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横看成岭侧成峰:一例特殊炎性脱髓鞘病诊疗体会及慢病管理

2023-01-05作者:医学论坛报秦秦资讯

感谢中南大学湘雅医院曾秋明医生提供的优秀病例《横看成岭侧成峰——多发性硬化诊断与慢病管理》。


本病例患者为年轻女性,首次诊断CNS炎性脱髓鞘病(可能)、抗NMDAR自身免疫性脑炎(待排),激素治疗有效。后4年中3次发病,CNS是否明确?抗NMDAR脑炎诊断能否排除?有无CNS炎性脱髓鞘病重叠抗NMDAR脑炎的可能?又该如何治疗?


欢迎大家和我们一起探索这例多发性硬化患者的诊疗秘密~


病情简介

患者女性,20岁,学生

第一次发病(2016.04

主诉: 肢体麻木乏力20天,视物成双10余天。

现病史:入院前20余天,患者受凉后出现,为头额顶部胀痛。伴有咳嗽,无。自觉有发热,但未测体温。无咽痛及腹泻。自服“感冒药” 后症状无改善。并出现双脚底麻木,逐渐上行到腰部,同时伴有四肢乏力,稍感行走不稳。不伴大小便障碍。10天前出现视物成双。无眼睛疼痛。到当地医院眼科就诊,眼底检查无异常。遂来我院。

既往史、个人史、月经史、家族史:无特殊;

查体:左眼外展受限,右眼内收时有内上斜视,双眼可见水平眼震,有复视。四肢肌力4+级。肌张力正常,浅感觉正常,双下肢位置觉障碍,腱反射亢进,双侧踝阵挛阳性,双侧霍夫曼征阳性,双侧巴氏征阳性。Romberg征:睁眼阳性,闭眼阳性。走一字步不能。双侧指鼻试验、跟膝胫试验准。

辅助检查:

头部磁共振平扫增强+DWI(2016年5月3日):延髓及脑桥背侧斑片状T1长T2信号灶,FLAIR稍高信号。病灶无强化

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诊断及鉴别诊断:

1、定位定性:

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2、鉴别诊断:

抗GQ1b综合征、颅内感染:依据不足

3、诊断:CNS炎性脱髓鞘病(可能);抗NMDAR自身免疫性脑炎(待排)


治疗:

第2天-第7天:IVIG 人免疫球蛋白20.0g/日×5天

第8天-第15天:甲泼尼龙 1000mg /日×3天,500mg /日×3天,250mg×3天

第16天-第20天:口服醋酸泼尼松片 60mg/日。


随访:

出院后口服泼尼松60mg/日一个月,后每周减量一片。在减量至30mg/日时来院复诊。

症状体征:患者肢体无力、复视症状完全消失,异常神经系统体征消失。

辅助检查:

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用药调整:泼尼松30mg/日,每月减量一片至停用


第二次发病(2017.02

主诉:嗜睡伴复视1周。

现病史:患者2017年1月底患者劳累后出现自觉容易疲劳,思,如无干扰,每天可睡20小时,食欲差。视物成双、模糊。无发热、抽搐及精神症状。遂再次入院。

查体:嗜睡,定向力正常,记忆力正常。眼球各项运动正常。双眼向左可见水平眼震。有复视。四肢肌力4+级。肌张力正常,深浅感觉正常。双侧查多克征阳性。共济检查正常。

辅助检查:

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2017年2月11日头部MRI:脑内多发病变,结合临床,自身免疫性脑炎可能。

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诊断:抗NMDAR自身免疫性脑炎

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治疗:

第2天-第7天:IVIG 人免疫球蛋白20.0g/日×5天

第8天-第15天:甲泼尼龙 500mg /日×5天

出院后:口服醋酸泼尼松片 60mg/日,每月减量5mg。


随访:

➤2017年4月:患者出院后思睡症状有加重表现,当地医院复查MRI:

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2017年4月-10月:泼尼松25mg/日,不再继续减量。

2017年11月-2018年1月:泼尼松20mg/日,加用硫唑嘌呤50mg 2/日。

2018年2月-2018年4月:泼尼松17.5mg/日,每月减量2.5mg。硫唑嘌呤50mg 2/日。

2018年6月:患者逐渐出现近期记忆力下降,计算力下降。泼尼松10mg/日,硫唑嘌呤改为吗替麦考酚酯 0.5g 2/日,逐渐加量为0.75g 2/日。


第三次发病(2018.08

主诉:记忆力、计算力下降伴头痛、疲劳2月

辅助检查:

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头部MRI检查(2018年月):颅内可见新发病灶,部分病灶较前变小。

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➤视听觉诱发电位:双侧听通路中枢段受累,双侧视通路受累。

EDSS评分:1.5分。

诊断:

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治疗:

建议使用特立氟胺治疗(患者拒绝)

2018年8月-2019年5月23日:继续服用吗替麦考酚酯治疗

随访:

2018年12月-2019年1月:外院血及脑脊液AQP4、MOG抗体,寡克隆带,自免脑相关抗体,GM1神经节苷脂抗体谱:(-);+脊髓MRI:脑内多发病灶;胸7-9椎体水平髓内异常信号,脱髓鞘病变?。

2019年5月23日后患者未使用药物治疗,期间未有特殊不适,自觉记忆力及反应较前稍慢,但基本不影响生活


第四次发病(2019.08

现病史:患者自觉记忆力下降较前明显,出现发作性睡病、尿失禁。

辅助检查:

复查头+颈胸椎MRI:左额叶新发点状强化,T6-7髓内异常信号灶。

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MMSE和MoCA量表:正常。

脑脊液OCB 阳性,NMDAR抗体阴性。

诊断:

1、回顾既往MRI

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2、诊断思路:

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该患者最终诊断为MS,您认为是否合理?对于本病例相关的诊疗内容,您有哪些意见和建议?

欢迎在评论区分享您的看法~


紧接上文,我们对本病例相关的诊疗内容进行讨论:


讨论:

1、多发性硬化重叠NMDAR脑炎是何机制?

    多发性硬化重叠抗NMDAR脑炎的相关文献

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2、机制探讨

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TIPS:患者诊断为多发性硬化,那对于MS,下一步该如何治疗?


治疗:

➤DMT选择:特立氟胺

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住院时予以甲泼尼龙 1000mg /日×3天

➤出院后泼尼松60mg口服,每3天剂量减半至停用,予以特立氟胺14mg qd治疗


随访:

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➤无MRI活动病灶:无新发增强病灶或新发/增大的T2病灶。

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总结:多发性硬化重叠抗NMDAR自身免疫脑炎

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您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助?

A.是的 很有帮助

B.一般 帮助不大


更多多发性硬化诊治经验分享,欢迎大家在评论区交流、分享~



审批码:MAT-CN-2230684

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