患者：何某某，女，63岁，因“肝硬化5年，乏力纳差半月余，皮肤巩膜黄染5天”于2023.07.09入院

现病史：

5余年前因腹部不适，诊断为“肝硬化”，给予保肝对症治疗后出院。

2023-5-8因肝功能异常于当地医院行肝穿刺活检，肝组织病理诊断为：结节性肝硬化伴汇管区慢性炎症。半月前患者无明显诱因出现腹泻，伴乏力、纳差，后出现腹胀及双下肢水肿。2023-7-5查肝功：AST196.6U/L，ALT39.7U/L，GGT14U/L，TBIL442umol/L，DBIL287umol/L，IBIL155umol/L、ALB30.2g/L；免疫球蛋白：IgE108IU/ml，IgG17.30IU/ml。当地医院予以保肝、利尿、补充白蛋白等治疗，患者入院2天后出现皮肤巩膜黄染，小便发黄。

门诊以“肝功能衰竭”收入我院，患者近3个月来，饮食、睡眠可，小便发黄，大便次数减少，体重增加10kg。

既往史：既往体健，否认乙肝等慢性病史。

月经、婚育：已停经，适龄结婚，育1子，配偶及儿子均体健。

个人史：生于原籍，无外地长期居住史，否认疫区居住史。否认吸烟饮酒史。无长期服用保健品史。

家族史：否认家族重大遗传病史。

查体：神志清，全身皮肤及巩膜明显黄染，心肺听诊异常，腹平软，无明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢凹陷性水肿。

肝功：谷草转氨酶302 U/L ↑、谷丙转氨酶 38U/L、谷氨酰转酞酶 15 U/L、碱性磷酸酶 138U/L、总胆汁酸 88.04μmol/L↑、白蛋白32.5 g/L↓、总胆红素 700.38μmol/L↑、直接胆红素 301.08 μmol/L↑、间接胆红素 399.30 μmol/L↑；

血常规：白细胞 23.61×10⁹/L↑ 、血红蛋白 50 g/L↓、血小板13× 10⁹/L↓↓↓、 网织红细胞比率35.92%↑、网织红细胞绝对值420.3*109/L↑；

PCT+IL-6：PCT0.18ng/ml↑、IL-63.42pg/ml↑；

病毒系列：乙肝、丙肝、甲肝、戊肝、HIV均阴性；血清铜及铜兰蛋白：均阴性；

自免肝抗体谱系列：均阴性；ANCA：均阴性；疱疹病毒系列均阴性；

免疫球蛋白：IgG20.00g/L↑，IgA4.91g/L↑、IgE87.90IU/ml；

Coomb´s试验阳性，Coomb´s IgG阳性；蔗糖溶血试验 阴性；Ham´试验 阴性；

AFP：正常范围；异常凝血酶原-Ⅱ：160.00 mAU/ml；

上腹部CT平扫：符合肝硬化、脾大、腹水、腹腔及腹膜后多发较大淋巴结CT平扫表现，建议完善MR增强检查；胆囊炎并胆汁淤积。

1.溶血性贫血

2.肝硬化失代偿期（1.脾大 2.腹水）

3.肺部感染

4.慢加急性肝衰竭

患者存在溶血性贫血，血小板13× 10⁹/L↓↓↓、胆红素大于700umol/L，考虑Evans综合征。

拟行胆红素吸附以降低胆红素水平，防止病情进一步恶化，但家属拒绝行胆红素吸附，继续保守治疗。患者有溶血性贫血，考虑目前肝功能及凝血功能差，存在检查禁忌，暂不行骨髓穿刺。

给予人免疫球蛋白联合地塞米松治疗，旨在减少自身免疫反应对红细胞和血小板的攻击。

同时给予重组人血小板生成素、去白洗涤红细胞及血浆改善血小板减少、贫血及凝血功能异常，予以头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染，呋塞米、螺内酯利尿治疗，同时纠正电解质紊乱，常规予以保肝、护胃及营养支持治疗。

凝血五项：D-二聚体5.90mg/L↑、PT17.70秒↑、PTA50%、纤维蛋白原1.12↓

贫血六项：总铁结合力35.30umol/L↓，转铁蛋白饱和度86.77%↑、铁蛋白363.49ng/ml↑；

狼疮抗凝物质检测：狼疮抗凝物比率0.82↓；

抗磷脂抗体系列：ACL-IgM38.10CU↑，Beta2糖蛋白-IgG27.30CU↑，Beta2糖蛋白-IgM34.00CU↑；

甲功：游离T31.82pmol/L↓、促甲状腺素0.0805uIU/ml↓；

抗核抗体谱定量：抗Sm抗体1.81AI↑、抗SSA-60抗体1.35AI↑、抗PM/Sc1抗体1.46AI↑、抗C1q抗体10.48U/ml↑；

补体C3C4：补体C3 0.22g/L↓,补体C4 <0.07g/L↓；

G试验（+）；CD55+CD59：阴性；EB病毒DNA：阴性；巨细胞病毒DNA：阴性；抗核小体抗体：阴性；抗肌炎抗体谱：阴性；抗血小板抗体+抗胞衬蛋白抗体：阴性

1.慢加急性肝衰竭

2.EVENS综合征

3.系统性红斑狼疮

4.肝硬化失代偿期（1.脾大2.腹水3.凝血功能异常4.低蛋白血症）

5.肺部感染

加用免疫抑制剂——米卡芬净，将地塞米松逐步减量后改成强化可的松30mg 合并硫酸羟氯喹片、阿司匹林针对系统性红斑狼疮进行长期治疗

【动态监测化验室指标】

患者何某某，女，63岁，因“肝硬化5年，乏力纳差半月余，皮肤巩膜黄染5天”

于2023.07.09入院

结合患者相关病史、体格检查及辅助检查，初步诊断为：

1.溶血性贫血

2.肝硬化失代偿期（1.脾大2.腹水）

3.肺部感染 

4.慢加急性肝衰竭

入院后立即给予抗感染、保肝等对症治疗，进一步完善相关辅助检查，明确诊断为：

1. 慢加急性肝衰竭

2. EVENS综合征

3.系统性红斑狼疮

4.肝硬化失代偿期（1.脾大2.腹水3.凝血功能异常4.低蛋白血症）

5.肺部感染

加用免疫抑制剂合并硫酸羟氯喹片、阿司匹林针对系统性红斑狼疮进行长期治疗

治疗过程中密切监测患者化验室指标及病情变化：

血常规、凝血等指标逐渐恢复正常水平，总胆红素进一步下降，G试验转阴，患者一般状况好转

慢加急性肝衰竭、EVANS综合征和系统性红斑狼疮都是比较复杂的疾病，对于医生来说，确切地诊断和治疗这些疾病是一个巨大的挑战。

在本例中，患者的情况更为复杂，同时患有上述三种疾病。尽管患者在入院前接受了治疗，但症状并没有得到明显的改善。通过一系列的检查和治疗，明确诊断后给予相应治疗，患者化验室指标逐渐好转至正常水平。这显示了及时、准确的诊断和综合治疗在处理此类复杂疾病中的重要性。总的来说，这个病例报告提醒我们，在面对多种疾病复杂病例时，医生需要有广泛的医学知识、丰富的经验和良好的临床判断能力，以确保为患者提供最佳的治疗。