“肝硬化”本是一个病理名词，即肝纤维化的广泛生成并包裹肝细胞结节形成所谓的“假小叶”。肝硬化是慢性肝病不断纤维化的进展性结果，其发生往往意味着肝脏组织学进展到严重阶段。虽然仅有肝脏病理学才能确诊，但“肝硬化”已被广泛认为是一个疾病诊断。而每个肝脏疾病并不能够均得到病理学上的诊断，临床诊断、影像学诊断更为普遍，尤其影像学上的诊断在医生和患者看来更加“可靠”，可事实并不总是如此……

这是位49岁女性患者，被诊断为“肝硬化”疾病多年，但多次病因学检查均未发现明显异常。近一月因乏力、贫血入住我院。

实验室检查结果示：

➤ 血常规：WBC 2.73×10^9/L、HB 80g/L、PLT 46×10^9/L；

➤ 肝功能：TBIL 21.2 μmol/L、ALB 43.6 g/L、ALG 27.8 g/L、ALT 22 U/L、AST：ALT=1.23、ALP 139 U/L、GGT 86U/L；

➤ 乙肝表面抗原：0.468 COI；乙肝表面抗体Ⅱ：7.22 IU/L；乙肝核心抗体Ⅱ：0.009 COI；

➤ 自身抗体及免疫球蛋白均正常。

无既往肝病及药物使用史。

但仔细分析，肝硬化的一些直接征像并不明显，如：肝叶比例还好，尾状叶正常，左外叶并未见增大，而是较常见薄片变异形态，肝缘光整，肝实质密度尚均一。而脾大、门脉增宽是间接征像，只能说明存在门静脉高压。

患者的血小板偏低，我们经过刺激血小板生长，输注后给予了肝穿刺检查。

我们还发现了门静脉缺乏、细小，门静脉动脉化，肝血窦扩张等现象。

最后病理诊断为：特发性非肝硬化性门静脉高压症。

特发性非肝硬化性门静脉高压症（Idiopathic non cirrhotic portal hypertension，INCPH）是临床上一种罕见的肝脏血管疾病。目前认为INCPH是一种肝脏微小门静脉起源疾病，在印度以中青年男性患者为主。虽然INCPH在全世界均有发病，但发展中国家的发病率显著高于西欧国家。在亚洲，印度和日本的发病率较高。

INCPH病理组织学特点主要有：

①肝内门静脉的大小分支内膜增厚、平滑肌细胞增生所致的门静脉纤维化或硬化、门静脉狭窄甚至闭塞，因此国外学者根据其病理学特点命名为阻塞性门静脉血管病，这是INCPH最主要的组织病理改变；

②肝实质、汇管区、肝血窦或窦周的纤维化，甚至可见不完全的纤维隔硬化形成；

③部分肝细胞不同程度萎缩，可见结节状再生性增生形成；

④肝小叶结构基本正常，较少见假小叶形成及肝细胞坏死，此与肝硬化不同；

⑤门静脉压力增高后继发的肝内循环异常表现：门静脉不规则或显著扩张，肝血窦扩张等。

目前，对于INCPH的诊断尚无统一标准。在最新的2015年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南中推荐使用以下诊断标准：

1. 有门静脉高压的临床表现：满足脾肿大或脾功能亢进、食管静脉曲张、腹水（非恶性）、肝静脉压力梯度升高以及门静脉侧支循环形成等临床表现之一，但应注意脾大症状需再加另一门静脉高压表现方可；

2. 肝活组织检查排除肝硬化；

3. 排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病：包括慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎、非酒精性脂肪肝、酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、遗传性血色素沉着症、Wilson病以及原发性硬化性胆管炎等；

4. 排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病，如先天性肝纤维化、结节病以及血吸虫病；

5. 多普勒超声或CT扫描证实门静脉和肝静脉通畅。

以上5点需全部满足方可诊断INCPH。

对于这例病例，笔者在阅读CT片时发现端倪，和影像科主任再次阅片后，认为肝硬化的诊断不够充分，遂行肝穿刺；肝穿刺后，病理科也未直接发现问题，笔者阅片后再次和病理科沟通，最后修正为INCPH。

笔者是一名临床内科医生，需要花费很多时间学习影像病理等知识，每个患者的片子必定亲阅，诊断这样的疾病也是学习中的收获。

来源： 医脉通肝脏科