1）心肌病的定义和分类

2）综合管理

3）患者的管理路径

4）特殊心肌病类型

5）其他推荐意见如运动、生殖问题和非心脏手术

6）心肌病单元的要求

7）与心肌病共存：给患者的建议

8）心肌病的性别差异

9）心肌病的合并症和心血管疾病风险因子

10）新型冠状病毒感染（COVID-19）与心肌病

图：心肌病临床诊断流程

1）心肌病比以前认为的更常见，通常需要细致入微的管理，这可能与心律失常或心力衰竭患者的传统方法不同。

2）病因学是心肌疾病患者管理的基础，仔细和系统地描述形态学和功能类型是诊断途径中至关重要的第一步。

3）心肌病患者的命名和诊断方法是基于主要表现类型提出的。

4）心肌病患者可能由于症状发作（心衰或心律失常相关）、偶然的异常发现或在亲属诊断后进行家庭筛查而就诊。

5）在结合详细的个人和家族史、临床检查、心电图和实验室调查基础上，需要检查多模态心脏影像特征（形态学和功能学）——包括非缺血性心肌瘢痕和其他心肌组织学改变。

6）成像结果应始终在整体临床背景下解释，包括基因检测结果，而不是孤立的。

7）CMR的组织特征在诊断、监测疾病进展和各主要心脏的风险分层方面具有价值。

8）DPD/PYP/HMDP示踪显像或单光子发射计算机断层扫描（SPECT）是诊断ATTR相关心脏淀粉样变的金标准。

9）心脏CMR和/或病理检查中出现非缺血性心室瘢痕或脂肪替代，可伴有或不伴有心室扩张和/或收缩功能障碍，可作为心肌病诊断的唯一线索，其预后意义因病因而异。

10）这种多参数和系统方法的目的是做出基于表型的病因诊断，以心肌病为导向的思维方式解释现有数据，将心脏病学评估与非心脏参数相结合。

11）采用多学科的方法，对患者护理和适时转诊，从儿科到成人心肌病服务是必要的。

12）心肌病患者应进行基因检测，并可能影响风险分层和管理。

13）遗传咨询，包括测试前和测试后咨询，以及心理支持是心肌病患者及其亲属多学科护理的重要方面。

14）小儿心肌病在很大程度上代表了与青少年和成年人所见的相同临床谱的一部分，但婴儿发病（在生命的第一年）心肌病通常与严重的临床类型和心力衰竭相关的高发生率相关。

15）婴儿、儿童期发作的心肌病的遗传原因与成人相似。

16）症状管理、识别和预防疾病相关并发症（包括SCD、心力衰竭和卒中）是所有心肌病管理的基石。

17）尽管采用了最佳药物治疗但仍有症状的患者，心肌肌球蛋白抑制剂（Mavacamten）应考虑用于HCM和左室流出道梗阻（LVOTO）患者。

18）评估SCD风险预测工具（HCM Risk-SCD和HCM Risk-Kids）是预防HCM患者猝死的第一步。

19）对于低或中等风险的患者，可能会有其他的风险标记，但缺乏可靠的数据。

20）DCM患者的药物治疗与慢性心力衰竭患者的药物治疗没有区别。

21）DCM和NDLVC患者的SCD风险因潜在病因和遗传亚型而异。

22）CMR结果对DCM和NDLVC患者ICD植入有重要指导作用。

23）DCM和NDLVC的某些遗传类型的患者，即使左室射血分数（LVEF）＞35%，也应考虑ICD。

24）明确病因对系统性和代谢性心肌病等疾病的特异性治疗非常重要。

25）心肌病妇女妊娠期和产后与心血管风险增加有关。

26）多学科的团队应该对心肌病患者进行评估，以评估与妊娠相关的风险。

27）有β-受体阻滞剂治疗心律失常指征者，可以在妊娠期间继续使用；在怀孕期间开始使用新药之前，应检查安全性数据。

28）所有年龄的健康成年人和已知患有心脏病的患者都应进行中等强度的运动，每周至少150分钟。

29）所有心肌病患者都应该有个体化的运动处方风险评估。评估应遵循三个原则：①预防运动期间危及生命的心律失常；②症状管理以适应运动；③预防运动引起的心律失常恶化。

30）基因型阳性/临床阴性或轻度心肌病类型且无症状或其他危险因素的个体可能能够参加竞技体育。在一些HCM、ARVC和NDLVC的高危患者中，不鼓励高强度运动和竞技体育。

31）具有高危基因型或心律失常或心力衰竭并发症或严重LVOTO相关因素的患者，在进行选择性非心脏手术之前应进行专门检查。

32）危险因素和伴随疾病的识别和管理应作为心肌病患者管理的一个组成部分。