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横看成岭侧成峰,远近高低各不同——1例儿茶酚胺型心肌病的诊断和治疗带给我们的启示

2025-12-08作者:壹生心血管学院病例
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一般情况

患者,女,39岁。

主诉

阵发性心前区疼痛半小时。

现病史

半小时前于如厕后(由坐位转为站立位)突然出现心前区疼痛,呈持续性,伴胸闷、头晕、大汗、恶心及呕吐,无放射痛、呼吸困难、头痛、黑曚或晕厥。症状持续不缓解,遂来我院急诊。

既往史

2年前曾行阑尾切除术。否认高血压、糖尿病史及家族史。无主动吸烟史,有被动吸烟史5-6年。已婚,育有0子。

体格检查

生命体征:血压102/70 mmHg。一般情况:神清,平卧位,颈静脉无怒张。双肺呼吸音弱,双肺底可闻及湿性啰音。心率104/分,律齐,未闻及心脏杂音、额外心音或心包摩擦音。腹部及双下肢检查无阳性发现。

辅助检查

快速免疫学检查:肌红蛋白174.49 ng/mL(升高),高敏肌钙蛋白 0.269 ng/mL(升高),D-二聚体 3.39 mg/L(升高)。

心电图:导联及aVR导联ST段轻微抬高(<0.1mV),aVFV5V6导联ST段压低。

急诊冠状动脉造影:前降支、回旋支、右冠状动脉内膜光滑,均未见明显狭窄或闭塞。

入院诊断

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诊疗经过

·初始治疗:根据胸痛、心电图ST-T改变及肌钙蛋白升高,按急性非ST段抬高型心肌梗死处理,给予双联抗血小板(阿司匹林、氯吡格雷)、他汀(瑞舒伐他汀)治疗,并行急诊冠脉造影。

·诊断困境:冠脉造影结果阴性,但患者病情急剧恶化,迅速出现呼吸困难、低血压(最低86/50 mmHg,需多巴胺维持)、低氧血症、肺水肿,呈心源性休克及型呼吸衰竭状态。

鉴别诊断与排查:先后考虑并排除了肺栓塞、重症肺炎、暴发性心肌炎、巨细胞心肌炎等。

·回顾病史与明确诊断:仔细追问病史,发现症状由体位改变诱发,且与2020年住院症状(头晕、恶心、呕吐、胸闷、血压下降、肺水肿)高度相似。回顾两次CT纵隔窗,发现左侧肾上腺占位,最终诊断为嗜铬细胞瘤及其导致的嗜铬细胞瘤危象(儿茶酚胺危象)、急性儿茶酚胺性心肌病。

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·治疗与转归:

急性期支持治疗:予吸氧、正压通气、血管活性药物(多巴胺去甲肾上腺素)维持血压、预防感染等。

术前准备:确诊后,予α受体阻滞剂(特拉唑嗪)联合β受体阻滞剂进行术前准备,以控制血压、心率及扩容,预防术后低血压。

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手术治疗:病情稳定后,行腹腔镜下左侧肾上腺切除术。术后病理及免疫组化证实为嗜铬细胞瘤。

康复与随访:术后患者血压、心功能(LVEF恢复至69%)恢复正常,肺水肿吸收。一年后随访,无类似症状发作,各项指标正常。

最终诊断

嗜铬细胞瘤(左侧肾上腺)

嗜铬细胞瘤危象

急性儿茶酚胺性心肌病

心源性休克

型呼吸衰竭

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