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支气管扩张症（简称支扩）是一种慢性肺部炎症性疾病，其临床特征表现为咳嗽、咳痰以及反复发作的呼吸道感染等症状；其在影像学上的定义是胸部CT扫描显示支气管扩张。
支扩管理的关键目标是改善患者的生活质量、缓解症状、预防病情急性加重和疾病进展。支扩可由多种基础疾病引发，包括感染性疾病、自身免疫性疾病、过敏性疾病以及遗传性疾病等。约40%的病例病因不明。
支扩的病理生理机制可通过“恶性循环”概念来阐释，其中气道炎症、黏液纤毛清除功能障碍、气道感染以及肺部结构性损伤四个相互关联的环节相互作用，共同推动疾病进展。因此，支扩的治疗主要聚焦于解决这四个关键环节，所用治疗方法可视为主要针对这四个环节中的某一个（图1）。
图1 2025年欧洲呼吸学会（ERS）支扩指南中评估的支扩“恶性循环”及对应治疗方案
绿色表示获得推荐支持的治疗方案（加粗并带双勾表示强推荐，非加粗并带单勾表示对该干预措施的条件性推荐）；红色表示获得反对推荐的治疗方案（红色叉号表示对该干预措施的条件性反对推荐）。每个主题后的交叉圆圈表示证据的确定性程度（1个叉=证据确定性极低，2个叉=证据确定性低，3个叉=证据确定性中等，4个叉=证据确定性高）
NQ1
如何确定支扩的潜在病因，以及如何评估病情严重程度、共病情况和其他可治疗特征？
建议
支扩患者的治疗应包括标准化检测（以确定支扩的潜在病因）、评估疾病的严重程度和活动性以及不良预后的风险，并识别共病情况和相关可治疗特征。（强烈建议采取干预措施，基于对证据的叙述性综述得出的证据具有中度确定性）
调查与管理注意事项（以下内容基于系统性检索、专家小组讨论、专家小组的临床经验与当前实践以及其他指南中的建议）
所有新确诊为支扩的患者均应通过测量血清免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA）来筛查免疫缺陷，通过测量总IgE、烟曲霉特异性IgG和IgE以及血液嗜酸性粒细胞来筛查变应性支气管肺曲霉病（ABPA），并通过分枝杆菌显微镜检查和培养来筛查非结核分枝杆菌（NTM）。
对于根据临床和影像学特征具有NTM感染高风险的患者，应至少获取三份痰液样本或进行支气管肺泡灌洗。
不应常规进行α-1抗胰蛋白酶检测，但对于具有提示性临床和影像学特征（如基底部肺气肿或严重气流阻塞）的患者应考虑进行检测。
对于儿童期出现症状或具有特定临床和影像学特征（与发病年龄无关）的患者，应筛查囊性纤维化（CF）和原发性纤毛运动障碍（PCD）。
新确诊的支扩患者应计算支扩严重程度指数，以评估未来出现并发症的风险。
应识别未来出现并发症风险较高的患者。对于此类患者，应增加随访频率和降低治疗阈值。
高风险群体包括① 患有慢性阻塞性肺疾病（COPD）、PCD或类风湿关节炎（RA）相关支扩的患者；② 感染铜绿假单胞菌或其他肠道革兰氏阴性菌的患者；③ 每年出现2次或以上急性加重，或前一年出现1次严重急性加重（定义为需要住院治疗或静脉注射抗生素）的患者；④ 症状严重（每日大量咳痰和痰液脓性）的患者；⑤ 感染NTM的患者；⑥ 患有ABPA的患者。
应该为所有支扩患者进行共病评估。
① 应对有风险的患者进行相关心血管疾病及骨质疏松症的检查；② 应对患者进行焦虑和抑郁症状筛查，并启动适当的管理措施；③ 鼻-鼻窦炎和胃食管反流病（GERD）是支扩的常见共病，应予以识别并妥善管理；④ 在治疗支扩时，应将治疗负担和对相关疾病的影响作为治疗决策的一部分进行考虑；⑤ 此处所述的评估，应在所有患者就诊时就考虑潜在病因、共病情况、疾病活动性和可治疗特征，而不仅在确诊时。
PQ1 — 气道廓清
对于成人支扩患者，是否应采用气道廓清技术（与不采用气道廓清技术相比）？
建议
应向支扩患者传授气道廓清技术。（强烈建议采取干预措施，证据确定性极低）
备注
气道廓清技术（ACTs）最好由具备相应经验的呼吸治疗师进行传授。
目前尚无证据表明某一种技术优于其他技术，因此，治疗方案须个性化。
可使用气道廓清设备来辅助手动气道廓清技术。
ERS之前的指南将气道廓清技术限定于慢性排痰性咳嗽患者。目前的循证医学证据显示，部分干咳患者，尤其是胸部CT显示存在黏液嵌塞的患者，也可能从气道廓清技术中获益。
