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婴儿胆汁淤积症是婴儿期尤其是3月龄内起病的以黄疸为主要表现的疾病，病因复杂，易与新生儿生理性黄疸、母乳性黄疸等混淆，延误疾病诊断及治疗。中华医学会儿科学分会感染学组、消化学组及中华儿科杂志编辑委员会组织相关专家，制定本共识，旨在更好地指导临床实践，提高我国婴儿胆汁淤积症的临床诊断及治疗水平，尽早识别胆道闭锁、希特林缺陷等疾病，改善患儿预后。《共识》围绕婴儿胆汁淤积症的定义、临床表现、病因以及诊断治疗给出了15条推荐意见。
共识推荐1：婴儿胆汁淤积症定义为婴儿期（特别是3月龄内）血结合胆红素＞17.1 μmol/L；或者直接胆红素＞17.1 μmol/L且直接胆红素占总胆红素的比率＞20%。
共识推荐2：足月儿＞2周龄或早产儿＞3周龄，仍有黄疸或黄疸退而复现，要进行血总胆红素以及结合或直接胆红素检测。
共识推荐3：皮肤巩膜黄染合并粪便色浅和（或）尿色加深提示胆汁淤积，要尽早进行血总胆红素以及结合或直接胆红素检测。
共识推荐4：胆道闭锁是婴儿胆汁淤积症的最常见病因，对黄疸合并粪便颜色浅淡的婴儿应尽早转诊至有诊断及治疗能力的医疗机构。
共识推荐5：胆汁淤积症婴儿若合并圆胖脸、低血糖、低白蛋白、天冬氨酸氨基转移酶显著高于丙氨酸氨基转移酶、甲胎蛋白异常升高、凝血功能异常、高血氨等应考虑NICCD可能，应立即进行血氨基酸谱等检测并更换为无乳糖并强化中链甘油三酯的配方。
共识推荐6：胆汁淤积症婴儿若有特殊面容、心脏杂音、蝶形椎骨等表现，应考虑阿拉杰里综合征可能。
共识推荐7：与胆汁淤积不相称的低GGT多考虑遗传性疾病。其中血总胆汁酸明显升高者考虑FIC，血总胆汁酸无明显升高者考虑CBAS。
共识推荐8：感染是婴儿胆汁淤积症的常见病因之一。巨细胞病毒感染应结合宿主特点和症状特点进行综合评判。泌尿系感染或脓毒症引起的婴儿胆汁淤积症，应尽早识别并及时治疗。
共识推荐9：全面的病史采集和体格检查对判断病因和病情严重程度非常重要。应学会观察患儿有无特殊面容。有经验的医生直接观察粪便颜色是评估婴儿胆汁淤积症的关键。
共识推荐10：恰当应用各项血液学检测，并进行综合评判。GGT水平对婴儿胆汁淤积症的病因鉴别诊断具有重要意义。MMP-7是敏感性和特异性较好的胆道闭锁标志物。根据病史、体格检查和初筛结果合理开展基因检测。
共识推荐11：肝胆超声可提示胆道闭锁。核素肝胆显像、磁共振胆道成像、内镜逆行胰胆管造影、经皮经肝胆囊-胆管造影不推荐作为诊断胆道闭锁的常规检查。
共识推荐12：肝脏组织学需要经验丰富的儿童肝脏病理医生进行评价，适当时机肝活检可辅助诊断胆道闭锁；肝活检对贮积性疾病的诊断有积极意义。
共识推荐13：明确诊断后应立即针对病因开始治疗。需要优先关注的病因包括胆道闭锁、希特林缺陷病、脓毒症和泌尿系感染、甲状腺功能减退、全垂体功能低下、胆汁酸合成缺陷、酪氨酸血症和半乳糖血症等。
共识推荐14：营养治疗适用于所有胆汁淤积症患儿，尤其是慢性及终末期肝病。补充MCT能够使胆汁淤积症患儿获益，改善其营养状态。胆汁淤积症患儿应补充脂溶性维生素。
共识推荐15：对于除外胆道闭锁的婴儿胆汁淤积症，推荐熊去氧胆酸等利胆退黄治疗，部分患儿可选择胆道分流术。肝移植是终末期肝病的治疗选择。
内容节选自《婴儿胆汁淤积症诊断与治疗专家共识》
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