2019年9月4日～9月8日，中华医学会呼吸病学年会2019在湖北省武汉市召开。《中国医学论坛报》将在第一时间为您带来会议精彩内容，敬请关注。

中国大陆IPF/ILD领域进展

▲中日医院 代华平

流行病学现状

目前，我国尚缺乏准确的自然人群间质性肺疾病（ILD）患病和发病率等数据，现有的研究数据多来源于住院患者的回顾性研究资料。研究显示，由于认识的提高，ILD患者年住院占呼吸科患者或全院患者的比例均呈增加趋势，其中特发性间质性疾病（IIP）占比逐年降低，结缔组织病相关的ILD（CTD-ILD）占比增加；且CTD-ILD患者的预后优于特发性肺纤维化（IPF）患者。关于疾病诊断方面，近年来，随着高分辨率CT的广泛应用，UIP/IPF的诊断得以明确。非特异型间质性肺炎（NSIP）成为外科肺活检主要指征。

共识发布

一项对呼吸科医生认知水平调查结果显示，我国医生对IPF/ILD的临床诊断认识情况较差，需要加强。为此，近年来国内专家学者组织制定了多部IPF/ILD专家共识，以期指导临床规范诊疗，促进提高ILD认知和诊治水平。2019年，急性加重（AE）-IPF专家共识和结节病专家共识相继发布。共识关于IPF的治疗推荐意见如下：① 非药物治疗，给予戒烟、氧疗、（酌情）无创机械通气、肺康复或肺移植；② 药物治疗，包括吡非尼酮、尼达尼布、抑酸制剂和N-乙酰半胱氨酸（NAC）等，不推荐使用华法林或联合使用泼尼松+硫唑嘌呤（Aza）+NAC；③ 急性加重患者可酌情应用大剂量激素治疗；④ 姑息治疗，包括对症治疗等。

推动MDT建设

除了制定专家共识，还应该加强医院的多学科诊疗模式（MDT）建设，实践表明，多学科研讨（MDD）有助于实现ILD的精确诊断。此外，中国医师协会、中国医师协会呼吸医师分会联合开展了ILD规范化诊疗项目，致力于发展ILD诊疗中心，成立ILD协作组，希望以点带面，推进全国ILD的规范诊治。

ILD临床研究体系建设

近年来，以国家重点研发计划精准专项呼吸疾病队列为契机，多项ILD队列研究陆续开展。今后应建立规范研究体系，开展多中心协作研究，促进ILD规范诊治与研究能力提升。 

中国台湾IPF/ILD领域进展

▲台湾亚东纪念医院 郑世隆

特发性肺纤维化（IPF）是一种渐进性、不可逆、变异性极大且致命性极高的间质性肺病，患者肺部会随着疾病进展变成如同晒干后的“菜瓜布”，对肺功能造成不可逆的伤害。

文献报道，IPF患者的平均存活期为诊断后2-3年，主要死因为疾病的急性恶化。IPF各国流行率约为每十万人14~50例。研究显示，1997-2007年间，台湾IPF的年发生率与年流行率分别为0.6~1.4例/10万与0.7~6.4例/10万，中位生存仅0.9年，这可能是因为公共对IPF疾病的认知和警觉性不足，同时缺乏有效治疗药物，导致患者延迟诊治与高死亡率。

近年来，随着诊断观念的进步与明朗化，以及有效治疗药物的使用，IPF患者的预后逐渐改善。美国、欧洲与日本陆续更新了IPF诊疗指南，台湾地区胸腔暨重症加护医学会在2015制订台湾IPF治疗指南，并且即将进行更新，以期帮助临床医生明了最新诊断标准及治疗策略。

目前，两种抗纤维化药物［尼达尼布（nintedanib）与吡非尼酮（pirfenidone）］已在台湾通过审核，并于2017年取得台湾健保有条件的给付核准，推估已有超过1000例IPF患者受惠。

为了建立IPF数据库，台湾胸腔暨重症加护医学会自2017年开展了多项临床研究，包括开放式研究（NICEFIT）、探讨生物标志物是否有助于IPF确诊或预后的研究（TICC）以及入组人数更多、观察期更长且内容更完整的研究（NICEFIT-ON），预计可提供更多更完整的台湾长期数据。

