海德综合征（Heyde’s syndrome）是指同时合并有血管发育不良所致的胃肠道出血和退行性主动脉瓣狭窄。1958年Heyde首先报道了10例原因不明的主动脉瓣狭窄并存胃肠道大出血的病例，但未发现明确的出血部位。1971年Boss和Rosenblum通过尸检证实主动脉瓣狭窄往往并存有胃肠道血管发育不良。截至目前，主动脉狭窄和消化道出血的关系仍尚不清楚。为提高大家临床工作中对该病的认识，本文就流行病学、发病机制、临床表现、治疗及预后对该病加以介绍。

一、流行病学

退行性主动脉瓣狭窄是老年人群中常见的心脏瓣膜病，发病率随年龄增长而增加，65岁以上人群发病率3%~5%，85岁以上人群中可高达6%。危险因素包括男性、吸烟、高血压、高脂蛋白α、高胆固醇等。胃肠道血管发育不良是发生于胃肠黏膜及黏膜下的血管畸形，典型好发部位为升结肠与盲肠，也见于胃与小肠，且病变多发。发生率亦随年龄增长而升高，70岁以上人群中多见。

二、病因学

主动脉瓣狭窄是导致获得性ⅡA型血管性血友病的重要原因之一。血管性血友病因子（vWF）是一种糖蛋白多聚体，主动脉瓣狭窄患者中，狭窄的瓣膜由于高速血流剪切作用，使游离的vWF结构改变，易被ADAMTS13蛋白酶裂解，且聚集于狭窄的主动脉瓣膜，vWF的消耗使主动脉瓣狭窄患者的出血风险增加。

与年龄相关的退行性变被认为是主动脉瓣狭窄发病的主要因素，同时有研究证实退行性变在胃肠道血管发育不良形成中也发挥重要作用。二者发病与年龄正相关，并都主要发生于老年患者。

该理论认为主动脉瓣狭窄导致的胃肠道血流灌注减低是海德综合征的主要原因。因为局部低氧血症，胃肠黏膜血管持续扩张，促进胃肠道血管发育不良的发生与发展。

一些遗传因素可导致结肠血管发育不良与主动脉瓣狭窄。

三、 临床表现

海德综合征主要表现为急性或慢性的无痛性出血及心血管系统症状。

胃肠道出血临床表现可为贫血、黑便，甚至鲜血便。反复呕血提示出血部位上消化道；反复排出鲜红色血便提示下消化道出血，但偶尔可能来源于小肠，根据消化道出血部位，可选择胃镜和（或）结肠镜检查以确定出血部位。

主动脉瓣狭窄早期无明显症状，晚期才出现胸痛、晕厥、心衰表现；在疾病终末期可能会有心力衰竭、晕厥和心绞痛；近年来随着前瞻性研究的进行，发现最常见的早期症状为运动耐量下降、劳力性呼吸困难、劳力性头晕或晕厥、劳力性心绞痛，但都非特异。主动脉瓣狭窄患者尽管存在左心室流出道梗阻和左室压力负荷增加，但通常很长时间都没有症状，有些存在重度主动脉瓣狭窄的患者也没症状。

四、辅助检查

血浆高分子vWF多聚体获得性ⅡA型血管性血友病最主要的实验室表现是vWF多聚体减少，但由于其含量甚微，假阴性率偏高；凝胶电泳目前是诊断金标准，若vWF多聚体缺乏，将有助于诊断。

超声心动图是诊断主动脉瓣狭窄的首选检查，诊断标准为：主动脉瓣增厚、回声增强，瓣叶开放幅度＜15 mm。轻度狭窄者主动脉瓣前向流速260~300 cm/s，平均跨瓣压差＜20  mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa)；中度狭窄者主动脉瓣前向流速300~400 cm/s，平均跨瓣压差20~40 mmHg；重度狭窄者主动脉瓣前向流速＞400 cm/s，平均跨瓣压差>40 mmHg。

胃肠道血管发育不良结肠镜可发现肠道血管发育不良，但部分肠系膜动脉造影证实血管畸形的患者肠镜下也可表现为正常，对于小肠出血胶囊内镜有助于诊断。总之部分血管发育不良的患者可能在检查中漏诊。

五、诊断

对主动脉狭窄并慢性贫血的老年患者，在排除胃肠道恶性肿瘤、腹腔疾病或营养不良等情况后，应该怀疑本病。胃肠镜及胶囊内镜有助于该病的诊断，但当出血量较大，出血点的定位困难时DSA是目前唯一正确诊断肠血管发育不良的可靠方法。另外，心脏彩超及凝胶电泳检测vWF多聚体下降水平也将有助于本病的诊断。

六、治疗及预后

主动脉瓣置换术(AVR)是治疗海德综合征的主要方法，尤其对于合并重度主动脉瓣狭窄的患者，AVR可从根本上纠正血流动力学变化，有效改善患者预后。对于不能进行AVR的患者可采取局部止血或右半结肠切除术，以及补充糖皮质激素类药物、铁剂或vWF，但效果有限。研究发现，海德综合征患者AVR术后血中大分子的vWF数量恢复正常，约95％肠道血管发育不良的患者不再发生消化道出血。而单纯胃肠外科手术术后再出血率也高达95%。

总之，海德综合征是主动脉瓣狭窄与血管发育不良所致的胃肠道出血并存的特殊临床现象；主动脉瓣置换术是重度主动脉瓣狭窄患者一线治疗策略，同时能有效改善患者并存的出血性血管发育不良和获得性血管性血友病。临床上对于不明原因的老年胃肠道出血患者，应早期行消化道内镜和超声心动图检查，以便早期诊断海德综合征。