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从神经内分泌肿瘤的临床表现来谈如何早期筛查？（胰腺篇NEN）

2025-01-06作者：论坛报岳岳资讯

非原创

胰腺神经内分泌肿瘤pNENs

神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine Neoplasm, NEN）是一类源于肽能神经元和神经内分泌细胞的少见肿瘤，具有神经内分泌分化的特性，并表达神经内分泌标志物。NEN可以发生于全身各处，而胰腺神经内分泌肿瘤（Pancreatic Neuroendocrine Neoplasms, pNENs）是其中重要的一类，其发病率为0.8/10万人，占胰腺恶性肿瘤的2%～5%。我国统计数据显示，31.5%的神经内分泌肿瘤好发于胰腺。

临床表现

pNENs胰腺神经内分泌肿瘤包括分化良好的神经内分泌瘤（neuroendocrine tumors,NETs）和分化较差的神经内分泌癌（neuroendocrine carcinomas,NECs），根据有无功能分为功能性pNENs和无功能性pNENs。由于分化程度和类型各异，所以pNENs的症状和体征不典型，临床表现多样。

功能性pNETs：由于分泌活性激素，会出现与激素过量相关的临床症状

胰岛素瘤：低血糖，中枢神经系统症状（如头晕、乏力、昏迷）。

胃泌素瘤：难治性消化道溃疡、腹泻等，称为佐林格-埃利森综合征。

胰高血糖素瘤：糖尿病、皮疹、体重减轻。

血管活性肠肽瘤（VIP瘤）：导致顽固性腹泻和低钾血症。

库欣综合征：由于异常分泌ACTH而导致。

（具体功能性pNETs常见类型和临床表现见下表）

无功能性pNENs：约占所有pNENs的60%-90%，临床上通常缺乏特异性症状，往往由于体积较大或者肿瘤压迫邻近器官而被发现。表现可能包括消化道梗阻、黄疸、胰腺炎等。与胰腺癌的临床表现鉴别见下图：

遗传性pNENs：

MEN1综合征：包含垂体腺瘤、胰腺神经内分泌肿瘤和甲状旁腺肿瘤或增生，有时也可伴有肾上腺皮质增生、甲状腺无功能腺瘤、甲状腺癌或慢性淋巴细胞性甲状腺炎。

VHL综合征：它影响多个器官系统，包括眼睛、中枢神经系统、肾脏和肾上腺。

神经纤维瘤NF-1：也称冯-雷克林霍森综合征（Von Recklinghausen综合征），常见表现有咖啡牛奶斑、多发性神经纤维瘤、皮肤褶皱处有雀斑等，还会出现中枢神经系统症状如学习障碍、多动症和癫痫等，少数患者出现难控性的高血压。

如何进行早期筛查

高危人群应在专业医生指导下定期体检，尤其是及时识别临床表现隐匿但标志物水平异常的无功能性肿瘤时，应高度重视。

关注高危人群

具有高遗传倾向的个体：例如MEN1、NF-1、VHL患者，应定期接受筛查

具有高风险人群：胰腺慢性炎症、长期糖尿病患者等，需警惕相关症状。

实验室检查

血清生化检查：例如血浆CgA、神经元特异性烯醇化酶、胰岛素、胃泌素、胰高血糖素和血管活性肠肽等。

对于高度怀疑胃泌素瘤的患者，就诊时和每年的随访中均需检查血浆甲状旁腺激素、离子钙和催乳素等，以协助诊断是否伴发内分泌疾病，目的是除外MEN1。对于临床诊断MEN1的患者，应进行疾病遗传学知识的咨询并作相应的遗传学检测，如对MEN1、VHL、结节性硬化或NF-1检测相关基因。

影像学检查

CT/MRI：用于评估肿瘤大小、位置及是否有转移。

核医学检查：例如¹⁸F-FDG PET-CT、SPECT现象等可以检测神经内分泌肿瘤特异性的受体表达，同时可用于评估全身情况。

超声内镜（EUS）：能够高分辨率观察胰腺，适合早期发现小肿瘤。

实用建议：如何提高早期发现率？

1. 关注反复发作或难以诊断病因的消化道症状

如果长期出现腹痛、腹胀、黄疸或消化不良，尤其是症状不随常规治疗改善，应考虑进一步检查。功能性pNEN可能引起低血糖或顽固性腹泻，这些症状易与其他疾病混淆。非功能性PNEN可能表现为腹部隐痛或黄疸。

2. 重视肿瘤标志物的检查

对于有症状或高危人群，应重视肿瘤标志物检测，如嗜铬粒蛋白A（CgA）的水平升高可能提示神经内分泌肿瘤，同时检测特异性激素（如胰岛素、胃泌素）的异常水平有助于功能性pNEN的早期诊断，这些手段不仅有助于诊断，还能用于评估治疗效果和监测病情进展。

3. 定期检查

高危人群（如有家族遗传史，如多发性内分泌腺瘤综合征MEN1，或患有慢性胰腺疾病如胰腺炎或胰腺肿瘤家族史）应特别重视定期体检，建议进行腹部影像学检查（如超声或CT），以便及早发现潜在异常。

4. 发展多学科诊疗（MDT）模式

对于高度怀疑神经内分泌肿瘤的患者，通过病理科、肿瘤科、内分泌科、影像科和外科等团队协作，整合多学科优势，可以高效诊断胰腺神经内分泌瘤并实施个体化精准治疗。

神经内分泌肿瘤是一种少见但潜在危害较大的疾病，由于临床表现隐匿，容易被忽视。因此，早期筛查和诊断对提高生存率至关重要。

通过了解其临床表现、采取适当的筛查手段，并提高对消化系统异常症状的警惕性，我们可以更有效地发现和应对这一疾病。

参考文献

[1]中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤专家委员会. 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2022年版). 中华肿瘤杂志，2022，44(12):1305-1329.

[2] 朱成林,王成,黄强. 超声内镜在胰腺神经内分泌肿瘤诊治中的研究进展[J]. 中华胰腺病杂志,2023,23(5):391-394.

[3] 韩亮,刘昊楠,仵正. 欧洲神经内分泌肿瘤学会:无功能胰腺神经内分泌肿瘤2023指南解读[J]. 外科理论与实践,2024,29(1):14-26.

来源丨复旦中山神经内分泌肿瘤MDT

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