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导语
脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST),一种罕见的脑梗死的原因,首诊时通常难以识别。本期分享一例因脑静脉窦血栓形成导致双侧胼胝体和放射冠梗死的病例,患者主要表现为头痛和急性可逆性失语。本病例编译摘自BMC Neurology 杂志CASE REPORT栏目。
病例摘要
患者,30岁女性,产后20天。因头痛、呕吐逐渐加重10天,之后出现急性运动性失语就诊。患者在阴道分娩后出现食欲下降,孕期正常,无并发症。患者既往无高血压、糖尿病、冠心病、肺结核等病史,否认家族史。
就诊时查体:心率92次/分,血压96/50 mmHg,体温36.6℃,血糖5.1 mmol/L(身高165 cm,体重60 kg,BMI 22 kg/m2)。嗜睡,运动性失语,查体不能配合。
血常规和尿常规、生化、自身抗体和同型半胱氨酸正常,凝血功能显示凝血酶原时间14.1 S,国际标准化比值(INR) 1.17,激活部分凝血酶时间48.3 S,纤维蛋白原4.52 g/L,凝血酶时间17.6 S,D-二聚体1.03 mg/L。
进一步检查发现:血沉15 mm/h, C反应蛋白13.6 mg/L,蛋白C 71%,蛋白S 76%,狼疮抗凝筛选1.12%。抗心磷脂、抗核、抗角蛋白、抗SSA/Ro、抗SSB/La、核周抗中性粒细胞细胞质、细胞质抗中性粒细胞细胞质抗体筛查均为阴性。抗双链DNA抗体55.22 IU/ml,抗SM-D1抗体1.97 RU/ml,抗环瓜氨酸肽抗体3.89 RU/ml,抗RA33抗体5.54 U/ml,类风湿因子IgG为10.12 RU/ml,类风湿因子IgA为2.12 RU/ml,类风湿因子IgM为14.63 RU/ml。
入院后立即行腰椎穿刺,脑脊液压力45 cmH2O,脑脊液常规及生化可见2个淋巴细胞/mm3,糖80 mg/dl,总蛋白125 mg/dl, 氯化物436.035 mg/dl。脑脊液培养和病毒检测均为阴性。急诊头MRI发现双侧胼胝体及放射冠梗死灶(图1),DWI显示胼胝体和放射冠弥散受限,与ADC相一致,且梗死区域是双侧的。
图1 头MRI (A) DWI显示胼胝体及放射冠高信号(红色箭头)。(B)相同病灶ADC信号强度与DWI相反(绿色箭头)。T2(C)和T1(D)正常
MRA显示脑动脉正常,但MRV显示上矢状窦横位信号缺失,左侧横窦不可见,可见细小的乙状窦和颈内静脉。结合临床资料、上述实验室检查结果、脑脊液及MRI影像,考虑诊断为CVST可能。
图2 头MRA和MRV (A) MRA图像正常。(B) MRV显示上矢状窦横断面信号缺失,左侧横窦不可见,可见细小乙状窦和颈内静脉(白色箭头)
DSA显示上、下矢状窦充盈性差,眼内静脉扩张,静脉流动方向相反,左侧横窦不可见,可见纤细的乙状窦和小的颈内静脉(图3)。进一步证实了诊断。
图3 DSA示上矢状窦前部信号缺失,下矢状窦内血流不足(a、b、蓝色箭头),眼内静脉扩张,静脉流动方向相反(b,绿色箭头)。左侧横窦未见(红色箭头)。黄色箭头示纤细的乙状窦和小的颈内静脉
因此,考虑CVST合并脑梗死。确诊后立即给予抗凝(口服华法林和注射低分子肝素)和抗水肿治疗(甘油果糖)。治疗效果良好,1周内临床症状明显好转,INR达到2-3。1周后患者症状消失,随访MRI发现DWI、ADC改变可逆(图4)。继续抗凝治疗,密切随访后出院。
图4 治疗后复查头MRI DWI(A)和ADC(B)图像显示胼胝体和放射冠少量异常信号。T2(C)和T1(D)未见异常
讨论
CVST的临床症状和体征多变,主要临床特征包括头痛、局灶性缺损、癫痫发作、意识障碍等。遗传性血栓形成、妊娠和产褥期、高凝状态、鼻窦创伤、局部感染、脊髓麻醉、恶性肿瘤、全身性疾病、感染、凝血病变、口服避孕药等药物和激素替代治疗等,是CVST常见的危险因素。目前认为妊娠和产后的病理生理与妊娠期间和分娩后血流动力学的显著变化有关。
鼻窦创伤引起CVST的机制:当鼻窦累及多支静脉,或血栓扩展至大脑皮质静脉时,会导致脑静脉、脑脊液循环障碍,进而导致脑水肿、脑出血或坏死。严重的颅内高压和静脉淤血若不能及时发现,将进一步影响动脉血流,导致脑缺血、缺氧甚至梗死。影像学检查对CVST诊断至关重要,头MRI和MRV可以直接显示受影响的皮质静脉的血栓,可用来诊断和随访CVST,DSA是诊断的金标准。CVST急性期治疗建议采用肝素和华法林等全身抗凝治疗。当患者出现神经功能缺损恶化或昏迷,对药物治疗无反应,或有证据显示有严重的占位效应或颅内出血,则应行去骨瓣减压或血管内治疗,包括溶栓和机械取栓。早期诊断和恢复血流对良好的预后至关重要。
来源:重症卒中(编译 鲁启璇)
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