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本期病例由解放军总医院第一医学中心肾脏病医学部肾脏病科副主任医师王涌、主治医师崔敬提供。
病例摘要
患者女性，42岁，因“发现血肌酐升高2周，无尿7日”，于2023年7月5日入院。
现病史：
患者2023年6月16日出差回家后出现低热，最高体温37℃，伴咽痛，无恶心呕吐、头晕头痛，无少尿、无尿，无胸闷、水肿、呼吸困难等症状，自服“阿莫西林、快克”，8天后仍有轻微咳嗽、咽痛，期间未做检查。
6月26日患者突发乏力、腰疼，伴恶心呕吐症状，呕吐物为淡绿色液体，吐后恶心症状未缓解，至当地医院就诊，诊断“胃肠炎”，给予庆大霉素注射液（具体用量不详）治疗，后转至当地医院急诊治疗，给予左氧氟沙星、盐酸奈福泮、盐酸消旋山莨菪碱及补液、调节电解质治疗。
6月27日患者至太原某医院住院，查血红蛋白66g/L，尿蛋白(3+)、尿潜血(2+)，血肌酐979.4μmol/L、c-ANCA、p-ANCA、PR3，MPO、抗GBM抗体均为阴性，自身免疫相关抗体谱均为阴性。给予输注2单位去白悬浮红细胞，头孢曲松钠、盐酸莫西沙星、谷胱甘肽、盐酸昂丹司琼、地塞米松磷酸钠注射液治疗。患者住院后无尿，给予血液透析三次，腰痛逐渐缓解，为进一步诊治，转至我院治疗。发病以来食欲欠佳，大便正常。
个人史、家族史：
无吸烟及饮酒史，未婚未育，家族中无传染病及遗传病史。
相关检查一
入院查体：
体温：36.5℃，脉搏：76次/分，呼吸：18次/分，血压：113/69mmHg，身高：155cm，体重：59.2kg，BMI：24.6。神志清，贫血面容，全身皮肤黏膜正常，无黄染，未见皮下出血点，未见皮疹，无肝掌，未见蜘蛛痣。皮肤有弹性。全身浅表淋巴结无肿大及压痛。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，心包摩擦音未闻及。腹部平坦无压痛反跳痛，无液波震颤，全腹未触及包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音(-)，双侧肾区叩击痛(-)。双下肢无浮肿。
辅助检查：
影像检查：
双肾静脉超声未见明显异常。
双肾动脉超声：
左肾动脉阻力指数增高。肾动脉起始部管腔显示清楚。CVF示内血流通畅，频谱正常。左肾动脉起始部内径约4.4mm，峰值流速约72cm/s,RI：0.71。右肾动脉起始部内径约3.5mm，峰值流速约52cm/s, RI：0.68。
腹部CT平扫检查印象：
胆囊炎及胆囊结石；脾脏体积增大；左侧肾周筋膜稍增厚。
双肾+输尿管+膀胱超声检查：
双肾大小形态如常，左肾大小约11.1cmx4.7cmx4.2cm，实质厚约1.0cm，右肾大小约9.5cmx6.2cmx4.4cm，实质厚约0.9cm，皮质回声增强，肾内结构欠清晰，肾盂未见分离，未见占位病变。
双侧输尿管未见扩张。
膀胱充盈尚可，腔内未见明显异常回声。
相关检查二
入院后治疗：
入院后行间断血液透析；并给予支持性治疗，于7月12日行肾脏穿刺术。
病理结果—光镜所见：
PAS染色：3条皮质肾组织，27个肾小球。
肾小球：体积正常。全片见7处全球硬化(26%)，5处球囊粘连伴节段硬化(19%)，未见新月体。肾小球未见明显系膜细胞增殖及系膜基质增宽，内皮细胞未见明显增殖，4个肾小球固有细胞消失，部分毛细血管袢皱缩、开放不良，壁层上皮细胞未见增殖，包曼氏囊壁节段增厚。
