常菲医师分享了一例多靶点治疗狼疮性肾炎病例，并通过文献回顾了LN的病理分型及治疗指南。

患者17岁女性，因“多关节疼痛1年余，尿泡沫增多1月”入院。查血常规：Hb 112g/L；尿常规：潜血3+，尿蛋白4+；24h尿蛋白定量4.42g/24h；血白蛋白31.7g/L；补体：C3 0.52g/L，C4 0.08g/L；血沉58mm/h；自身抗体：ANA 均质1:320，抗dsDNA抗体1:100，ACL 35.79RU/ml，LA、抗β2-GP1、RF+CCP、CRP、AKA、血管炎谱均阴性。

SLEDAI-2K：18分。初步诊断为：系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎。给予甲泼尼龙 40mg/d（后调整为泼尼松50mg/d）、羟氯喹（HCQ）0.2g bid、吗替麦考酚酯（MMF）0.75g bid、盐酸贝那普利治疗，随访一年患者尿蛋白降至1.43g/24h，抗dsDNA抗体1:32，补体正常，目前治疗方案为泼尼松10mg/d+ HCQ 0.2g bid、MMF 0.75g bid。由于患者尿蛋白仍高，故在原治疗方案基础上加用他克莫司（TAC）1mg bid后复查尿蛋白定量＞1g/24h，故调整TAC为2mg/早，1mg/晚后复查尿蛋白定量＜0.5g/24h，抗dsDNA抗体阴性。

随后，常菲医师分享了2019年狼疮性肾炎（LN）的病理分型标准和重症LN的治疗策略，目前多个指南均推荐激素和HCQ为狼疮性肾炎的一线用药，III型和V型LN推荐多靶点、MMF或IV-CYC方案作为初始诱导治疗，多靶点诱导缓解后继续多靶点维持治疗，MMF、IV-CYC诱导缓解后优先选择MMF维持；III+V型和IV+V型LN优先选择多靶点方案诱导和维持。

庞杰医师介绍了一例系统性红斑狼疮病例，并分享了免疫抑制剂在该病例的疗效观察及思考。

患者60岁男性，因“双手遇冷变色1年余，肺间质病变1年，咯血1月余”于2019年5月入院。既往支气管扩张、冠心病病史。入院后查血常规：WBC 2.15×10⁹/L，PLT 36×10⁹/L；尿常规（-）；自身抗体：ANA 胞浆颗粒型1:320（+），抗nRNP/Sm抗体+；LA+，磷脂六项（-）；补体：C3 0.13g/L，C4 0.01g/L；铁蛋白568.8ng/ml。骨穿：骨髓增生重度低下。胸部CT：双肺多发间质性改变，双侧胸腔少量积液。诊断考虑：血细胞减少、间质性肺炎原因；感染？狼疮？积极给予甲泼尼龙80mg/d+丙种球蛋白20mg/d*3天、阿昔洛韦、头孢他啶治疗后复查PLT 18×10⁹/L，肺间质改变无变化，患者自觉雷诺现象及手足肿胀加重，故给予大剂量激素冲击治疗（第一天880mg、第二和三天各1g）+环孢素100mg后患者症状好转，PLT有所回升，双肺间质性病变较前减少，口服泼尼松60mg/d、环孢素75mg bid、利可君及对症治疗维持。出院后2周复诊PLT 95×10⁹/L，C3 0.705g/L，C4 0.113g/L，因皮疹将环孢素调整为MMF，再次因皮肤瘙痒患者自行停用MMF，并自行减量激素至5mg/d。后患者于2020年3月因“咯血1月余”再次入院。查PLT 11×10⁹/L，C3 0.22g/L，C4 0.01g/L。给予甲泼尼龙+TAC+丙种球蛋白并不断调整剂量后患者血小板维持在30×10⁹/L后出院。于2020年10月复查PLT 201×10⁹/L，C3 1.03g/L，C4 0.31g/L，患者口服泼尼松10mg/5mg qod、TAC 1mg bid维持。于2021年4月患者自停激素、TAC一月余，复诊查PLT 160×10⁹/L，C3 0.35g/L，C4 0.02g/L，再次调整治疗为泼尼松15mg qd、TAC 1mg bid维持治疗至目前泼尼松减量为5mg/d，复查血小板及补体正常。

