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作者：四川大学华西医院 李锐韬

审校：四川大学华西医院 冯沅 李侨

动脉导管未闭的定义

动脉导管未闭（PDA）是常见先天性心脏病之一，其发病率占先天性心脏病的 10％~21％。动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道。胎儿出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，导管可在出生后24~48 h发生功能性关闭，2~4周后结构性关闭，如出生3月后仍未闭合，即为动脉导管未闭。

目前PDA的发病机制尚不明确，可能有环境及自身的共同作用。主要环境因素如下：

(1)早产：可能导致动脉导管纤维发育不足和前列腺素清除能力不足；

(2)低氧：低氧不利于动脉导管组织收缩；

(3)其他环境因素：妊娠期出现感染、糖尿病或接触特殊药物、放射性物质等。

动脉导管通常长约5~10 mm，直径可达1~20 mm，但也经常可以看到经线超出此范围的病例。根据解剖结构可分为5种类型（见图1）：

A.“漏斗型”导管：主动脉端开口大于肺动脉端开口；

B.“窗型”导管：长度非常短，一般直径较大；

C.“管型”导管：无明显局部狭窄，最为常见；

D.“复杂型”导管：有多处狭窄及膨大；

E.“伸长型”导管：形状怪异，最狭窄处远离支气管前缘。

图1 不同类型的动脉导管未闭

（Schneider DJ, Moore JW. Patent ductus arteriosus.Circulation.2006 Oct 24;114(17):1873-82.）

PDA对于循环系统的影响在于持续地左向右分流后导致右心室后负荷增加及左心室前负荷增加，影响大小取决于分流量大小，而分流量大小与动脉导管直径与形态、体循环和肺循环压差有关。在PDA早期阶段，由于主动脉压力明显高于肺动脉压力，PDA在收缩期及舒张期均有左向右分流，同等大小分流口径的情况下其分流量往往明显超过房间隔缺损及室间隔缺损，对心脏的负荷增加明显。

左向右分流导致肺循环血量增加，左心室回心血量及前负荷增加，故PDA往往先引起左心室增大，左心房随之增大，部分患者可出现心房纤颤，甚至出现左心功能不全；同时，体循环舒张期大量血液流向肺循环，导致舒张压降低，脉压增大，出现水冲脉和股动脉枪击音。另一方面，持续性左向右分流，肺动脉压升高，右心室后负荷增加及肥厚；长期肺动脉高压会损害肺血管，最终出现右向左分流，由动力型肺高压发展到阻力型肺高压，成为“艾森门格综合征”。

常见表现为心累、气促，但无特异性。分流量较小的PDA可无症状；分流量较大的PDA可出现左心衰竭症状。部分病人可能因为动脉导管压迫喉返神经出现声嘶（尤其是在合并重度肺动脉高压病人中更为多见）。若患者合并严重肺动脉高压，则除了右心衰竭的症状外，还会出现呼吸困难、咯血、刺激性咳嗽、声音、嘶哑等。

1)听诊：PDA听诊区在胸骨左缘第二肋间，患者听诊杂音见下表：

2)周围血管征：有粗大PDA的患者会出现“水冲脉”，即紧握患者手腕掌面，将其高举过头部，可明显感知桡动脉急促有力的脉搏冲击。

3)差异性紫绀：合并严重肺动脉高压发展到后期可出现差异性紫绀（“艾森门格综合征”）。 通常右上肢青紫不明显，左上肢轻度青紫，双下肢青紫更明显，下肢氧饱和度明显低于上肢。

4)超声心动图：确诊PDA最佳手段，可见主动脉/锁骨下动脉与肺动脉之间的异常分流。

5)CT：若超声心动图显像不满意，CT可直接评估PDA的解剖形态及大小。

6)心导管检查：确诊PDA金标准，术中需要评估肺阻力、肺动脉压力及体肺循环流量。

图2 动脉导管未闭超声表现

注：A：胸骨旁短轴图像，DAO：降主动脉，MPA：主肺动脉；B：彩色多普勒见左向右分流。Schneider DJ, Moore JW. Patent ductus arteriosus. Circulation. 2006 Oct 24;114(17):1873-82。

