心脏移植术前行右心导管检查术和肺动脉造影术提示患者吸氧前肺动脉压力（55 mmHg）及全肺阻力（1407dyn.s/cm⁵）重度升高，吸氧后肺动脉压力（55 mmHg）及全肺阻力（653dyn.s/cm⁵）为中度升高，诊断为吸氧后的中度肺动脉高压，动力型。术后复查心脏彩超提示心脏功能良好，检测抗排斥药物（他克莫司）浓度在合理范围。

表2 患者多次入院及心脏移植前后心脏结构与功能改变

H＆E染色可见梗死区域大量含铁血黄素沉积，成纤维细胞及胶原纤维生成；梗死周边区可见心肌纤维排列失去正常结构，呈明显波浪状；非梗死区可见心肌细胞质内红染细颗粒状物质，局部间质增生伴水肿（图4）。CD31、CD34免疫组化染色及定量分析显示梗死区（CD31：437±19.09；CD34：1047±17.78）及周边区（CD31：300±21.41；CD34：780.4±28.31）的毛细血管密度明显高于非梗死区（CD31：120±5.04；CD34：458±9.98）（图4，表3）。

免疫组化染色检测心脏炎症浸润程度可见，梗死区及周边区主要以CD68+巨噬细胞浸润为主，非梗死区也可见到少量分布（图5）。CD3⁺、CD4⁺、CD8⁺、CD38⁺ T淋巴细胞（图5-6），CD20⁺ B淋巴细胞（图5）则均少量浸润于梗死区及周边区（表3）。

1. 本例患者晕厥的原因；

2. 患者心功能持续恶化的原因；

3. 优化治疗方案。

武汉大学人民医院 陈静教授：

非常感谢杨政博士的介绍，这是一个急性心肌梗死，心肺复苏之后的病例。结合冠脉造影，心电图和心脏超声的结果，初步考虑可能是非阻塞性冠脉粥样硬化所致的急性心肌梗死（MINOCA）为主的一个缺血性心肌病。但是这个病例特殊的地方就是在短短的半年之内，心脏功能急剧性的恶化，想请教各位专家，半年时间患者心脏功能急剧恶化的原因，启动心脏移植治疗方案，请各位专家指导和点评。

阜外华中心血管病医院 原芳教授：

这个病例确实比较有意思。一个年轻患者，在没有明确危险因素且无异常血糖、血脂、家族史的情况下突发急性心衰，冠脉造影显示左主干中度狭窄，但是没有看到血栓。对此，我们需要思考其病因在于左主干血栓自溶，还是痉挛、栓塞等。

对于这种出现了缺血再灌注损伤并发心源性休克，最终导致心室不良重构需要接受心脏移植的年轻患者，首先我们在临床上要排除有没有非动脉粥样硬化疾病，比如ANCA相关性血管炎、系统性血管炎等风湿免疫疾病，以及自身免疫性疾病等；其次需要排除一下感染性心肌炎、爆发性结节病，尤其是巨细胞病毒感染诱发的结节病，极易出现心功能短时间内大幅度降低的情况；再者，患者第三次住院时D-二聚体非常高，但胸痛三联结果显示无明显异常，对此我们需要怀疑抗磷脂综合征的可能。该患者心脏水肿程度较轻，可能是容量负荷管理良好，也有可能是患者心肌功能下降。

目前的临床数据缺乏心肌梗死的量化指标，比如说心肌酶、心肌肌钙蛋白、ETC或者心脏核磁，这些指标的监测有助于临床患者病情的评估，预测患者心律失常猝死的风险及预后。再者，我们需要进一步排除潜在诱因，比如说感染以及出院后药物使用的问题，不能仅凭住院次数来评估患者疾病是否已经是终末期，结合患者心脏彩超，无典型左室增大、心肌不良重构表现，这与缺血性心肌病的临床表现是不相符的。对于该患者是否应接受心脏移植，需要更客观的量化标准来评估，比如说心肺功能运动评估。而病理活检的结果，由于各种因素的影响，可能存在与临床表现不符的情况。

中南大学湘雅三医院 曹宇教授：

我非常同意原主任的观点。关于病因学的评估，就是做心脏移植事件的评估，我有几个疑问。第一，这个年轻女性患者，左主干突然出现梗死的表现，其病因到底是不是冠状动脉粥样硬化性心脏病、急性心肌梗死呢？从病因层面来讲，除了冠状动脉炎症和全身的免疫性疾病以外，年轻女性比较多见的还有自发性夹层这种情况。第二，我们通过冠脉造影来评估狭窄，可能存在有一定的不准确性。虽然看起来好像夹层狭窄不是特别重，但我们做了随访发现，随着病情的进展，心脏是持续存在功能逐渐减低的变化。第三，如果考虑是缺血性心肌病，那这个突然病变是否存在，通过解除患者的缺血，是否能够改善病人的心脏持续恶化的预后呢？第四，在决定做心脏移植之前，可以利用核素或者核磁的手段评估存活心肌，评估是否存在逆转的可能。如果心肌还具有一定的存活性，那么可以考虑利用介入的手段，了解它的病因以及观察是否存在有明显的狭窄导致了心脏的大面积的缺血，引起病人心脏功能下降。

