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感谢上海交通⼤学医学院附属新华医院冯海⼀医生提供的优秀病例《伪装者 ——⼀例MS的诊疗体会》。
本病例患者年纪轻,以肢体乏力为主诉入院,查体提示视力下降、右侧肢体肌力IV级、躯干左侧T3水平以下针刺觉过敏、四肢腱反射(+++)、双侧巴氏征(+)。MRI增强提示双侧视神经强化。患者定性诊断是视神经脊髓炎(NMO)?还是多发性硬化(MS)?分期分型为何?进一步该如何治疗?
欢迎大家和我们一起探索这例特殊的多发性硬化患者的诊疗秘密~
患者男性,27岁,务工
主诉:右侧肢体乏力5日
既往史:否认;
个人史:吸烟30支/日*10年;饮白酒 250g/日*10年,生活起居极不规律;
入院诊断:肢体乏力原因待查
查体:
➤高级神经功能:正常。
➤颅神经检查:双眼活动自如,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在。
双眼视力分别为:左侧0.8,右侧0.6。
双侧额纹对称,右侧⿐唇沟变浅,伸舌右偏。
双侧软腭抬举对称,悬雍垂居中,咽反射(+)
➤运动系统:四肢肌张力正常,右侧肢体肌力IV级,左侧肢体肌力Ⅴ 级。
➤感觉系统:躯干左侧T3水平以下针刺觉过敏。位置觉及运动觉正常。
➤腱反射与病理征:四肢腱反射(+++);双侧巴氏征(+)
辅助检查:
➤血常规:(-); 肝肾功能:(-);血脂、血糖、血粘度:(-);
➤自身相关抗体和血管炎指标:抗心磷脂抗体:(-);ANA14项:(-);ANCA抗体(-)。
➤T细胞亚群分析:CD4+/CD8+=4.17; 体液免疫指标正常;
➤肿瘤标志物:(-)
➤梅毒、HIV抗体:(-)
➤头颅MRI增强:侧脑室旁、垂直侧脑室、近皮层、胼胝体多发强化灶。
➤颈椎MRI增强:第3、4、5锥体水平可见类圆形病灶;T2加权高信号。
➤视神经MRI增强:双侧视神经强化。
➤脑脊液检查:
TIPS:从上面的检查检验分析,该患者定性诊断,是视神经脊髓炎(NMO)?还是多发性硬化(MS)?依据为何?需要与哪些疾病相鉴别?
1、从临床表型分析:
➤定位诊断:锥体束、视神经、脊髓丘脑束
➤定性诊断:多发性硬化
2、从影像表现分析:
3、MRI病灶分布特点的鉴别诊断:
4、诊断依据:
➤≥2次不同部位的临床再次发作(症状持续与间隔时间)
➤4个不同区域至少2个区域≥1个具有MS特征的T2WI高信号病灶
➤支持证据:脑脊液中寡克隆区带OB(+)
5、临床分型:
6、EDSS评分:2.5分
7、鉴别诊断:MS vs NMOSD vs MOGAD
TIPS:患者诊断为RRMS,EDSS2.5分。那对于RRMS,该如何治疗?
➤激素冲击治疗:甲泼尼龙1000mg静滴*5天 (每3天半量递减至口服)
➤对症支持治疗:补钙(碳酸钙)、补钾(门冬氨酸钾镁)、护胃(奥美拉唑)
➤康复治疗;
➤DMT:2018年患者就诊时,距离特立氟胺在中国大陆上市,相差大半年。(这里我不是很清楚患者是不是用了特立氟胺)
TIPS:对于RRMS的患者什么时候开始DMT治疗?初始DMT治疗应如何制定?有哪些注意点?
1、我国《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)》对于DMT治疗的推荐
➤推荐意见:已确诊的复发型MS患者(RRMS和有复发的SPMS患者)应尽早启动特立氟胺治疗。
➤治疗原则:早期、长期
➤推荐用法:中国患者推荐14mg,口服,1次/天
2、MS个体化治疗三个关键部分:预后评估、初始DMT决策(核心)、疗效评估及调整
3、MS治疗:抓住早期“机会窗”,控制疾病进展
➤MS缓解期治疗的主要目标:控制疾病进展:MS为终身性疾病,治疗以控制疾病进展为主要目标,推荐使用DMT治疗。
➤控制疾病进展,应该抓住早期“机会窗” :出现不可逆残疾之前治疗启动DMT治疗,能有效预防残疾进展
4、初始DMT决策影响因素:
初始DMT选择应由患者和医生共同决定:除需要考虑患者的预后因素外,还应该考虑与患者相关的因素如合并症,妊娠计划,患者的喜好及其对风险的承受度;与药物相关的因素如安全性,成本和治疗顺序的影响。
5、制订合理的治疗策略需要患者参与以及持续监测
6、向MS患者推荐DMT治疗的临床思考
小结
1.MS诊断需谨慎;
2.MS诊断⼀旦确立,应详尽评估,建议早期启动DMT并长期治疗;
3.按照“进阶策略” 从⼀线DMT开始治疗;
4.医生参与科普宣教,强调早诊断、早治疗的必要性;
5.帮助增加患者治疗信心,提高服药依从性等;
6.早期实施功能康复训练
您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助?
A.是的 很有帮助
B.一般 帮助不大
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审批码:MAT-CN-2230685
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