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作者：上海长海医院（海军军医大学第一附属医院）冯翔 曹智 朱沁 李奕飏
20岁花季少女因发现腹膜后巨大肿瘤1月就诊于上海长海医院（海军军医大学第一附属医院）冯翔教授团队，增强CT、增强MR以及PET-CT均提示腹膜后巨大占位，邻近腹主动脉，包绕左肾静脉，左肾动脉及左肾受压移位，肿物表面较多迂曲静脉；脂肪肉瘤、畸胎瘤待排。
脂肪肉瘤是恶性肿瘤，主要起源于肾周脂肪囊，术中需要同期切除患侧肾脏；而畸胎瘤常为良性肿瘤，手术需要尽可能地保留肾脏。基于此，肿瘤性质决定本次手术是否应该保肾、肿瘤同肾血管之间的粘连关系和手术操作技巧是决定能否保肾的技术性问题。
图1 肾动静脉CT表现
去分化脂肪肉瘤典型的CT表现是含有双重成分的肿块，脂肪组织和非脂肪实体组织间有清晰界限，约1/5的病例有钙化，可见斑点状钙化。在MR上其信号不均匀，由脂肪性和非脂肪性成分组成，两者之间分界清楚，呈截然中断现象。脂肪性成分的MRI表现类似高分化型脂肪肉瘤，非脂肪性成分的MRI信号略不均匀。
畸胎瘤脂肪成分多呈囊性分布，CT值范围较广（-50~-100 HU），常与毛发、皮脂样物质共存，其钙化、软组织及分房状结构是腹膜后畸胎瘤常见的CT表现。钙化形态则多呈牙齿或骨骼样高密度影，规则且边界清晰。强化时囊壁及分隔轻度强化，头结节强化程度低或无强化。MRI为以脂肪为主的混杂信号影，在抑脂序列上信号明显减低，表现为特征性的脂肪液体交界平面．而脂肪肉瘤无此征象。
尽管该病例肿瘤性质单从影像学方面着手存在分歧，但其不仅脂肪成分较多，钙化呈骨骼样高密度影，更有典型分房状结构和液化成分，所以我们术前判断其为成熟型畸胎瘤的可能性较大。
术前影像学及三维重建提示该肿物位于左肾旁间隙，邻近腹主动脉，包绕左肾静脉，左肾动脉及左肾受压移位，肿物表面较多迂曲静脉。其解剖位置复杂，手术难度高。
图2 术前三维重建示意图
术中进入腹腔后可见巨大肿瘤位于左腹部，打开脾结肠韧带，将结肠翻向下方，可见肿瘤将左肾推向左下方，包绕左侧肾动静脉，肿瘤右侧达下腔静脉前。肿瘤表面密布迂曲静脉和供血小动脉，予仔细游离结扎。
进一步沿肿瘤边缘采用“小鸡啄米”的方法游离肿物四周，边游离边探查寻找被肿瘤包埋的左肾动静脉和左侧输尿管，探查中发现2根粗大静脉，疑似左肾静脉，分别悬吊后沿静脉向两端探查，发现其中一根为肿瘤回流静脉，予结扎离断。
后触及左肾动脉搏动，悬吊左肾动脉后，沿动脉表面仔细剥离肿瘤；于肿瘤远端寻及左侧输尿管，沿输尿管向近端分离，完整将输尿管从肿瘤中剥离。小心游离并切除肿物，充分止血，关腹。
图3 肿物切除后主要脏器及血管解剖
取下肿物后，剖开发现骨骼、毛发、脂肪及黏液等物质共存，确为畸胎瘤表现。其病理报告提示：考虑成熟型囊性畸胎瘤，可见少量成熟脑组织，肿瘤粘连肾上腺组织，未见累及。
图5 肿物肉眼观
该病例加深了我们对去分化脂肪肉瘤和畸胎瘤的影像学认识。从两种肿瘤的预后分析，去分化脂肪肉瘤复发率为80%，平均总生存期5~8年，我们的治疗目标为缓解临床症状、解除脏器压迫、保护主要器官功能、延长生命周期、提高生活质量；而畸胎瘤一般预后良好，肿瘤完全手术切除后的5年生存率约为100%。因此，我们应尽可能为其保留肾脏。术后病理提示该肿物为成熟型畸胎瘤，仍存在恶变的风险，因此手术切除后应定期复查，密切监测患者术后相关情况。
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