在支扩患者的症状加重期，如急性加重期，传授气道廓清技术也可能对患者有所帮助。
PQ2—祛痰药物
对于患有支气管扩张症的成年患者，是否应使用祛痰药物（与不使用祛痰药物相比）？
建议1
对于气道廓清无法控制症状的支气管扩张症患者，可提供祛痰治疗。（有条件建议采取该干预措施，证据确定性极低）
建议2
不要为支气管扩张症患者提供重组DNA酶（DNAse）。（有条件反对该干预措施，证据确定性极低）
备注
祛痰治疗的选择应依据患者的共病情况，以及围绕治疗负担和耐受性的考量进行指导。
祛痰治疗最好作为全面气道廓清方案的一部分来实施，该方案包括个性化气道廓清指导（无论是否使用设备）以及定期体育锻炼。
PQ3— 吸入性抗生素
建议1
对于尽管接受了标准治疗但仍存在急性加重高风险且伴有铜绿假单胞菌慢性感染的患者，应提供长期吸入性抗生素治疗。（强烈建议采取该干预措施，证据确定性中等）
建议2
对于尽管接受了标准治疗但仍存在急性加重高风险且伴有除铜绿假单胞菌外其他病原体慢性感染的患者，可提供长期吸入性抗生素治疗。（有条件建议采取该干预措施，证据确定性中等）
备注
急性加重高风险患者包括既往一年内有2次或以上急性加重病史，或1次严重急性加重，或1次急性加重且伴有严重日常症状的患者。
吸入性抗生素应规定一个明确的用药周期，并应正式评估治疗反应。若治疗无效或患者耐受性差，则应停药。
吸入性抗生素是药物与装置的组合，因此，应随药物为患者提供合适的雾化器。
由于存在支气管痉挛风险，应在临床医生应的监督下进行吸入性抗生素进行试药。
PQ4—大环内酯类药物
建议
对于尽管接受了标准治疗但仍存在急性加重高风险的支扩患者，应提供长期大环内酯类药物治疗。（强烈建议采取该干预措施，证据确定性中等）
备注
大环内酯类药物对存在急性加重高风险的各类支扩患者均有效，包括慢性铜绿假单胞菌感染患者、由其他病原体引起气道感染的患者以及无气道感染证据的患者。
对于非结核分枝杆菌（NTM）感染患者，不应将大环内酯类药物作为单一疗法开具处方。在开始大环内酯类药物治疗前，应排除NTM感染。
最常用的长期大环内酯类药物是阿奇霉素，通常剂量为250 mg（
每日一次或每周三次），或500 mg（每周三次）。
鉴于存在不良反应风险，在开具大环内酯类药物处方时，患者教育、基线筛查和适当的随访十分重要。
PQ5—口服抗生素（非大环内酯类）
对于患有支扩且急性加重风险高的成年患者，是否应使用长期非大环内酯类口服抗生素（与不使用长期非大环内酯类口服抗生素相比）？
建议
对于患有支扩且急性加重风险高的成年患者，不应将长期非大环内酯类口服抗生素作为一线治疗方案。（有条件反对该干预措施，证据确定性极低）
备注
在患者存在频繁急性加重高风险，且其他治疗选择（如长期大环内酯类药物）存在禁忌或已被证明无效的特定情况下，长期非大环内酯类口服抗生素可能发挥一定作用。
优化支扩抗菌药物治疗的流程
该流程首先强调抗菌药物管理的重要性，并指出在考虑长期治疗之前，应先尝试替代疗法并优化管理方案。识别急性加重高风险患者时，需考虑既往频繁急性加重、症状严重以及严重急性加重病史的患者，同时还应考虑导致不良预后的其他风险因素。鉴于吸入性抗生素在铜绿假单胞菌感染患者中的证据更为充分，指南建议对有无铜绿假单胞菌感染的患者采取不同的治疗方法。对于铜绿假单胞菌感染患者，可将长期大环内酯类药物治疗或长期吸入性抗生素治疗作为一线治疗方案，具体选择应基于患者偏好和个体化风险评估。对于无铜绿假单胞菌感染的患者，大环内酯类药物是一线选择。
PQ6—根除治疗
对于新分离出致病性微生物的患者，是否应采用根除治疗（与不采用根除治疗相比）？
建议
对于新分离出铜绿假单胞菌的患者，可提供根除治疗。（有条件建议采取该干预措施，证据确定性极低）
备注
新分离出铜绿假单胞菌，可能指患者首次分离出铜绿假单胞菌，或在该菌未被检出一段较长时间后再次分离出。
专家小组成员之间及全球范围内的根除治疗做法各不相同。一部分临床医生会开具全身性抗生素（如为期两周的疗程），随后重复进行痰培养，若样本呈阴性则停用抗生素。另一部分医生则会加用4周至3个月的吸入性抗生素，且不再复查痰培养。2017年欧洲呼吸学会（ERS）指南提供了不同抗生素策略的示例。
PQ7—吸入性糖皮质激素
建议
对于未合并慢性阻塞性肺疾病（COPD）或哮喘的支扩患者，不要提供长期吸入性糖皮质激素治疗。（有条件反对该干预措施，证据确定性低）