肾小管：见弥漫、重度萎缩，部分肾小管刷状缘脱落、基底膜裸露，可见广泛上皮细胞再生、重排及空泡样变，部分上皮细胞崩解坏死，管腔内见少量细胞管型、红细胞管型和混合管型。
间质：水肿，见多灶性、轻度炎细胞浸润，以淋巴/单核细胞为主，可见片状红细胞淤积，见多灶性、重度纤维化。
肾动脉壁：管壁增厚(内膜厚度<中膜厚度)，细动脉壁增厚，狭窄。
PAM、MASSON染色：未见明显嗜复红物质沉积，基底膜未见增厚。
免疫荧光(2个肾小球)：IgG(-)、IgA(-)、IgM(-)、C3(-)、C4(-)、C1q(-)、Fib(-)。
病理诊断：局灶节段性肾小球硬化、肾皮质坏死。
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病理结果—电镜结果：
（一）肾小球：
1.系膜区：系膜细胞未见增殖(1～2个/每系膜区)，系膜基质未见增多系膜区及旁系膜区未见电子致密物及特殊结构蛋白沉积。
2.毛细血管袢：毛细血管袢皱缩、开放不良，内皮细胞增殖、肿胀。内皮下间隙广泛增宽，可见细胞及细胞碎片插入内皮下间隙。
3.足细胞：足细胞内溶酶体明显增多，足突广泛融合、可见微绒毛化。
（二）肾小管及间质：
1.肾小管：部分肾小管上皮细胞微绒毛脱落，上皮细胞空泡变性。
2.肾间质胶原纤维增多，单核细胞及成纤维细胞浸润。
电镜诊断：结合光镜和免疫荧光，考虑血栓性微血管病肾损害。
肾活检后继续给予间断血液透析治疗，患者尿量逐渐增多，血肌酐逐渐下降，进一步行其他检查。
肾脏磁共振平扫+动态增强：
双肾大小及位置未见异常，双肾轮廓欠光滑；双肾皮质变薄，双肾皮质可见斑片状、条状稍长T1短T2信号，双肾肾柱区可见线样或斑片状短T2信号影，DWI图像双肾皮质呈稍高信号，ADC局部呈稍低信号；增强扫描皮髓质期双侧肾皮质见弥漫点状强化减低区，实质期及排泄期肾皮质及部分肾柱区强化程度明显减低。所见肾动脉及分支未见明确充盈缺损影。肝右前叶上段可见7毫米以下长T1长T2信号，增强扫描未见强化；胆囊不大，囊内胆汁信号可见分层，胆囊底壁可见约7毫米等T1短T2信号影，DWI呈稍高信号，增强扫描动脉期呈轻至中度强化，门静脉期及延迟期明显强化。脾脏体积略增大，信号未见明确异常。所见胰腺双侧肾上腺未见异常，肝门、肾门及所见腹膜后未见异常增大淋巴结影。
检查印象：
1.双肾皮质及肾柱区异常改变，考虑双肾皮质坏死可能性大。请结合临床
2.肝右叶囊肿
3.胆囊内胆汁淤积，胆囊炎可能，胆囊底部腺肌症可能
4.脾脏增大
肾动脉超声造影：
1、双肾皮质回声稍增高，超声造影提示双肾整体血流灌注稍减低，右肾灌注略好于左肾，考虑肾性损伤可能；
2、双肾皮质散在点状低-无灌注区，皮质局部小灶状坏死不除外。
左肾段动脉Vmax：17cm/s，RI：0.60，CDFI示左肾灌注半定量分级为2-3分。右肾段动脉Vmax：30cm/s，RI：0.55，CDFI示右肾灌注半定量分级为2-3分。
随访情况及诊断
随访情况：
7月5日—7月14日：每日尿量小于100ml；
7月14日—7月15日：每日尿量 200~500ml（每日布美他尼利尿）；
7月19日开始每日尿量1000~2000ml，停止透析；
7月24日复查结果如下:
血常规：淋巴细胞0.427，单核细胞0.076，红细胞计数3.96×1012/L，血红蛋白测定97g/L，C-反应蛋白测定0.087mg/dl，白细胞介素-6 2.13pg/ml，白细胞3.3×109/L，血小板109×109/L；
尿常规：尿比重1.007，尿液酸碱度测定：6.5，尿红细胞检查（镜检）阴性，尿白细胞检查（镜检）阴性，尿蛋白定性试验：30mg/dl;
