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患者男,67 岁,初中学历,退休石油工人,右利手。因“行走缓慢、反应迟钝4年,记忆力下降半年”入院。4年前无明显诱因的出现行走缓慢,对图像、数字不敏感,不会玩连连看,日常生活不受影响,MMSE:27;MOCA:20。2年前出现穿衣缓慢,有时系错扣子,穿衣服鞋子不能区分左右、正反,不会佩戴口罩,不会读书、读报。1年前计算力明显下降,10以内加减法不会算,听不懂家人指示,陌生环境迷路。半年前患者出现近记忆力下降,经常忘记吃药,或者重复吃药,反复询问。10余天前不会叠被子,不会挤牙膏。

既往史:糖尿病史5年,目前口服“盐酸二甲双胍缓释片及格列吡嗪控释片”。脑梗死病史1年,长期服用阿托伐他汀钙片、阿司匹林。平素未严格控制饮食,不经常监测血糖。否认高血压病史、冠心病史。
家族史:父亲“脑出血”去世,母亲疑似有“痴呆”病史。
个人史:原籍出生,无外地久居史,无地方病或传染病流行区居住史,无毒物、粉尘及放射性物质接触史,生活较规律,吸烟史40余年,每日1包,已戒烟2年,无饮酒史,已婚,配偶及子女体健。无冶游史。
体格检查:
1)生命体征:卧位血压120/80 mmHg,立位血压115/75 mmHg,体温:36.6℃,脉搏:67次/分。
2)神经系统查体:神清语利,右利手,即刻记忆差(3词记3词,5词记2词),延迟回忆差(3词记0词,5词均不能记起),计算力差(无法计算),时间定向差(年、季节、月份、日期、星期几均错),地点定向差(省、市、街道、楼层错误),视空间、执行功能差(连线不能完成立方体、夸克网盘钟均不能完成),简单命名差(狮子认成狗),长句子复述差(不能完整复述2个句子),抽象性思维正常,语言流畅性差(1分钟说出5个动物名字),阅读能力差,书写能力差(写出的字完全不认识),左右辨别,手指辨认正常。MMSE:6分、MoCA:4分。显示,患者生命体征平稳,存在即刻记忆、延迟回忆、计算力、定向力、视空间执行功能、命名、复述、阅读及书写能力等多方面障碍。
3)颅神经查体:双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,各运动方向活动灵活,余颅神经查体未见明显异常。四肢肌力V级,肌张力正常,双侧指鼻试验正常,双侧轮替、跟膝胫稳准,闭目难立征阴性,一字步稳准,后拉试验阴性。浅感觉未见明显异常,深感觉位置觉、运动觉正常,四肢腱反射(++),双侧病理征未引出,脑膜刺激征阴性。
辅助检查:





综合患者症状、病史及检查结果,初步诊断考虑血管性痴呆,但不排除心源性栓塞可能。支持血管性痴呆诊断的证据包括:患者多次头晕且MRI发现急性脑梗死;存在全脑及海马萎缩,且有糖尿病这一血管性危险因素,首发症状为行动迟缓而非记忆力减退。不排除心源性栓塞可能的证据有:心电图及心脏超声结果异常;头DWI显示急性脑梗死且梗死区域不符合血管分布;头颈部CTA未见明显大血管病变。
1)神经变性病:患者四年慢性病程、症状进展及认知功能下降等表现看似支持神经变性病诊断,但首发症状为行动迟缓、椎体系查体双侧腱反射亢进、头颅MRI显示全脑萎缩、头颅FDG-PET未见异常等,不符合典型阿尔茨海默病(AD)表现;无性格改变、语言障碍,不符合额颞叶痴呆诊断;无锥体外系症状及体征,可排除路易体痴呆(DLB)诊断。
2)代谢相关性脑病:头颅 MRI 显示全脑萎缩及脑白质病变支持该诊断,但患者为老年男性且脑白质病变不典型,又不太符合。
3)免疫介导的血管炎:患者全脑萎缩及脑白质病变支持此诊断方向,但病史较长且无发热感染等伴随症状,故也不支持。
为明确诊断,进一步检查发现:24小时动态心电图示窦性心律异常、偶发房早室早伴ST-T段改变;右心声学造影阳性;经食道超声检查提示卵圆孔未闭;双下肢深静脉超声未见明显异常,这些均提示存在血管性危险因素。腰穿送检AD四项检查显示Aβ42升高(1064.42 pg/ml)、p-Tau 降低(29.65 pg/ml),不符合典型AD表现。
血管性认知障碍是由脑血管病变及其危险因素导致的,涉及至少一个认知域受损的临床综合征,涵盖从轻度认知障碍到痴呆,包括合并AD等混合性病理所致的不同程度认知障碍。依据病因可分为危险因素相关性、缺血性、出血性、其他脑血管病性以及脑血管病合并AD等类型。
1) 确定认知障碍:需满足认知障碍相关病史,并进行神经心理学评估。临床通用评估方案包括注意与执行功能、语言功能、学习记忆能力、视空间能力四个核心认知域,以及整体认知、日常生活能力、精神行为等方面测评,诊断认知障碍需至少一项核心认知域损害。
2) 明确血管性病因:从影像学和临床表现两方面考量。影像学须具备至少一个大血管脑梗死、广泛或关键部位脑梗死、两个以上脑干以外腔梗等多种表现之一;临床表现方面,认知障碍发生与脑血管事件需有时间相关性,或在无脑血管事件时具备信息处理速度减慢等证据。
3) 排除其他病因:需排除早期进行性恶化的记忆缺陷、原发性神经系统疾病特征、神经影像学缺乏血管性损伤病变,以及其他可解释认知障碍的疾病和药物酒精滥用等情况。
主要与神经系统变性疾病如阿尔茨海默病、路易体痴呆、额颞叶痴呆、帕金森病痴呆等鉴别。阿尔茨海默病早期以记忆力下降为主,后期出现多方面认知功能障碍;路易体痴呆以波动性认知障碍、帕金森病相关症状及视幻觉为主要表现;额颞叶痴呆以额叶和(或)颞叶萎缩为特征,表现为行为改变、语言障碍和执行功能障碍;帕金森病痴呆是帕金森病晚期并发症,通过病史和运动症状先后顺序与血管性认知障碍鉴别。
预防包括生活方式干预和血管危险因素控制。治疗方面,改善认知常用胆碱酯酶抑制剂与NMDA受体拮抗剂,合并抑郁可加用美金刚;改善精神症状首选非药物治疗,如社会心理干预、环境调整等,合并重度抑郁或精神行为异常可加用SSRI类药物。
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