相信未来有了这些研究结果，必能提升IPF患者整体的治疗效果、延长存活期、增加患者获益。 

中国香港IPF/ILD领域进展

▲香港大学 叶秀文

间质性肺病是肺病领域中的非常大的疾病领域，涵盖许多疾病。但与其他疾病如哮喘、慢阻肺或肺癌相比，间质性肺病的研究进展和临床进展相对滞后。

IPF的诊断进展

IPF患者的胸腔断层电子扫描（CT）表现为经典蜂窝状外观。IPF的诊断可能相对简单，但疾病早期可能需要进行肺组织活检确诊。此外，还需要与IPF相似CT影像学表现的疾病进行鉴别，如非特异性间质性肺炎（NSIP）和慢性过敏性肺炎（CHP）。

IPF的治疗进展

目前，IPF的治疗已经从免疫抑制方法转变为抗纤维化治疗。抗纤维化药物pirfenidone和nintedanib可以改善IPF患者预后，但这两种药物都只能减缓病程进展，而且价格昂贵，即使在公共医疗系统也属于自费药物。对于符合条件的患者，肺移植是最终的治疗方法。

对于其他间质性肺病，由于通常需要通过手术才能取得足够合适的组织样本，因此，进行特定诊断的组织学检查常常受阻。如常见的是，急性或亚急性低氧性呼吸衰竭患者进行组织取样存在风险，只能根据放射学和临床症状进行诊断。

大多数多种间质性肺炎（ILD）的治疗采用免疫抑制方法，即糖皮质激素，其次是其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤（azathioprine）或吗替麦考酚酯（MMF）作为辅助药物或激素替代剂。目前还没有充分的随机对照试验证据证明相关治疗方案的成效。对于存在高度纤维化的ILD患者，是否在治疗方案中添加IPF所用的抗纤维化药物，也同样存在疑问，值得学者进一步探讨。 

结节病中国专家共识

▲北京协和医院 徐作军

近日，由中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组、中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会牵头，组织国内专家制定了《中国肺结节病诊断和治疗专家共识》（以下简称“共识”）。这是时隔25年后，共识的第四次更新，旨在提高临床医生对肺结节病的认识水平，规范我国肺结节病的临床诊治，改善患者的生活质量和预后。主要内容如下。

诊断

结节病的临床表现与受累脏器有关，胸腔是最易受累部位，但症状没有特异性。常见呼吸道症状有咳嗽、胸闷、胸痛、气短和痰中带血；全身症状有乏力、低热、消瘦、关节疼痛和盗汗等。结节病分期分为五期，临床诊断需要依靠临床、胸部影像学、病理和辅助检查进行综合判断。诊断依据有：① 具有相应的临床和/或影像学特征；② 组织学显示非干酪坏死性上皮样细胞肉芽肿；③ 除外有相似的组织学或临床表现的其它疾病。鉴别诊断：① Ⅰ-Ⅱ期结节病，需要与结核感染、淋巴增殖性疾病、IgG4-相关性疾病、恶性肿瘤等鉴别；② Ⅲ期结节病需要与多种职业性肺病、肺结核等鉴别；③ Ⅳ期结节病需要与多种病因所致的肺纤维化相鉴别。

治疗

结节病的治疗需要根据患者临床表现、受累部位及其严重程度、患者治疗意愿和基础疾病，制定个体化治疗方案，以改善临床症状、降低器官功能受损、提高生活质量、延长生存期、减少复发。治疗药物首选糖皮质激素，起始剂量为泼尼松（或相当剂量其他激素）0.5 mg/kg/d或20-40 mg/d；2-4周后逐渐减量，5-10 mg/d维持，总疗程为6-24月。

此外，新版共识就结节病临床诊治过程中的6个实际问题给出了专家推荐意见，同时也就今后我国结节病临床科研方面若干待解决的问题提出了建议。希望通过建立全国多中心、前瞻性队列，以进一步认识中国结节病患者的临床表型、流行病学特征及转归，从而开展高质量的真实世界研究，提高我国结节病的诊断、治疗及科研水平。