病例详情

患者，女，17岁，因“咳嗽咳痰10天，气促4天，咳血3天”入院。10天前受凉后咳嗽咳痰，自行服用“莫西沙星”3天，症状稍缓解。4天前出现胸闷气促，活动后加重，于当地镇医院就诊，治疗情况不详。3天前咳嗽咳痰加重伴咯血，为鲜红色血痰，无血凝块，量不详，就诊于当地市人民医院，予“哌拉西林他唑巴坦”抗感染治疗，效果不佳。1天前转至我院急诊抢救室。完善相关检查，考虑“1、咳嗽、咯血查因：重症肺炎；2、失血性贫血；3、血小板减少。予“美罗培南”抗感染、无创呼吸机辅助呼吸，患者持续咯血、呼吸困难，收住我科EICU。患者起病以来，精神、食纳欠佳，小便量减少。

入院查体：体温37.7℃，心率112次/分，呼吸45次/分，血压129/69 mmHg，血氧饱和度95%（NIPPV，FiO2 100%）。神志嗜睡，精神差，半卧位，持续咯血，鲜红色，双肺闻及明显湿啰音，心律齐，心界不大，腹软，肝脾肋下未扪及，无压痛，反跳痛，双下肢无水肿。

患者持续咯血，HB:34 g/L，SPO2:84%，立即气管插管，接呼吸机辅助呼吸。

辅助检查：

患者存在感染、贫血、血小板减少、肾功能不全等问题。1月9日，抗髓过氧化物酶抗体阳性，ANCA弱阳性，抗肾小球基底膜抗体IgG明显升高，结合临床症状，诊断为抗GBM病，即Goodpasture综合征。

Goodpasture综合征诊疗要点

Goodpasture综合征是一种罕见却危及生命的自身免疫性疾病，发病率为0.5-1例/100万人，通常表现为肺出血合并肾小球肾炎，伴有抗肾小球基底膜抗体阳性及两种易感基因。常见诱因包括吸烟、上呼吸道感染、吸入碳氢化合物溶剂，该患者考虑为上呼吸道感染诱发。

治疗的难点与决策

1、是否ECMO支持治疗？

患者确诊后，给予气管插管机械通气支持，但氧合指标进行性下降，血氧饱和度仅30%-40%，且呼吸道持续出血。虽活动性出血是ECMO相对禁忌证，患者存在抗凝禁忌、并发症多、原发病预后差、死亡率高，但不解决低氧血症，患者短时间内可能心跳呼吸骤停。经与家属沟通，最终决定使用ECMO进行无抗凝运行支持治疗，并联合血浆置换和糖皮质激素冲击治疗，同时邀请全院相关学科制定治疗计划。

2、治疗过程中的关键管理

1)积极治疗原发病

2）呼吸支持：采用ECMO支持、气道管理、呼吸机辅助、俯卧位通气及呼吸康复治疗。

3)容量管理：全程无尿，全CRRT管控容量、重症超声监测、监测CVP及乳酸。

4)营养支持：入ICU时给予肠内滋养性营养，逐渐过渡到全肠内营养。

5)血液系统：非原发病，持续输血支持。

6)感染控制：全覆盖，完善病原学检查及NGS监测，及时调整抗生素。

7)镇痛镇静：初期病情重，采用深度镇静镇痛，后期随病情康复逐渐降低并停用。

8)肾衰竭、电解质、内环境问题：CRRT维护。

3、抗凝时机的艰难抉择

患者持续出血，抗凝过早会加重出血，过晚则会导致血栓加重。ECMO上机第二天，膜肺内出现小血栓，患者脚部皮肤软组织缺血坏死。通过监测凝血功能及血栓弹力图三项，在第四天开始小剂量肝素抗凝，并动态监测调整肝素用量，后期病情好转后过渡到利伐沙班片抗凝。

4、感染关

患者入院时肺部感染，查出耶氏肺孢子菌，免疫力差，原发病激素冲击治疗，感染失控可能性大。我们主动出击、先覆盖，用NGS、痰涂片、培养监测病原学、及时调整方案，临床药学及时指导，动态调整抗生素，控制感染。

5、原发病治疗关

在ECMO支持下，快速清除抗体，血浆置换前三天每天一次，后隔天一次，共七次；大剂量激素冲击500 mg，丙种球蛋白冲击三天后逐渐减量。因感染重，未使用环磷酰胺。患者病情逐渐好转，咯血减少，呼吸机及ECMO支持力度下降，第8天撤除VV-ECMO，改为呼吸机支持，并进行俯卧位及呼吸康复治疗，第15天带肝素气切，第28天撤呼吸机，浒关HFNC，转普通病房，规律血液透析。

6、并发症处理关

患者足部动脉闭塞，皮肤及软组织坏死，经团队讨论决定尝试保肢治疗，抗凝治疗，创面修复专家每日清创换药，最终血管自通、伤口干性愈合，成功保住肢体功能。