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白塞病是一种难治性、系统性、炎症性疾病，以反复发作的口腔及生殖器溃疡、葡萄膜炎、皮肤病变和多器官受累为主要临床表现。目前，白塞病的病因尚未完全阐明，有研究认为，与人白细胞抗原（HLA）-B51及多种免疫细胞的遗传易感性有关。此外，一些外源性和环境因素也被认为参与其发病。
白塞病在消化道表现，也被称为肠道白塞，是白塞病的重要表现。在日本，大约有16%的白塞病患者伴胃肠道表现，该比例高于其他国家。
白塞病消化道表现中，回盲部是最常受累的部位，上消化道受累相对较少，但在某些报道中，白塞病上消化道病变可导致严重的并发症，如出血、穿孔或瘘管；另一方面，上消化道病变的存在对控制疾病活动至关重要。
患者女性，45岁，上消化道症状为胸骨后疼痛，胃镜提示食管多发阿弗他溃疡，胃窦多发浅糜烂，活检病理提示中性粒细胞浸润，血管炎，未见核内包涵体。
Case 1：患者男性，56岁，上消化道症状为吞咽疼痛伴吞咽困难，胃镜提示食管距门齿32 cm见两处长椭圆形溃疡，大小分别为6.0 cm×2.0 cm及6.0 cm×3.0 cm，活检病理提示慢性炎症细胞浸润，曾被误诊为克罗恩病。
Case 2：患者男性，43岁，上消化道症状为黑便伴晕厥，胃镜提示食管距门齿27 cm~36 cm见长形深凿溃疡，表面覆白苔，局部疑似见血栓头裸露。
患者男性，51岁，上消化道症状为呕血伴晕厥。胸部CT提示胸主动脉瘤破裂入纵隔：
患者立即接受手术治疗，内血管修复主动脉瘤，放置主动脉支架。后行胃镜检查，见食管巨大穿透性溃疡：
Case1：患者男性，31岁，确诊为白塞病，由于右颈内静脉，腋窝静脉，锁骨下静脉伴侧支循环广泛血栓形成，诊断为“上腔静脉综合征”，给予抗凝治疗。上消化道症状为呕血，胃镜提示食管上段下行性静脉曲张，未见红色征或出血征象：
Case2：患者女性，38岁，因呼吸困难、胸部紧缩感，行相关检查提示多发血栓形成，应该也是“上腔静脉综合征”（虽然文献没说）。上消化道症状为呕血，胃镜提示食管4条曲张静脉，可见破口，使用内镜下套扎治疗，但是胃底及贲门附近未见曲张静脉：
同食管病变第1例：胃窦多发浅糜烂，针点状，周边发红：
患者男性，42岁，上消化道症状为腹胀，胃镜提示胃体、胃角、胃窦多发斑片状糜烂或浅溃疡改变，十二指肠降部绒毛萎缩，黏膜呈颗粒样改变：
68岁男性，上消化道症状为上腹痛，胃镜提示胃窦后壁深凿溃疡，直径约2cm，活检病理提示非特异性炎症，未见肉芽肿：
使用激素治疗，回盲部溃疡愈合，但胃窦溃疡激素减量时症状复发，诊断为激素依赖：
患者男性，72岁，上消化道症状为呕血伴休克，胃镜提示胃底、胃体广泛分布的巨大溃疡，表面覆白苔，伴息肉样增生（下图b）：
a为回末散布不规则溃疡，c为球部见不规则溃疡
该病例同样激素依赖，使用英夫利昔单抗治疗6个月后，胃溃疡明显好转，球部溃疡愈合：
女性，45岁，上消化道症状为背痛，胃镜见“双幽门”，其实，其中一处“幽门”为胃窦与球部的瘘道，瘘道开口见溃疡形成（下图1），经治疗9月后，溃疡消失，“双幽门”消失（下图2）：
患者女性，40岁，未提及明确上消化道症状，胃镜见口腔溃疡（下图A）、食管远端不规则溃疡（下图B）、胃窦深凿溃疡（下图C）、十二指肠多发浅溃疡（下图D）：
患者男性，50岁，上消化道症状为上腹痛，胃镜提示球降交界巨大溃疡伴瘘道形成：
男性，37岁，CT提示存在十二指肠瘘，胃镜于降部乳头对侧见黏膜桥将肠腔分为两侧，一侧通向远端小肠，另一侧为瘘口（下图左）。经治疗后，炎症控制，瘘口愈合，见黏膜桥样结构（下图右）：
来自日本的Keita Murakami等总结了东京大学医学部附属医院的数据，发表在《胃肠病学和肝病学杂志》（J Gastroenterol Hepatol）中（参考文献1）。该研究回顾性选择了101例行内镜检查的白塞病患者，共有19例（18.8%）患者存在上消化道表现，其中，食管、胃和十二指肠病变的发生率分别为6.9%、6.9%和8.9%，内镜下可表现为糜烂、溃疡（类圆形或不规则）、深凿溃疡等。在这19例患者中，10例（52.6%）患者在胃镜检查后加强了治疗方案，且症状及内镜表现均有改善。
该研究进一步分析了白塞病存在上消化道病变的危险因素：上消化道症状、白塞病下消化道炎症活动、CRP ＞ 1 mg/dl，因此对于这类患者，需要进行胃镜检查，必要时调整治疗方案。
来源：Endospread
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