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感谢河南省人民医院刘慧勤医生提供的优秀病例《雷区重重的四肢麻木》。
本病例患者表现为头晕、指端麻木、偶有流涎、视物模糊,以及夜尿次数稍多。病变的部位可能是周围神经,也可能是大脑半球,还有可能是前列腺、脊髓、尿便中枢。如何依据临床表现、影像学证据确定病变部位?如何进一步进行定性诊断?
欢迎大家和我们一起探索这例特殊的四肢麻木患者的诊疗秘密~
患者男性,57岁
主诉:四肢麻木3月
现病史:
3月前无诱因出现四肢麻木,为双手、双足末端麻木,无肢体无力,尿便障碍等,持续不缓解;偶伴头晕,为昏沉闷涨感,无眩晕;偶有流涎,视物模糊,10分钟左右可自行缓解,无视物成双,听力障碍等,至当地医院诊治,肢体麻木无缓解,来我院就诊,以“周围神经病变查因”收入院。自发病以来,神志清,精神一般,饮食可,睡眠欠佳,大小便勤,夜尿2次左右,体重近1年减轻约10kg。
既往史:
“前列腺增生”10余年,现口服药物治疗。无高血压、糖尿病、心脏病史。
专科查体:
定位:
➤四肢末端麻木→ 周围神经?
➤头晕、昏涨感→ 大脑半球?
➤偶有流涎,视物模糊,10分钟左右缓解→大脑半球?
➤夜尿次数稍多,每夜两次→前列腺?脊髓?尿便中枢?
你是如何考虑的呢?请接着看入院后辅助检查。
入院后辅助检查:
➤血常规、肝肾功、凝血功能、病毒、自身抗体谱、ANCA、肿瘤标志物均正常
➤心电图正常
➤胸部CT正常
➤心脏、肝胆胰脾、泌尿系、甲状腺及颈部血管超声均正常
➤肌电图:四肢神经肌电图未见异常;双侧视通路传导异常,左侧听通路传导功能异常。
➤腰穿+脑脊液
到这里,根据上述的检查检验结果,我们基本排除了周围神经病变。那病变部位是大脑半球?还是前列腺?脊髓?尿便中枢?让我们继续完善头颅MRI的检查。
➤头颅MRI
T1:脑桥、延髓、双侧额叶、双侧放射冠区、双侧脑室旁多发长T1信号
T2:脑桥、延髓、双侧额叶、双侧放射冠区、双侧脑室旁多发长T2信号
DWI:双侧额叶、双侧放射冠区、双侧脑室旁多发等及稍高信号
Flair像:双侧额叶、双侧放射冠区、双侧脑室旁多发稍高信号
T1增强:病灶未见明显强化
通过头颅MRI的检查,我们终于将病灶定位在皮层及皮层下、延髓、脑桥部位。
主要的依据有:
➤头晕、昏涨感
➤四肢末端麻木
➤偶有流涎,视物模糊,10分钟左右缓解
➤神经系统查体未见明显异常体征
➤头颅MRI示延髓、脑桥、放射冠、半卵圆中心多发异常信号
定性:
缺血性脑血管病(排除)
➤患者无高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素
➤心电图正常、颈部血管超声无动脉粥样硬化证据
➤病灶不符合单支血管分布
➤反常栓塞?脑小血管病
➤MRA 未见异常
➤SWI颅内未见明显异常信号
➤典型脑小血管病患者FLAIR像所示多发脱髓鞘病变
脱髓鞘疾病:多发性硬化、AQP4-NMOSD、MOGAD、其他类型的脱髓鞘疾病
NMOSD(排除)
➤脑脊液细胞数可>50 *106/L,脑脊液细胞学可见到中性粒细胞,寡克隆区带阳性率低
➤血清AQP4-Ig G阳性
➤NMOSD典型影像
➤颈胸长节段脊髓炎
➤该患者:抗AQP4抗体IgG阴性
MOGAD(排除)
➤多见于儿童
➤视神经炎多见,其次是脑膜脑炎,脑干脑炎、脊髓炎等
➤脑脊液可见炎性
➤血清MOG-Ig G阳性
➤MOGAD典型影像:
➤颈段脊髓及胸髓病灶
➤该患者:抗MOG抗体Ig G阴性、抗胶质纤维酸性蛋白抗体(GFAP)Ig G阴性
多发性硬化影像学依据
颈髓MRI:未见明显髓内异常信号
胸椎MRI:提示胸12水平胸髓内异常信号
诊断依据:
1、2017 McDonald诊断标准的具体推荐
2、2017 McDonald诊断标准中MRI空间与时间多发证据
➤空间多发性:CNS四个区域(包括脑室周围、皮层或皮层下、幕下及脊髓)的至少两个区域存在符合MS特点的至少一个T2高信号病灶
➤时间多发性:任何时间同时存在钆增强与非增强病灶,或随访的MRI中与基线参考的MRI相比,出现了新发T2高信号或钆增强病灶
➤与2010版诊断标准不同的是,2017版未对症状性与非症状性MRI病灶进行区分。对一些患者,如50岁以上或伴有血管危险因素人群,谨慎起见,临床医师应当寻找更多的脑室周围病灶
最终诊断:多发性硬化
治疗:急性期:500mg甲泼尼龙 冲击*5d,之后序贯减量
DMT治疗:特立氟胺 14mg qd
MS存在前驱期的可能,基于前驱症状的识别有利于MS早期识别诊断
1、多项证据指向MS存在前驱期的可能
➤2016 年一项挪威的研究发现在MS发病前2年内,会有认知水平的下降,而PPMS在首次明显进展前20年即会出现认知功能的减低
➤2017年一项加拿大的研究发现,在第一次脱髓鞘事件或 MS 症状发作的前5年,MS患者接受健康保健管理的概率是增加的
➤2018年一项英国的研究发现,前驱症状可能早于MS或CIS发病的10年以前出现,包括胃肠道、泌尿道症状,疼痛、焦虑抑郁等
➤2019 年一项美国的研究发现,在MS发病前6年就可观察到血清NfL水平的升高,提示MS前驱期的存在,并且该阶段已经发生神经轴索损伤
2、基于前驱期症状的识别有利于MS的早期诊断
病例小结
加强不典型多发性硬化患者的识别
多发性硬化前驱期症状的识别
多发性硬化诊断后应及时给与疾病的免疫修正治疗
您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助?
A.是的 很有帮助
B.一般 帮助不大
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审批码:MAT-CN-2230679
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