SLE合并血小板减少的原因比较复杂，包括免疫因素、药物、感染、血栓性微血管病、噬血细胞综合征。目前SLE的治疗仍旧遵循2020年中国系统性红斑狼疮诊疗指南，推荐对出现血小板减少症或自身免疫性溶血性贫血的患者建议使用激素（2D）或静脉注射免疫球蛋白白（2D）治疗,效果不佳者可加用免疫抑制剂（2D）治疗；上述治疗均无效者或出现危及生命的血液系统受累者可考虑使用利妥昔单抗（2C）治疗。此外，庞医生还详细讲解了免疫抑制剂的适用人群以及优势和不良反应、原发免疫性血小板减少症诊断与治疗指南。

患者57岁男性，因“周身皮疹8月，气喘6月，加重伴发热7天”入院。外院查肌炎抗体谱示：抗MDA-5抗体阳性，抗SSA/Ro52抗体阳性。我院查血常规示：NE 8.32×10⁹/L。生化示：LDH 283U/L，HBDH 193U/L。CRP 37.3mg/L，ESR 28mm/h。凝血：FIB 4.19g/L。铁蛋白643ug/L。血管炎抗体+RF+CCP阴性。胸部CT示：双肺间质性肺炎，左肺上叶气肿并肺大泡。下肢血管彩超：下肢斑块。初步诊断为：皮肌炎（MDA5型） 间质性肺炎；肺部感染；低氧血症；低蛋白血症。给予甲泼尼龙40mg/d+丙种球蛋白20g×3天+头孢哌酮舒巴坦+复方新诺明及对症治疗后体温下降，复查胸部CT较前好转，炎性病灶有所吸收。因此我们在充分抗感染治疗的基础上加用环孢素50mg bid+CTX 0.2g qod（0.8g×6）+尼达尼布150mg bid，复查胸部CT双肺间质病变明显好转。患者因牙龈增生，暂停环孢素换为TAC 1mg bid。

特发性炎性肌病（IIMS）是一组以累及皮肤及四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫性疾病，分为皮肌炎（DM）、多发性肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导坏死性疾病、包涵体肌炎五类，其中以DM最常见。无肌病性皮肌炎（ADM）为皮肌炎的一种新类型，是患者病理符合皮肌炎的病理表现，但是没有肌炎症状和辅助检查的异常。临床表现多种多样，可出现皮肤受累、骨骼肌受累和脏器受累。辅助检查除了一般项目，还需要特别关注肌酶、肌炎特异性抗体（约70%患者血清中存在特异性抗体如MSA）、肌肉核磁、肌电图、肌肉活检等。目前关于DM的诊断标准采用的是2022 ENMC（欧洲神经肌肉疾病中心）分类标准，认为有皮损是DM诊断的必备条件。根据血清中抗体不同，DM可分为抗Mi-2型、抗NXP-2型、抗SAE型、抗MDA5型、抗TIF-1γ型和MSA阴性型，其中抗MDA5型死亡率极高，快速进展性ILD比例高，是预后最差的一类DM亚型。治疗药物包括四大类，一是糖皮质激素：起始量可给予1-2 mg/kg，重症患者可以应用激素冲击治疗；二是免疫抑制剂包括环孢素A、他克莫司、霉酚酸酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。重症或者难治性患者可使用、；三是免疫球蛋白：复发性或难治性病例要考虑应用0.4g/kg/d，5天一个疗程可连用3-6个月；四是生物制剂：JAK抑制剂、托珠单抗等。抗MDA5阳性DM患者易合并肺间质病变，且快速进展为肺间质纤维化，预后差，在治疗中要积极把握时机，重锤猛击，免疫抑制剂联合应用起效。此外，应用钙调磷酸酶抑制剂要注意监测副作用及血药浓度，以调整剂量并最大程度减少毒性。