少数细小型PDA，导管直径很小且无杂音，即“沉默型”PDA，无明显血流动力学意义，患者可以良好耐受。“沉默型”PDA患者从关闭治疗的获益并不明确。而合并杂音的小型PDA，介入封堵成功率高，关闭PDA后减少血管内膜炎概率。

在中、大型PDA中存在明显的左向右分流时，会出现左心容量超负荷的情况，如果是动力型肺动脉压力增高，关闭PDA能逆转左心增大、肺动脉高压的进展，缓解临床心功能不全症状。但一旦出现肺血管阻力明显升高，是否可以关闭PDA，需要非常仔细评估关闭治疗是否还能使患者获益，很多情况下即使关闭PDA也无法逆转病情，出现“艾森门格综合征”的患者不可关闭PDA，而使用肺动脉高压靶向药物及其他药物保守治疗，常可缓解症状，是更合理的选择。

有关闭指征的动脉导管未闭治疗首选介入封堵，手术效果满意，术后恢复迅速。外科手术结扎及缝合仅限于具有关闭指征而解剖结构不合适的患者。无论是否关闭动脉导管，需要长期随访，预防菌血症、血管内膜炎，特别注意口腔操作、牙齿感染和皮肤、黏膜完整受损（如有创性美容）等情况。

图3 2020年欧洲心脏病学会成人先天性心脏病指南图表译制

注：PVR：肺动脉阻力；Qp：Qs：肺循环与体循环血流量比值

思考题

1.关于动脉导管未闭的说法正确的是（不定项选择）：（   ）

A.动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道。

B.出生后在动脉导管未闭早期阶段，收缩期及舒张期均会有分流。

C.差异性紫绀患者左上肢青紫不明显，右上肢轻度青紫，双下肢青紫更明显。

D.即使是发展到阻力型肺动脉高压的患者也可以关闭动脉导管。

2.患者，女，9岁，在学校体检时发现胸骨左缘2肋的连续机械样杂音，平素偶有胸闷、气紧，无胸痛、心悸等表现。超声心动图提示动脉导管未闭，肺动脉高压（轻度）。请问患者下一步最佳方案选择：（   ）

A.姑息观察，不干预

B.高浓度氧疗促进动脉导管自闭

C.外科或介入方式关闭动脉导管

D.心导管评估/靶向药物治疗

3.患者，男，48岁，诉胸闷、气紧，轻微活动后明显加重。查体可闻及肺动脉瓣听诊区P2亢进，未闻及明显杂音；左上肢及双下肢氧饱和度85%，明显青紫，右上肢氧饱和度95%，未见明显皮肤青紫。超声心动图提示动脉导管未闭。请问患者下一步最佳方案选择：（   ）

A. 姑息观察，不干预

B. 高浓度氧疗促进动脉导管自闭

C. 外科或介入方式关闭动脉导管

D. 心导管评估/靶向药物治疗

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答案明日揭晓

下期预告

下期文章将会基于卵圆孔未闭的认识、具有代表性的临床研究和临床实践，分享卵圆孔未闭的规范诊疗观点。

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李锐韬

四川大学华西临床医学院心脏内科研究生，研究方向为结构性心脏病。

冯沅

主任医师，博士研究生导师，四川大学华西医院心脏内科先心病亚专业组长，一级专家。中华医学会心血管病分会结构性心脏病学组委员；中国医师协会结构性心脏病学组委员；四川省心脏瓣膜联盟副主任委员；亚洲心脏瓣膜病学会中国分会心脏瓣膜病介入治疗技术学术委员会常委。2019年四川省科技进步奖一等奖获得者。

李侨

四川大学华西医院心脏内科副主任医师，毕业于四川大学临床医学院，2013年获得内科学（心血管方向）博士专业学位，同年留院工作至今。擅长心脏内科常见疾病的诊治，目前从事先天性心脏病、结构性心脏病及心脏瓣膜病的诊治及介入诊疗工作。四川省人力资源及社会保障厅专家服务团专家。作为负责人承担省科技厅科普项目一项，作为负责人承担省卫健委普及应用项目一项，作为主要研究者参与多项国家自然科学基金研究及省科技厅项目研究，发表多篇SCI及核心期刊论文。