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北京大学第一医院儿科 张捷，顾强，武元，谢涵，魏翠洁，张尧，季涛云，包新华，常杏芝，张月华，姜玉武，吴晔
明确生酮饮食治疗儿童药物难治性癫痫保留率及其相关因素，为指导生酮饮食治疗时机提供数据基础。
本研究为单中心双向队列研究，包括回顾性临床队列和前瞻性队列。
纳入标准:
(1)2011 年8月~2022年6月于北京大学第一医院进行生酮饮食治疗患者；(2)年为 0~18 岁；(3)明确诊断为药物难治性癫痫。
排除标准:资料收集不全患者。
回顾性临床队列纳入2011年8月至2020年12月患者，回顾性分析患者基线及生酮饮食相关数据。前瞻性队列纳入2021年1月至2022年6月患者，收集基线数据并于生酮饮食治疗后1、3、6、12、18、24月进行定期随访。明确不同时间点生酮饮食保留率，并通过单因素卡方检验、非参数检验、多因素 Logistic 回归等统计学方法，明确保留率相关因素。
共纳入337例,起病中位年龄 6.0月(1天~115岁)，其中遗传性病因16.9%(57/337)、获得性结构病因9.8%(33/337)、遗传性结构病因4.2%(14/337)、自身免疫性病因18%(6/337)、病因未明67.4%(227/337)。
综合征方面，婴儿癫痫性痉挛综合征264%(89/337)、Lennox-Gastaut综合征9.2%(31/337)、Dravet综合征7.7%(26/337)、无明确综合征51.9%(175/337)。
基线发作形式方面，仅有痉挛发作43.3%(146/337)、仅有局灶性发作35.9%(121/337)。101%(34/337)生酮饮食治疗前曾出现过癫痫持续状态。
基线发作频率方面，15.7%(53/337为1~10次/天，28.2%(95/337)为10~50次/天，11.3% (38/337)为 50~100次/天，17.2%(58/337)为>100次/天。
生酮前用药种数中位数为5种(2~10种，生酮时中位年龄33个月(2~171个月)，生酮中位病程22个月(0~165个月)，随访中位时间7个月(0.5~118个月)。
终止生酮饮最常见的原因为疗效不佳/疗效未达预期(55.5%，187/337)，仅6.8%(23/337)患儿因不良反应/无法坚持而终止。
生酮饮食3个月、6个月、12个月、24个月保留率分别为 86.6%(292/337)、62.6%(211/337)、35.0%(118/337)、20.2%(68/337)。
生酮饮食3个月保留率相关因素为基线期发作形式及疗效，仅有痉挛发作保留率较其他发作形式更高 (93.8% vs.85.0%，p<0.001)，有效患儿保率更高 (95.3% vs.81.3%，p=0.001)。
生酮饮食6个月保留率相关因素为基线期发作形式、癫痫持续状态、疗效，基线期仅有痉挛发作保留率较其他发作形式更高(71.2%vs.52.9%，p-0.015)，基线期发生过癫痫持续状态患儿保留率更高(79.4% vs.60.7%，p=0.006),有效患儿保留率更高(86.0% vs.48.1%，p<0.001)。
生酮饮食12个月、24个月保留率相关因素仅为疗效有效患儿保留率更高(12个月:63.6% vs.17.3%，p<0.001；24个月: 45.7% vs.4.3%，p<0.001)。
生酮饮食治疗药物难治性癫痫保留率随时间延长而逐渐下降，其中12个月、24个月保留率分别为 35.0%、20.2%。终止生酮饮食最常见的原因为疗效不佳/疗效未达预期(55.5%)，因不良反应终止治疗较少见(6.8%)。
疗效为长期保留生酮饮食的主要相关因素，短期保留生酮饮食可能还与癫痫发作形式、是否曾合并癫痫持续状态相关。
来源：第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会会刊
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