心动过缓

治疗：1. 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500mg*5天后改为40mg qd；2.营养神经等对症处理；3.建议加用DMT药物特立氟胺，但患者因个人原因拒绝。

转归：2019.03.27病情好转出院，EDSS评分1.5分。

病情演变5

2020.11.10患者呕吐伴左下肢乏力1周来诊。

辅助检查：

➤2020.11.12头颅MR平扫+增强：脑内多发异常信号改变，较前进展。

➤2020.11.12颈椎MR平扫+增强：C5-7段颈髓异常信号，考虑白质变性。

这个患者在10年的时间内，多次的病情变化，是不是让你有些乱？

您认为该患者的“多发性硬化”诊断是否合理？

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紧接上文，我们来整理一下该患者的诊治历程！

TIPS：本例患者诊断：多发性硬化（复发-缓解型），我们的依据有哪些呢？

1、根据2017 McDonald诊断标准的具体推荐

2、多发性证据：

3、NMOSD、AQP4-IgG阳性NMOSD和MS的鉴别诊断

1、 MS的治疗包括四类：急性期治疗（发作和复发时的治疗）、疾病修正治疗DMT（缓解期的治疗）、对症治疗、康复治疗（针对功能残疾的治疗）

2、 MS急性期主要治疗方法：糖皮质激素（一线）、血浆置换（二线）、静脉免疫球蛋白（IVIG）（备选）

1) 急性期一线治疗：糖皮质激素      

➤治疗原则：大剂量、短疗程

➤几项研究证实，激素治疗期内能促进急性发病的MS患者神经功能恢复（I 级推荐），但延长激素用药时间对神经功能恢复无长期受益（II 级推荐）。

➤口服激素，总疗程不超过3~4周

➤2018年《中国MS诊断和治疗专家共识》：

◆急性发作期：大剂量甲泼尼龙激素冲击治疗3~5天

◆如果临床神经功能缺损症状明显恢复可直接停用 

◆如果临床神经功能缺损症状恢复不明显，可改为口服醋酸泼尼松或泼尼松龙60-80mg，1次/d，每2天减5-10mg，直至减停，原则上总疗程不超过3~4周

➤早期荟萃分析显示：长期激素治疗未降低复发风险和延缓残疾进展

➤中国研究同样显示：长期小剂量激素未能减少复发和延缓残疾进展

特立氟胺尽早治疗能显著减少复发和延缓残疾进展

随访

1.规律服用特立氟胺 14mg qd，已停用激素。

2.门诊定期复诊，行走平稳，无脱发等不适，至目前暂无复发。

3.门诊定期复查血常规、肝功能等未见明显异常。

您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助？

A.是的 很有帮助

B.一般 帮助不大

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审批码：MAT-CN-2230673