血生化：总蛋白61.6g/L，血清白蛋白39.2g/L，尿素18.01mmo1/L，肌酐415.4μmol/L，血清尿酸458.5μmol/L，甘油三酯2.63mmol/L，乳酸脱氢酶179.1U/L，总铁结合力40.8μmol/L，铁14.4μmol/L，钙2.18mmol/L，无机磷1.46mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.81mmol/L， eGFR-EPI 11.23。
最后诊断：
1. 急性肾损伤
2. 局灶节段性肾小球硬化
3. 肾皮质坏死
病例讨论
该患者为中年女性，起病前有低热，咽痛等上呼吸道感染症状，有抗生素，非甾体类解热镇痛药服用史，临床表现为腰痛，无尿、血肌酐进行性升高，肾脏病理提示：局灶节段性肾小球硬化、肾皮质坏死，肾脏核磁和肾动脉造影提示肾皮质坏死。最终诊断为急性肾损伤、局灶节段性肾小球硬化、肾皮质坏死。
肾皮质坏死(RCN)是一种病理学诊断，以肾脏皮质伴部分髓质组织凝固性坏死为特征，主要是由于肾动脉长时间灌注严重减少(如血管痉挛、微血管损伤或血管内凝血)所致。RCN进展迅速，病情凶险，肾功能严重损伤且难以恢复，易进展至终末期肾病(ESRD)。
严重感染，产科并发症，特别是胎盘早剥和子痫等可导致内皮细胞损伤，损伤的内皮细胞发生肿胀导致管腔狭窄，内皮屏障破坏后凝血激活导致大量微血栓形成，影响肾皮质血供，最终导致RCN的发生。此外，以反复发生的血栓形成为特点的抗磷脂抗体综合征，以及蛇咬伤，羊水和脂肪栓塞引起的弥散性血管内凝血（DIC）均是引起肾皮质坏死的常见病因。
肾皮质坏死的常用诊断检查方法：
1、肾活检病理检查：是肾皮质坏死诊断的金标准。可见肾血管局灶节段性血栓或片状融合，肾小管和肾小球凝固样坏死，细胞核苍白固缩，当合并血栓性微血管病(TMA)时，可见内皮细胞肿胀，血管壁呈洋葱皮样改变。
2、血管造影和CT增强扫描在诊断急性肾皮质坏死中具有特异性，对比剂可能加重肾损害，这一点限制了其在临床的应用。
肾血管造影表现为远端小动脉中断和肾皮质灌注不良。
CT增强扫描的特点为肾皮质坏死部位增强缺省，被膜下边缘带状皮质增强随之增强和集合系统无对比剂排泄。
3、磁共振成像扫描可用于肾皮质坏死的早期诊断并可分辨肾皮质坏死程度。影像学表现为在MRI的T2加权像上肾皮质出现低信号，提示缺血坏死；
4、腹部平片可见皮质区肾钙化提示肾皮质坏死，但至少在病后一到两个月才能见到。
RCN包括5种病理类型：
1、局灶病变：病变很局限，仅仅累及肾小球，或病变直径不超过0.5mm。
2、较小病变：病变直径超过0.5mm，但小于3mm，受累部位所有结构均遭破坏，包括叶间动脉、入球小动脉，在肾小血管和肾小球内可见微血栓形成。
3、片状病变：病变范围较大，累及2/3肾皮质，近曲小管坏死，而远曲小管不受累。
4、块状病变：肾脏血管内广泛血栓形成，病变几乎累及整个肾皮质。
5、混合病变：整个肾脏的肾小球和肾小管广泛坏死，肾脏大血管未见明显病变，但肾脏小血管内血栓形成或充血。
RCN的治疗：
早期恢复血流动力学稳定，及时纠正凝血功能紊乱。治疗原发病，行肾脏替代治疗，控制血压，抗感染治疗，减少微血栓形成是需重要关注的方面。RCN可为双侧广泛病变，也可形成局限性病变，病变范围和其预后有着很大联系。
来源：国家慢性肾病临床医学研究中心
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