备注
应对支扩患者进行评估，以确定其是否同时患有哮喘或COPD。支扩的存在并不改变对哮喘患者或部分COPD患者使用吸入性糖皮质激素（ICS）的建议。对于支扩患者，应适当排查疑似哮喘或COPD。
有限证据表明，对于未患哮喘或其他嗜酸性粒细胞相关疾病，但血液嗜酸性粒细胞计数升高的支扩患者亚群，ICS可能有益。然而，目前尚无法基于血液嗜酸性粒细胞计数给出使用ICS的建议，专家组建议对该患者群体开展进一步研究。
对于无明确使用指征的患者，应重新评估ICS的使用情况。部分患者可能适合停用ICS。
PQ8—肺康复治疗
建议
对于存在呼吸困难和（或）运动耐力受损的患者，应提供肺康复治疗。（强烈建议采取该干预措施，证据确定性极低）
备注
肺康复治疗（PR）的教育内容最好针对支扩进行定制，包括气道廓清策略。
鉴于定期身体活动对健康有多重益处，应鼓励支扩患者进行定期身体活动。
NQ2
目前，对于支扩急性加重的管理，推荐/采用哪些检查和干预措施？
检查和治疗
急性加重定义为症状恶化，超出日常变化范围，且需要改变治疗方案。急性加重的核心症状包括咳嗽性质改变、痰量和（或）痰液性状改变、痰液脓性、呼吸困难和（或）运动不耐受、疲劳或不适以及咯血。其他临床特征包括发热、喘鸣、全身不适、厌食、体重减轻、胸膜性胸痛以及胸部检查异常。
严重急性加重（定义为需要住院治疗或静脉抗生素治疗）的特征可能包括呼吸急促、急性加重性呼吸衰竭、氧饱和度或呼吸功能显著下降、高碳酸血症、咯血、新发紫绀、新发肺心病体征、血流动力学不稳定和（或）认知功能受损。
急性加重发作时，理想情况下应在开始抗生素治疗前获取痰液样本进行微生物学检查。
如果初始抗生素治疗无反应，应尽可能重复进行痰培养。
干预措施
应根据既往微生物学结果、当地耐药形式和临床严重程度，为急性加重患者开具抗生素处方。
成人支扩自我管理计划应包括识别急性加重的指导。为选定患者提供在家自行使用抗生素的指导和教育，可能有助于更及时的治疗。
对于口服抗生素治疗无迅速反应或显示严重急性加重体征的患者，应进行复查，以确定是否需要改变治疗方案、静脉抗生素治疗和（或）住院治疗。
急性加重期间，可能需要调整气道廓清方案的频率、强度和技术。
一般来说，14天的抗生素疗程被视为标准疗程，尤其是对于严重急性加重或铜绿假单胞菌感染患者。对于轻度支扩患者、由对抗生素更敏感的病原体（如肺炎链球菌）引起感染的患者，或在治疗期间症状迅速恢复至基线水平的患者，较短疗程可能更为合适。
NQ3
对于症状或急性加重情况迅速恶化的支扩患者，目前推荐进行哪些检查和治疗？
关于病情恶化患者检查的建议
临床恶化，包括急性加重频率和（或）严重程度增加、症状恶化及（或）肺功能迅速下降，应导致对患者及其治疗的全面重新评估。
应评估患者对气道廓清技术和（或）药物治疗的依从性。
应复查除支扩以外的潜在疾病，以确保它们得到充分治疗。
应考虑对已知与病情恶化相关的特定疾病（如变应性支气管肺曲霉病ABPA、非结核分枝杆菌NTM感染或新病原体感染）进行检查。
早期诊断支扩，准确识别并治疗其潜在病因，充分管理慢性气道感染，以及采取预防急性加重和控制疾病的干预措施，可能延缓疾病进展。
复查胸部CT扫描有助于识别病情恶化的多种潜在原因。
当存在NTM感染的临床或影像学特征时，特别是那些尽管接受了适当抗生素治疗但病情仍恶化的患者，应重复进行NTM检测。
关于治疗的建议
尚未接受支扩专科医生治疗的患者，若病情恶化，应转诊至具有支扩专业知识的呼吸科门诊。
应使用“可治疗特征”方法审查并优化当前治疗方案。这包括但不限于针对患者支扩潜在病因的治疗、气道廓清和黏液活性治疗、疫苗接种状态、长期（吸入或口服）抗生素治疗、铜绿假单胞菌根除治疗、长期吸入支气管扩张剂和糖皮质激素治疗、肺康复治疗、氧疗以及适当的无创通气支持。
对于症状未得到支扩专科医生优化药物治疗控制的局限性病变患者，可考虑进行肺叶切除术。
对于尽管接受了最佳药物治疗但病情仍持续进展的患者，早期转诊进行肺移植至关重要。这可能包括第一秒用力呼气容积（FEV1）迅速下降或FEV1低于30%预测值，及/或动脉血二氧化碳分压PaCO2高于50 mmHg的患者。
中国医学论坛报今日呼吸编译
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