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病例提供：山东省立医院 孙永乐

马XX，女，71岁。

主诉：PCI术后6年，发作性胸闷喘憋5月，加重14天

入院时间：2020-09-08

现病史：患者6年前因“心前区压榨样疼痛伴肩背部放射痛”曾在当地医院行冠状动脉支架植入术（具体不详），术后规律服用“阿司匹林肠溶片、瑞舒伐他汀钙片、氨氯地平”等药物，未再发作心前区疼痛。5月前无明显诱因反复出现心前区不适，伴胸闷喘憋，夜间不能平卧，在当地医院多次住院，3月前复查冠脉造影，未见严重冠脉狭窄。近14天在当地医院住院给予“抗血小板、调脂、补钾、强心”等治疗，效果欠佳，3天前突发意识丧失，心电监测示室颤，立即给予心脏按压，电除颤等治疗后患者意识恢复，心电监测为交界性逸搏心律，频发室早，为进一步诊治收入我科，患者自发病以来饮食睡眠差，大便次数减少，小便量较少，体重较前无明显变化。

既往史：高血压病史十余年，收缩压最高达200 mmHg，目前口服“氨氯地平”，血压控制可；行颅脑检查时发现有陈旧性脑梗死（具体不详）；否认糖尿病史。

个人史、婚育史及家族史：无特殊。

体格检查：T   36.2℃ ；P 42次/分；R 18次/分；BP 103/72 mmHg；BMI 26.2 kg/㎡。

全身皮肤黏膜无出血瘀斑等，口唇无发绀，颈静脉稍充盈，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少量湿性啰音，心前区无隆起，心音低钝，心率43次/分，律不齐，无杂音。腹部膨隆，肝脾肋下未及，移动性浊音（-）。双下肢轻度凹陷性水肿。

实验室检查：

20200825 （当地医院）：NT-ProBNP 11718 pg/ml ; cTnT 0.192 ug/L ;  D-二聚体  1480 ng/ml; Na+  126 mmol/L ; K⁺  4.96 mmol/L ;

20200829 （当地医院） cTnI 0.52 ug/L；

20200901 （当地医院）K⁺ 3.18 mmol/L Cr 134 mmol/L ；

20200905（当地医院）K⁺ 3.89 mmol/L Cr 143 mmol/L 。（入我院前当地住院期间化验检查提供欠详细，仅于出院记录描述上述结果）

入住我院后化验结果（20200909）：

血常规：RBC  3.69 10⁹/L  HGB  107 g/L PLT  351 10⁹/L ；

尿常规：红细胞计数  1455.90 个/μL  白细胞  57.90 个/μL  蛋白  +-  潜血  2+ mg/dl（患者有尿管置入）；

心肌梗死三项+NT-ProBNP：HS-TnT 327.00 pg/ml  CK-MB 3.52 ng/ml  MYO 84.00 ng/ml NT-ProBNP 14539.00 pg/ml；

凝血功能：D-dimer 2.18 mg/L  FDP 5.39 ug/ml PT  20.7 s  PT-INR 1.75 APTT 51.7 s；

肝功能生化血脂等：ALB  34.5 g/L  TBIL  26.60 μmol/L   Glu  6.44 mmol/L  BUN  14.4 mmol/L  Cr  154.20 μmol/L  CRP  13.80 mg/L  K⁺ 4.55 mmol/L；

甲功2: FT3 1.73pmol/L FT4 6.07pmol/L  TSH >100 uIU/L Anti-TG、Anti-TPO、TRAB（-）；

大便常规、抗核抗体谱等（-）。

入院心电图：

入院时床旁心脏超声：

既往当地医院化验检查汇总分析：

既往心电图：

2020-03-08

2020-04-05

2020-06-11（开始胺碘酮 0.2  po  tid，逐渐减量为 0.2  po  qod）

2020-08-08

既往心脏超声情况：

2020-03-08（LA 47 mm；RA（左右径）43mm；LV 50 mm；RV 30 mm；IVS 10 mm；EF 61%）

2020-06-12（LA 44 mm；RA（左右径）43 mm；LV 50 mm；RV 42 mm；IVS 13 mm；EF  54%）

冠脉造影（2020-06-22）结果

诊断：前降支近中段狭窄30%~40%，第一对角支近中段狭窄30%~40%，回旋支、右冠未见明显狭窄。

鉴别诊断：

1.缺血性心肌病：患者存在心衰症状、肌钙蛋白及NT-proBNP结果多次住院均提示升高，与冠脉造影结果不符，故可排除患者心衰症状因冠脉病变所致；

2.高血压性心脏病：患者虽有高血压病史，但心脏超声提示的心肌增厚与心电图电压不符；

3.心肌炎：患者追溯病史，无相关感染史；

4.代谢性心肌病：患者2020-04当地入院检查示亚临床甲减，但后未监测，本次入院存在甲减，需治疗后复查心脏情况已鉴别；

5.特殊类型心肌病：患者多次心脏超声提示双房增大，但左室在正常范围，提示存在限制性心肌病，结合患者室间隔及左室心肌逐渐增厚、心电图相对低电压、存在房扑、房颤、V-V3 R波增生不良但心脏超声未见相应心肌变薄等特点，考虑患者可能存在心肌淀粉样变。