浙江大学医学院附属第二医院 刘先宝教授：

对于心衰患者而言，病因诊断是非常重要的。从2019年2月11日第一次冠脉造影来看，左主干中度狭窄，但从心衰恶化程度、后续相关的病理学的改变以及阶段性的异常检查结果来看，是否可以考虑左主干病变加重所引起的缺血性的改变？所以需要对左主干做一个进一步的评估，比如血管内超声（IVUS），解除冠脉狭窄后，对于心衰的纠正有没有好处？从病因角度讲，这是非常关键的。对于存活心肌做一些核素扫描等检查，也是一个非常好的选择。

首都医科大学附属北京安贞医院 韩杰教授：

同意以上三位老师的意见。此患者顽固性心衰的病因仍需进一步探讨。第一，在该病程中，应定期复查冠脉造影，探寻左主干病变的进一步发展以及是否存在冠脉夹层的可能，以证实该患者缺血性心肌病与左主干病变存在直接联系。第二，核素扫描是缺血性心肌病患者必不可少的一项检查，尤其在心脏移植这一措施之前。第三，从治疗角度来讲，该患者在进行心脏移植之后短时间内便恢复了心功能，这说明移植这一治疗举措也是十分合理的。

武汉大学人民医院 陈静教授：

好的，谢谢各位专家教授。这个病例的话，我仍有一个问题想请教一下各位专家，因为后期做过一次冠脉CTA，然后把冠脉进行了影像重建，并没有看到左主干明显狭窄的情况。心脏移植后做了病理检查。病理科的主任明确地告诉我们这是一个缺血性心肌病理改变，当时考虑可能是微循环病变，于是就做了CD 31和CD34染色并进行了测量，发现与文献报道一致，它的这个密度跟普通心梗相似，所以暂不考虑微循环功能障碍。当时也做了超声微泡造影，也不考虑这个问题。于是我们接下来做了淋巴细胞跟巨噬细胞相关染色，发现T淋巴细胞、B淋巴细胞清晰度不是很强。对此，我想提出一个疑问，考虑到大量的巨噬细胞浸润，参考暴发性心肌炎的病理性改变，对于该患者的心脏功能恶化，有没有进一步的治疗方案？

首都医科大学附属北京安贞医院 马长生教授：

目前该患者的诊断并不明确，并不能仅凭心肌梗死就确诊做心脏移植，病因是此次病例的重中之重。患者的左主干狭窄程度为50%，呈管状，不典型表现，与临床上常见的动脉粥样硬化表现不符；且造影显示狭窄处血管壁形态较好，示意该患者左主干狭窄时间短，但却没有发现血栓形成。对此，该患者的诊断仍需综合病因、病理、辅助检查等考虑全面。必要时要参考各个指南，比如MINOCA诊断等。我们需要进一步明确此例缺血性心肌病的病因，是不是跟左主干的病变有关。而心脏移植这一点的支撑点还是不足。此外，我想提出的是，病理检测对我们的诊断有什么具体的帮助呢？

首都医科大学附属北京安贞医院 韩杰教授：

今天讨论的这个病例是渐进性发展的，如果在我们能够看到有冬眠心肌和存活心肌的比重的时候，采用内科的介入手段或者外科的搭桥手术干预，是不是可以延缓患者心衰的发展，而且就是延长她正常的这种生活周期，延缓心脏移植手段的使用。

首都医科大学附属北京安贞医院 马长生教授：

这个患者左主干有50%长管状的狭窄，但冠脉血流是足够的，末梢血流TIMI3级，冠脉搭桥、置入支架等可能对患者的结局改变没有很大意义。对于该患者的心肌重构，从冠脉影像供血的看来关系不大。但是该患者心脏射血分数下降，但实际上并没有出现乳头肌缺血导致的二尖瓣重度反流，也没有出现室壁瘤。因此，对于目前该患者的诊断是不全面的。而对于心脏移植这一选择在这类疾病的患者中也是比较少的，临床上常见于心梗面积较大的患者。药物治疗对于此例患者的干预潜力不大。该患者的心脏储备差，这在病理检测上也是得到验证的，因此最后选择心脏移植治疗方案。我有疑问的是，MINOCA是否能发展成射血分数低、心脏变薄的扩张性心肌病？对于MINOCA的治疗，过去我们主要强调对症治疗——改善缺血症状并改善活动量，并没有关注其向心衰的转变过程。对此，临床上应引起重视。

中南大学湘雅三医院 曹宇教授：

从MINOCA的角度出发，这个病人有急性心肌梗塞病史、冠脉没有明显狭窄、冠脉内发现血栓，那么就可以立即诊断。非急性心肌梗塞的患者，诊断MINOCA就相对会比较困难一些。实际上对于心肌梗死的患者而言，很难单纯通过病检来诊断MINOCA。这个病例可以考虑MINOCA。对于病检结果，针对左主干那个地方再做病检的话，可能对此病例的诊断、病因、冠脉血流的评估、心脏移植的支持、预后等会有很大的帮助。

来源：CDQI