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作者 北京天坛医院 张满天 唐鹤飞 王永刚
偏头痛是一种常见的神经系统疾病,儿童偏头痛的临床表现与成人有所不同。比如,儿童偏头痛的发作时间较成人短,且头痛通常发生在双侧,部分患儿可能会出现非典型偏头痛的临床表现。
国际头痛分类第三版(ICHD-Ⅲ)将以上这些症状和综合征统称为可能与偏头痛相关的周期综合征[1],其中包括良性阵发性斜颈(BPT)、良性阵发性眩晕(BPV)和反复胃肠功能障碍(RGD)等多种亚型。了解和掌握上述综合征对于儿童偏头痛的诊断有重要的指导意义。
BPT是一种阵发性运动障碍,其确切发病率尚不明确,但它可能是周期性综合征中最罕见的亚型[2]。BPT的特征性临床表现是头部异常倾斜、旋转反复和刻板发作,可能伴随易激惹、嗜睡、面色苍白、呕吐、共济失调或骨盆扭转等症状。具体诊断标准见表1。
表1 良性阵发性斜颈诊断标准
良性阵发性斜颈 |
A. 符合B和C,儿童期反复发作 B. 头转向一侧,可伴或不伴轻微旋转,数分钟或数天后自行缓解 C. 至少存在下列5项中的1项: 1.(面色)苍白 2. 易激惹 3. 精神萎靡 4. 呕吐 5. 共济失调 D. 发作间期无神经系统阳性体征 E. 不能归因于其他疾病 |
BPT的起病时间通常为婴儿出生后的5~6个月,患儿的症状一般在2岁时开始改善,在3岁或4岁时消失[3,4]。BPT一次发作可持续几分钟,但通常持续数小时到数天,并且一般固定间隔发病[4];在发作结束后,患者症状可完全消失,无其他异常症状,且患儿生长发育正常[5]。关于BPT的病理生理学机制尚不清楚,目前被认为可能与偏头痛有关。
BPV通常发生在2~5岁的儿童中,尽管有一些患者在5~6岁时就不再发病,但是仍有一些患者的症状却可能持续到青春期或青年期。1995年的一项研究发现,在5~15岁儿童中,BPV的患病率为2.6%[6]。依据ICHD-Ⅲ诊断标准,BPV 患儿经常会出现突发性眩晕,每次眩晕发作可以持续数秒至数小时,但每次发作通常不超过5 min。发作频率可以从每日一次到每1~3个月一次不等。患儿在发病时可能伴有眼球震颤、共济失调、恶心、呕吐、面色苍白、恐惧等症状,但没有意识丧失。诊断标准见表2。在发作间期,患儿的神经系统查体、听力及前庭功能检查正常。
表2 良性阵发性眩晕诊断标准
良性阵发性眩晕 |
A. 符合B和C发作至少5次 B. 没有预兆的眩晕,发作即达峰,数分钟至数小时后可自行缓解,无意识丧失 C. 至少存在下列症状或体征中的1项: 1. 眼球震颤 2. 共济失调 3. 呕吐 4. 苍白 5. 恐惧 D. 发作间期神经系统检查、听力和前庭功能检查正常 E. 不能归因于其他疾病 |
据报道,BPV和偏头痛之间存在相关性。与一般健康儿童相比,BPV患儿偏头痛的患病率增加了2倍[6]。一项长期观察性研究显示,70%的BPV患儿有偏头痛家族史,而这些儿童中有33%在成年后发展为偏头痛。而且,这些成年后发展为偏头痛的患者在儿童时期经历BPV的平均持续时间比没有患偏头痛的人所经历BPV的平均持续时间更长[7]。
RGD是可能与偏头痛相关的周期综合征的一种亚型,临床上表现为反复发作的腹痛和/或腹部不适、恶心和/或呕吐,可以少频次的、周期性的或慢性发作。RGD包括两种亚型:周期性呕吐综合征(CVS)及腹型偏头痛(AM)。
3.1 周期性呕吐综合征
CVS是一种以反复恶心和呕吐为特征的自限性发作性疾病。其发作具有刻板性和周期性,发作间期症状完全缓解。根据ICHD-Ⅲ诊断标准(见表3),每小时至少恶心、呕吐4次,每次发作时间大于1 h,发作期不超过10 d,且发作间隔大于1周。
表3 周期性呕吐综合征诊断标准
周期性呕吐综合征 |
A. 至少发作5次符合标准B和C的严重恶心和呕吐 B. 发作形式刻板,周期性反复发作 C. 符合下列3项: 1. 每小时至少恶心、呕吐4次 2. 每次发作大于1 h,发作期不超过10 d 3. 发作间隔大于1周 D. 发作间期症状完全缓解 E. 不能归因于其他疾病 |
CVS通常出现在儿童期,成人发病较为罕见。一项在苏格兰及土耳其的队列研究表示,儿童CVS的患病率约为2%[8,9]。有Mata分析研究提示,儿童的平均发病年龄为5.2岁,而成人的平均发病年龄为25.4岁[10]。40%~60%的儿童在10岁左右CVS症状会消失,大约35%~50%的CVS患儿会出现偏头痛[11-13]。
3.2 腹型偏头痛
AM是一种常见于儿童期的综合征,其特征为发作性的严重腹痛,伴有血管舒缩症状、恶心和呕吐。腹痛常伴有偏头痛症状,包括畏光、畏声、恶心及呕吐。症状一般持续 2~72 h,发作间期完全正常。诊断标准详见表4。一些因素如劳累、压力、旅行以及日常生活方式的改变均可导致腹型偏头痛。AM的病理生理学机制尚未明确。目前认为,其发病可能与脑-肠轴功能障碍、血管失调等因素有关[14]。
表4 腹型偏头痛诊断标准
腹型偏头痛 |
A. 符合B~D的腹痛至少发作5次 B. 疼痛至少符合下列3项中的2项: 1. 位于中线、脐周或难以定位 2. 性质为钝痛或“只有酸痛” 3. 中重度疼痛 C. 发作时至少符合下列4项中的2项: 1. 食欲减退 2. 恶心 3. 呕吐 4.(面色)苍白 D. 未治疗或治疗无效的情况下持续2~72 h E. 发作间期完全缓解 F. 不能归因于其他疾病 |
综上所述,可能与偏头痛相关的周期综合征多见于儿童,在后续病程中很可能会演变为偏头痛,其包括BPT、BPV和RGD等几种亚型,了解上述综合征对儿童偏头痛的早期识别和诊断有重要的临床意义。
Take Home Message
1. 儿童偏头痛的临床表现可能与成人有所不同,非典型偏头痛的临床表现被统称为可能与偏头痛相关的周期综合征,伴有这些临床特征的儿童后续可能会出现偏头痛。
2. 可能与偏头痛相关的周期综合征包括BPT、BPV和RGD(周期性呕吐综合征、腹型偏头痛)等几种亚型。
专家简介
01 (单选题)可能与偏头痛相关的周期综合征多见于哪一年龄段?
A. 儿童
B. 育龄期女性
C. 青壮年男性
D. 老年人
02 (多选题)可能与偏头痛相关的周期综合征包括哪几种亚型?
A. 良性阵发性斜颈
B. 良性阵发性眩晕
C. 周期性呕吐综合征
D. 腹型偏头痛
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Day4 答案明日揭晓
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