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作者：首都医科大学附属北京天坛医院 杨中华
全脑尸检证明：
•自发性脑内出血、短暂性局灶性神经发作、凸面蛛网膜下腔出血或认知障碍或痴呆；
•严重CAA伴血管病变；
•无其他诊断性病变。
临床数据和病理组织（抽空血肿或皮质活检）证明：
•表现为自发性脑内出血、短暂性局灶性神经发作、凸面蛛网膜下腔出血或认知障碍或痴呆；
•样本中有一定程度的CAA；
•无其他诊断性病变。
对于50岁及以上的患者，临床数据和MRI显示：
•表现为自发性脑内出血、短暂的局灶性神经发作或认知障碍或痴呆；
•在T2*加权MRI上，至少存在以下两种局限于脑叶的出血性病变：脑内出血、脑微出血或皮质浅表铁质沉积或凸面蛛网膜下腔出血；
或
•一个局限于脑叶的出血性病变加上一个白质特征（半卵圆中心严重血管周围间隙或多点模式的白质高信号）；
•T2*加权MRI上无深部出血性病变（即脑内出血或脑微出血）；
•无其他出血的原因（比如既往头部创伤、缺血性卒中出血性转化、动静脉畸形、出血性肿瘤、中枢神经系统血管炎。其他引起皮质浅表铁质沉积和急性凸面蛛网膜下腔出血的其他原因，也应排除）；
•小脑出血性病变不被视为脑叶或深部出血性病变。
对于≥50岁的患者，临床数据和MRI显示：
•表现为自发性脑内出血、短暂的局灶性神经发作或认知障碍或痴呆；
•无其他出血原因（比如既往头部创伤、缺血性卒中出血性转化、动静脉畸形、出血性肿瘤、中枢神经系统血管炎。其他引起皮质浅表铁质沉积和急性凸面蛛网膜下腔出血的其他原因，也应排除）；
•T2*加权MRI上的一个局限于脑叶的出血性病变：脑内出血、脑微出血或皮质浅表铁质沉积病灶或凸面蛛网膜下腔出血；
或
•一个白质特征（半卵圆中心可见严重的血管周围间隙或多点模式的白质高信号）；
•T2*加权MRI上无深部出血性病变（即脑内出血或脑微出血）；
•无其他出血的原因（比如既往头部创伤、缺血性卒中出血性转化、动静脉畸形、出血性肿瘤、中枢神经系统血管炎。其他引起皮质浅表铁质沉积和急性凸面蛛网膜下腔出血的其他原因，也应排除）；
•小脑出血性病变不被视为脑叶或深部出血性病变。
经评估并最终纳入Boston标准v2.0的非出血性白质MRI标记物（A）轴位T2加权图像上确定的半卵圆中心严重血管周围间隙，定义为一个半球的半卵圆中心超过20个可见的血管周围间隙。（B）多点白质高信号模式定义为两半球皮层下白质中超过10个T2加权Flair小圆形或卵圆形高信号病变
来源：脑血管病及重症文献导读
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