壹生资讯-陈晖教授：1年间肺部反复出现团块、结节影，“真凶”到底是谁？|医案真相

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陈晖教授：1年间肺部反复出现团块、结节影，“真凶”到底是谁？|医案真相

2024-09-06作者：论坛报小璐资讯

原创

病史简介

主诉

患者男性，67岁。间断咳嗽、咳痰伴气短10月，加重1月。

现病史

2021年

患者于2021年8月出现咳嗽、咳黄痰，无发热、气短、痰中带血，自服“阿莫西林”症状缓解，未予重视。2021年10月2日开始出现咳大量黄黏痰，伴气短，活动后明显，就诊于我院，于2021年09月30日行胸部CT（图1）示：双肺多发密度增高影，两肺多发微结节，双肺上叶间隔旁型肺气肿并双肺多发小肺大疱，纵隔多发增大淋巴结。因患者拒绝住院，遂给予“莫西沙星”口服，于2021年10月10日复查胸部CT未见明显好转，遂收入院。于2021年10月13日行电子支气管镜检查（图2），镜下见管腔内少许白色黏痰，未见新生物、狭窄，于右肺下叶外基底段行TBLB 2次，并灌洗生理盐水，回收液送检病理、病原菌培养、GM试验、结核DNA及病原菌NGS检查。病理结果(图3)回报:（右肺下叶）小块支气管黏膜—肺组织慢性炎，局灶肺泡上皮增生。灌洗液mNGS-DNA结果回报：曲霉菌序列数为78，相对丰度5.83%，烟曲霉序列数为1，无细菌、病毒、寄生虫、结核分枝杆菌、支原体、衣原体序列检出。灌洗液TB-DNA＜500Copies/mL。灌洗液GM试验：0.022（阴性）。考虑诊断为：隐源性机化性肺炎，予以泼尼松片30mg/d口服，每2周减量5mg，后口服10mg/d时于2021年12月14日复查胸部CT（图4）示：双肺散在多发炎性渗出，范围较前变化不大，实变较前明显减轻，两肺多发微结节较前变化不大，纵隔多发增大淋巴结，较前无变化。总疗程3月后患者自行停药。

图1

图2

图3

图4

2022年

患者于2022年4月无明显诱因出现咳嗽、咳痰加重，咳少量黄色黏痰，伴活动后气短，无胸痛、咯血，无发热、盗汗，无心悸、心前区不适，无恶心、呕吐，无头晕、头痛，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，就诊于我院门诊，2022年5月13日复查胸部CT（图5）示：双肺多发团片状、结节状高密度影，部分实变，边界模糊，较前新出现。于2022年5月20日再次入住我科。

图5

既往史

2018年3月因“舌癌”行手术治疗，否认肝炎、结核、糖尿病、高血压、心脏疾病史。对磺胺、土霉素、四环素等药物过敏。

入院体格检查

T :36℃， P: 92次/分，R :20次/分，BP: 117/83mmHg。发育正常，营养良好，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿性啰音，未闻及干性啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部柔软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。

入院诊疗

2022年5月24日再次安排电子支气管镜检查+超声支气管镜引导下经支气管纵隔淋巴结针吸活检术，镜下所见（图6）：左右主支气管及各叶段支气管管腔通畅，管腔内见少量白色黏痰，于右肺上叶后段行肺泡灌洗术，灌洗液送检行病理及病原学检查。超声小探头于右肺上叶后段探及病灶行透壁肺活检3块送病理学检查，刷检2张送病理学和结核涂片；后换用超声支气管镜，探及7区淋巴结肿大，最大径12.5mm×10.6mm，于该处行EBUS-TBNA 3次，穿刺组织及涂片送病理学检查。完善血液相关检查：免疫功能组合：IgG 20.1g/L（7-16），IgA 1.99g/L（0.7-4），IgM 0.818g/L（0.4-2.3）；免疫球蛋白G4 5.23g/L（0.05-1.54）；抗核抗体1:320；类风湿因子：49.5units/mL（0-15）；抗环瓜氨酸肽抗体、自身免疫抗体谱、血管炎阴性。2022年5月25日病理检查结果回报（图7）：（右肺上叶）肺组织及支气管黏膜慢性炎，间质纤维组织增生，结合免疫组化染色结果，提示IgG4相关肺疾病可能。

图6

图7

诊断

IgG4相关性肺病

治疗

泼尼松片 40mg/d每2周减量5mg，10mg/d长期维持，总疗程10月后于2023年02月21日复查胸部CT（图8）示：双肺多发团片状、结节状高密度影较前明显减少，间质增生，纵隔多发略增大淋巴结，较前明显减小。

图8

专家点评

IgG4相关疾病

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，主要表现为大量IgG4阳性浆细胞增生性浸润从而导致多个器官和组织硬化和纤维化。可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。绝大多数患者出现血清IgG4浓度升高，受累器官组织中可见大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化。IgG4-RD确切的病因和发病机制目前仍不清楚。

