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神经梅毒的临床表现多样,早期症状是由于弥漫性脑膜炎所导致的,表现为头痛、畏光、恶心、呕吐、发热和脑神经麻痹,偶有癫痫发作。其中,最常受累的脑神经包括第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ和Ⅷ对脑神经。
感染梅毒后,3.2%~15%的患者在平均7年后发展为脑膜血管梅毒,其中75%的脑膜血管梅毒是突然发病的,多表现为大脑中动脉及其分支的血栓形成,与其他原因导致的卒中不同的是,有些患者在数月前可以出现头痛、头晕、睡眠障碍和性格行为改变,部分为亚急性病程。
麻痹性痴呆的发生可以是隐袭的或突然的,早期症状包括头痛、睡眠障碍、遗忘、易激惹及性格行为改变。晚期除了严重的记忆力和判断力下降外,最为显著的是精神行为异常,各种类型的精神症状均可出现,少数患者可以出现癫痫。5%的梅毒感染者平均15~20年后发展为麻痹性痴呆,近期有报告梅毒螺旋体感染后1年半即发展为麻痹性痴呆的病例,其死亡率高达20%,其余亦需长期甚至终身治疗。
3%~9%的梅毒感染患者平均20~25年后可以出现脊髓痨,脊髓痨起病隐袭,75%~90%患者早期出现闪电样疼痛(下肢最多见),后随着病情的发展,感觉性共济失调成为主要症状,且有70%~94%患者出现瞳孔异常。
阿-罗瞳孔是由于顶盖前区受累所致,表现为瞳孔小而不规则,调节反射存在,对光反射消失。本例患者入院查体时由于对阿-罗瞳孔的认识不够,未能发现,蒋景文教授查房时第一次查出该患者的瞳孔异常。
神经梅毒的诊断目前仍没有“金标准”,主要靠实验室检查,梅毒感染如未侵入神经系统则脑脊液结果为阴性。2010年美国疾病控制中心(Centers for Disease Control,CDC)治疗指南中提出的诊断标准包括:非螺旋体抗原血清试验阳性;脑脊液白细胞计数(白细胞> 5/mm3)或蛋白测定异常或性病研究实验室试验(VDRL)阳性;无或有神经系统相关症状和体征。并且提出不能仅凭一项试验结果诊断神经梅毒,脑脊液VDRL特异性低但敏感性高,脑脊液荧光密螺旋体抗体吸收试验(fluorescent treponemal antibody absorption test,FAT-ABS)阴性可排除神经梅毒,但两者均有假阳性,尤其是有其他螺旋体感染时。
神经梅毒的实验室检查很复杂,主要包括两大类,一是非梅毒螺旋体抗原血清试验,即使用心磷脂、卵磷脂及胆固醇作为抗原的絮状凝集试验,VDRL、血清不加热的反应素试验(unheated serum reagin test,USR)、快速血清反应素试验(RPR)和甲苯胺红不加热血清试验(toluidine red unheated serum test,TRUST)等试验均为此类;二是特异性抗密螺旋体抗体试验,包括FTA-ABS、梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)和梅毒螺旋体微量血凝试验(micro hemagglutination-treponema pallidum,MHATP)都是用苍白密螺旋体做抗原;后者的敏感性和特异性均高,尤其是对于晚期梅毒特异性抗密螺旋体抗体试验阳性率高达93%~96%,而非梅毒螺旋体抗原血清试验阳性率仅为61%。
由于神经梅毒的不同病理阶段和累及不同的部位,其影像学表现多种多样,缺乏特异性。Phan等的研究结果,31%的神经梅毒头颅MRI上未见异常,23%呈脑梗死表现,20%在皮质下发现非特异性病变,37%表现为梅毒树胶肿和脑萎缩。本例患者治疗前后共做4次头颅MRI,其中前2次未增强病灶不明显,未对诊断提供帮助,后2次双侧海马、岛叶、丘脑、内囊后肢和下丘脑T2和T2FLAIR高信号,增强T1WI呈轻度强化,MRS颞叶显示高代谢,受累部位支持临床表现。
神经梅毒的临床表现多样,患者往往隐瞒病史,加上医师对本病的认识不足,常用检查无特异改变,导致神经梅毒极易漏诊、误诊。本例患者首诊诊断为脑血管病,即是上述原因所致。因此,对出现不明原因的视觉障碍、头痛、感觉障碍、记忆力减退、行为异常等神经系统损害的患者,应注意除外神经梅毒的可能。
作者:南京大学神经病学研究所 刘锐
来源:第91病区
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