初步诊断：

1.心肌淀粉样变？

2.心律失常

持续性心房颤动

频发室性早搏

心室颤动心肺复苏术后

3.甲状腺功能减退症

4.冠状动脉粥样硬化性心脏病

PCI术后

5.高血压病（3级，很高危）

6.陈旧性脑梗死

7.慢性肾功能不全

诊治过程：

1.药物治疗

冠心病治疗：

阿司匹林肠溶片100 mg po qd；

阿托伐他汀钙片20 mg po qn；

心力衰竭的治疗：螺内酯 20 mg po qd；

呋塞米注射液 20 mg iv  bid；

抗凝治疗：低分子量肝素钠注射液 5000 U IH   q12h（CHA2DS2-VASc评分6分；HAS-BLED3分）；

甲状腺素替代治疗：左甲状腺素钠片50 ug po   qd；

2.进一步检查明确诊断：

血液轻链、游离轻链：KAP 0.96 g/L；LAM 5.27 g/L；KAP/LAM 0.18；KAP-FLC 22.6 mg/L；LAM/FLC 147.0 mg/L；K-F/L-F 0.15。

血液免疫固定电泳：IgG-Lambda型。

会诊心脏超声：AO 3.86 cm ； LA 5.03 cm ； RV 2.10 cm ； IVS 1.47 cm ； LV 4.52 cm。

RA（横径） 5.04 cm LVEF 50% 

超声提示：限制性心脏病超声表现 提示心肌淀粉样变左室心肌肥厚。

骨髓穿刺：

骨髓活检：

修正诊断：

1.浆细胞肿瘤

2.心肌淀粉样变性（AL型）

 持续性心房颤动

 心室颤动

 频发室早

 心肺复苏后 

 心功能Ⅳ级（NYHA分级）

3.冠状动脉粥样硬化性心脏病

 PCI术后    

4.甲状腺功能减退症

5.高血压病（3级，很高危）

6.陈旧性脑梗死

7.慢性肾功能不全

进一步诊疗措施：

1.转入血液科继续治疗（伊沙佐米+地塞米松）；

2.继续抗凝治疗，预防栓塞并发症。继续其他心力衰竭、冠心病等的治疗；

3.因患者在当地医院住院期间存在低钾、甲减、入院后心电监测示患者未再有频发室早、室速、室颤，经治疗无明显胸闷黑曚等情况，且患者浆细胞肿瘤预期寿命不确定，与家属充分沟通后暂未安装ICD或永久起搏器；

4.甲减：可能病因：胺碘酮副作用、甲状腺淀粉样变；暂时药物替代治疗。

出院后随访：患者仅化疗一个周期后放弃治疗，2月后去世。

大连医科大学附属第一医院 刘莹教授：

1.这是一例以左室肥厚伴心律失常并有持续肌钙蛋白升高为临床特点早期精准诊断心肌淀粉样变的HFpEF患者。近年来无论AL-CM还是ATTR-CM的诊治进展都很迅速，国际国内指南均有较多更新，随着大家对该病的认识提高，潜在发病率也是逐年增高的。

2.≥65岁的HFpEF的老年人可能存在包括ATTRwt-CM的心脏淀粉样变性。PYP技术可使其诊断率达98%~99%。氯苯唑酸的临床使用也推动了ATTR-CM的诊治和预后的改善。AL-CM作为常见的心肌淀粉样变的类型，CD-38单抗等药物的使用给该类患者带来很好的预后。

3.关注警示征，根据诊断流程进行筛查，有利于早期诊断CM。

4.我们中心的经验有以下几点：（1）对于心脏超声提示左室肥厚的HFpEF患者，若心电图存在低电压，几乎100%为心脏淀粉样变；（2）需要特别关注老年房颤患者，心房肌的淀粉样变等因素可导致房颤的发生；（3）CM患者血栓事件发生率很高，有些患者以血栓事件作为首发症状，在治疗过程中，不但要关注心衰的治疗，早期积极抗凝同样很重要。（4）关注硼替佐米、来那度胺、CD-38单抗等化疗药物所致的心力衰竭、室速室颤等恶性心律失常，有经验的中心需要评估是否植入ICD。（5）AL-CM预后较差，早期诊断尤其多学科积极治疗可改善预后。

北京清华长庚医院 张萍教授：

1.该病例诊治过程资料收集、病例特点总结中警示征讲述都非常全面，结局也是很有代表性，即不可避免的死亡。

2.ICD、心脏移植这两种对于终末期心脏病患者有希望的手段在CM中效果欠佳。虽然该类患者植入ICD不能如其他心肌病那样明显改善预后，但该患者有室颤心肺复苏史，恶性心律失常的发生与CM密切相关，故有ICD植入的二级预防I类指征，同时患者存在心动过缓，有双腔ICD植入的Ⅱb类指征。虽然该患者因为个人等原因未行ICD或双腔ICD植入，但应明确该类手术的指征。既往文献提示心脏移植后的CM患者移植心脏有较高再发CM的概率，故该类患者心脏移植应慎重选择。

3.以心力衰竭表现，既往有PCI病史患者，若出现不明原因的胸闷，冠脉造影未见明显异常，在临床上很容易漏诊。该病例通过一步步筛查最终完成诊断，其诊治过程值得大家学习。

4.该病例还有如下几点提示：（1）当患者无糖尿病等无痛性心肌梗死危险因素，心电图有心梗样改变时，需要追问既往有无心肌缺血事件以排除血栓事件所致的心电图改变；（2）无长期高血压患者如存在左房增大、舒张功能不全时需要排除特殊类型心肌病变；（3）患者既往有胺碘酮服用史，本次就诊存在甲减，甲减所致心肌黏液性水肿亦可以出现相应的心脏改变，提示我们需要注意规范胺碘酮使用过程中的不良反应监测。

首都医科大学附属北京安贞医院 马长生教授：

1.该患者通过心电图、心脏超声、临床考虑诊断心脏淀粉样变。其诊断过程及鉴别诊断思路完成了一个很好的教学查房。

2.同意张萍院长的意见，该患者虽然由于各种原因未行ICD植入，但要突出强调有ICD植入的二级预防指征，强烈安装ICD。

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