IgG4-RD好发于中老年，男:女约为8∶3。目前我国尚无IgG4-RD流行病学数据，日本报道其患病率为（0.28~1.08）/10万。尽管IgG4-RD是一种良性炎症性疾病，少数患者可有自愈倾向，但多数患者病程呈逐渐进展趋势，可导致重要脏器功能障碍。

IgG4-RD多为慢性隐匿性或亚急性起病，显著升高的血清IgG4浓度及肿块样病灶是最常见的临床表现。全身症状不突出，发热罕见，部分患者出现乏力、体重下降等。合并过敏性疾病较常见，如过敏性鼻炎、支气管哮喘、湿疹、荨麻疹等。IgG4-RD可累及全身多个器官和组织，其起病症状和临床表现亦多样。最常见的受累组织/器官为淋巴结、颌下腺、泪腺和胰腺，其他包括肺、胆管、鼻窦、腮腺、腹膜后组织、大动脉、肾脏、皮肤、甲状腺、垂体、硬脑膜/硬脊膜、心包和纵隔等。大多数患者同时或先后出现多个器官病变，仅少数患者为单一器官受累。目前国内外文献关于IgG4相关性肺病的报道也不少见，其临床表现无特异性，主要为咳嗽、劳力性呼吸困难、胸痛等呼吸道症状，而发热、体重减轻等症状相对少见，并且部分患者可仅出现影像学异常而缺乏呼吸道和全身症状。根据其影像学表现，常常将IgG4相关性肺病分为：1.实性结节型；2.支气管血管束型；3.肺泡间质型和4.圆形磨玻璃影型。

IgG4-RD的诊断标准：1.临床检查显示单一或多器官特征性的弥漫或局限肿胀；2.血液检验显示血清IgG4 水平升高(＞ 1350 mg /L)；3.组织病理学显示:显著淋巴细胞及浆细胞浸润和纤维化;浸润的 IgG4浆细胞每高倍视野下＞10个和 IgG4 / IgG浆细胞率＞40%。符合全部 3条者为确定诊断；符合第1条和第3条者为疑似诊断；符合第1 条和第2条者为可能诊断。

需注意的是临床上有多种疾病与IgG4-RD的组织病理学表现类似，需行鉴别诊断，如慢性炎症、肿瘤、感染、自身免疫性疾病、系统性血管炎、多中心Castleman 病、罗萨伊⁃多尔夫曼病（Rosai-Dorfman disease）、炎性肌纤维母细胞瘤等，再加之该病相对少见因此容易出现误诊和漏诊。但是当出现如大量组织细胞浸润、大量中性粒细胞浸润、恶性浸润、巨细胞浸润、明显坏死、原发性肉芽肿性炎和坏死性血管炎等病理表现时则不支持IgG4-RD的诊断。IgG4-RD的治疗目标是控制病灶炎症，恢复器官功能，并维持疾病缓解。早期治疗可防止炎性和纤维化导致不可逆的脏器损伤。治疗原则如下：有症状、病情活动进展患者均需治疗；无症状性内脏器官受累者，如胰腺、胆道、肾脏、肺部、腹膜后纤维化、主动脉炎等，如评估病情处于发展阶段，亦需要及时治疗，阻止器官损伤，改善患者预后。少数无症状性淋巴结病或轻度浅表腺体肿大，且疾病进展很缓慢者，如IgG4相关性泪腺炎、颌下腺炎、淋巴结肿大，可密切观察随诊。一旦出现症状或病情活动进展加速，应予积极治疗。IgG4-RD的治疗包括诱导缓解治疗和维持治疗两个阶段。目前IgG4-RD的治疗药物种类包括激素、传统免疫抑制剂和生物制剂，其中激素仍然是最主要的药物。其他辅助治疗包括梗阻部位置管引流、手术等。IgG4-RD维持期或停药后疾病复发常见，应密切监测。

本例分析

该病例患者为老年男性，因咳嗽、咳痰、气短10月反复于我科住院诊疗，发现肺部团块结节影，完善气管镜检查，在排除病原菌感染后考虑隐源性机化性肺炎，给予激素治疗，症状明显改善后自行停药，导致病情反复。再次入院后完善免疫功能检查，发现IgG升高，故在行电子支气管镜检查及超声支气管检查取得标本后与病理科沟通，进一步完善相关免疫组化染色，最终明确诊断为IgG4相关性肺病。该病例提醒临床医生在工作中如发现异常检查指标，需刨根问底以明确诊断。该患者拒绝进一步全身检查，故无法判断肺外受累情况。

作者简介

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本文由中国医学论坛报社呼吸与危重症编委会编委、呼吸危重症领域主编

空军军医大学西京医院宋立强教授组稿

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