患者女性，20岁，学生

第一次发病（2016.04）

主诉： 肢体麻木乏力20天，视物成双10余天。

现病史：入院前20余天，患者受凉后出现头痛，为头额顶部胀痛。伴有咳嗽，无痰。自觉有发热，但未测体温。无咽痛及腹泻。自服“感冒药” 后症状无改善。并出现双脚底麻木，逐渐上行到腰部，同时伴有四肢乏力，稍感行走不稳。不伴大小便障碍。10天前出现视物成双。无眼睛疼痛。到当地医院眼科就诊，眼底检查无异常。遂来我院。

既往史、个人史、月经史、家族史：无特殊；

查体：左眼外展受限，右眼内收时有内上斜视，双眼可见水平眼震，有复视。四肢肌力4+级。肌张力正常，浅感觉正常，双下肢位置觉障碍，腱反射亢进，双侧踝阵挛阳性，双侧霍夫曼征阳性，双侧巴氏征阳性。Romberg征：睁眼阳性，闭眼阳性。走一字步不能。双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准。

辅助检查：

➤头部磁共振平扫增强+DWI（2016年5月3日）：延髓及脑桥背侧斑片状长T1长T2信号灶，FLAIR稍高信号。病灶无强化

诊断及鉴别诊断：

1、定位定性：

2、鉴别诊断：

➤抗GQ1b综合征、颅内感染：依据不足

3、诊断：CNS炎性脱髓鞘病（可能）；抗NMDAR自身免疫性脑炎(待排)

治疗：

➤第2天-第7天：IVIG 人免疫球蛋白20.0g/日×5天

➤第8天-第15天：甲泼尼龙 1000mg /日×3天，500mg /日×3天，250mg×3天

➤第16天-第20天：口服醋酸泼尼松片 60mg/日。

随访：

➤出院后口服泼尼松60mg/日一个月，后每周减量一片。在减量至30mg/日时来院复诊。

➤症状体征：患者肢体无力、复视症状完全消失，异常神经系统体征消失。

➤辅助检查：

➤用药调整：泼尼松30mg/日，每月减量一片至停用

第二次发病（2017.02）

主诉：嗜睡伴复视1周。

现病史：患者2017年1月底患者劳累后出现自觉容易疲劳，思睡，如无干扰，每天可睡20小时，食欲差。伴视物成双、模糊。无发热、抽搐及精神症状。遂再次入院。

查体：嗜睡，定向力正常，记忆力正常。眼球各项运动正常。双眼向左视可见水平眼震。有复视。四肢肌力4+级。肌张力正常，深浅感觉正常。双侧查多克征阳性。共济检查正常。

辅助检查：

➤2017年2月11日头部MRI：脑内多发病变，结合临床，自身免疫性脑炎可能。

诊断：抗NMDAR自身免疫性脑炎

治疗：

➤第2天-第7天：IVIG 人免疫球蛋白20.0g/日×5天

➤第8天-第15天：甲泼尼龙 500mg /日×5天

➤出院后：口服醋酸泼尼松片 60mg/日，每月减量5mg。

随访：

➤2017年4月：患者出院后思睡症状有加重表现，遂当地医院复查MRI：

➤2017年4月-10月：泼尼松25mg/日，不再继续减量。

➤2017年11月-2018年1月：泼尼松20mg/日，加用硫唑嘌呤50mg 2/日。

➤2018年2月-2018年4月：泼尼松17.5mg/日，每月减量2.5mg。硫唑嘌呤50mg 2/日。

➤2018年6月：患者逐渐出现近期记忆力下降，计算力下降。泼尼松10mg/日，硫唑嘌呤改为吗替麦考酚酯 0.5g 2/日，逐渐加量为0.75g 2/日。

第三次发病（2018.08）

主诉：记忆力、计算力下降伴头痛、疲劳2月

辅助检查：

➤头部MRI检查（2018年月）：颅内可见新发病灶，部分病灶较前变小。

➤视听觉诱发电位：双侧听通路中枢段受累，双侧视通路受累。

➤EDSS评分：1.5分。

诊断：

治疗：

➤建议使用特立氟胺治疗（患者拒绝）

➤2018年8月-2019年5月23日：继续服用吗替麦考酚酯治疗

随访：

➤2018年12月-2019年1月：外院血及脑脊液AQP4、MOG抗体，寡克隆带，自免脑相关抗体，GM1神经节苷脂抗体谱:（-）;头+脊髓MRI：脑内多发病灶；胸7-9椎体水平髓内异常信号，脱髓鞘病变？。

➤2019年5月23日后患者未使用药物治疗，期间未有特殊不适，自觉记忆力及反应较前稍慢，但基本不影响生活

第四次发病（2019.08）

现病史：患者自觉记忆力下降较前明显，出现发作性睡病、尿失禁。

辅助检查：

➤复查头+颈胸椎MRI：左额叶新发点状强化，T6-7胸髓内异常信号灶。

➤MMSE和MoCA量表：正常。

➤脑脊液OCB 阳性，NMDAR抗体阴性。

诊断:

1、回顾既往MRI

2、诊断思路：

该患者最终诊断为MS，您认为是否合理？对于本病例相关的诊疗内容，您有哪些意见和建议？

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紧接上文，我们对本病例相关的诊疗内容进行讨论：

讨论：

1、多发性硬化重叠抗NMDAR脑炎是何机制？

    多发性硬化重叠抗NMDAR脑炎的相关文献

2、机制探讨

TIPS：患者诊断为多发性硬化，那对于MS，下一步该如何治疗？

治疗：

➤DMT选择：特立氟胺

➤住院时予以甲泼尼龙 1000mg /日×3天

➤出院后泼尼松60mg口服，每3天剂量减半至停用，予以特立氟胺14mg qd治疗

随访：

➤无MRI活动病灶：无新发钆增强病灶或新发/增大的T2病灶。

总结：多发性硬化重叠抗NMDAR自身免疫脑炎

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审批码：MAT-CN-2230684