现病史

45岁中年女性，主诉反复发热1周。

患者于2024年5月29日无明显诱因出现发热，体温最高达39.2℃，发热前有畏寒寒战、全身乏力，每日下午及傍晚发热，用退热药物后体温可降，但数小时后复升。6月1日当地检查血常规CRP正常，发现左肺小结节、双侧胸膜局部钙化，经输液及中药治疗后体温仍反复。6月4日因“发热待查”收入我科。

辅助检查

查体：无阳性体征。

血常规显示中性粒细胞计数及百分比轻度升高，而C反应蛋白、降钙素原、白介素-6等炎症指标正常，血钠下降，其他多项指标正常，EB病毒阴性但EB病毒DNA扩增阳性，异型淋巴细胞出现，抗核抗体及自身免疫系列全阴性。

血培养阴性，骨髓细胞学检查粒系明显增生，骨髓培养也为阴性。

胸部、腹部CT提示左肺上叶少许条索影，子宫饱满，双侧附件区可疑低密度灶，但子宫附件彩超未发现明显肿块，其他浅表淋巴结、头颅CT、心脏彩超等均正常。

初步诊断

发热 原因不明

诊疗经过

因患者短程发热伴畏寒寒战，起初考虑感染性发热，给予头孢噻肟舒巴坦抗感染治疗，但3天后体温未恢复正常。随后考虑非典型病原体或病毒感染可能，更改抗感染方案为莫西沙星、多西环素及更昔洛韦，但体温仍波动在38℃左右。

6月8日患者出现明显腹胀、大便不能排出，全腹CT平扫显示升结肠、横结肠、降结肠近端腔内有粪渣气体堆积，急查血检提示低钾血症，经相关科室会诊考虑麻痹性肠梗阻，给予灌肠补液等对症治疗后，腹胀及肠梗阻缓解，血钾纠正，但患者出现明显嗜睡。

因家属要求，6月12日患者转至外院ICU，入院时仍发热嗜睡，出现大小便失禁，查体有颈强直，双侧巴氏征及克氏征阳性，双上肢肌力正常，双下肢肌力3-4级。血常规提示白细胞中性率及血小板轻度升高，炎症指标正常，脑脊液检查白细胞计数及总蛋白测定明显升高，脑脊液NGS检出乙型脑炎病毒感染。

6月14日复查胸部CT提示两肺下叶斑片状磨玻璃影伴实变，考虑感染可能。

6月11日颅脑磁共振检查显示两侧基底节区及侧脑室旁出现异常信号影。当地经神经科专家会诊，考虑诊断为急性播散性脑脊髓炎、肺部感染及乙型脑炎病毒感染，给予激素冲击治疗、丙种球蛋白、脑保护、抗感染等对症治疗。

6月24日患者出院时神志欠清醒，仍有低热，小便失禁，大便基本通畅，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，转回本科继续给予醋酸泼尼松口服序贯治疗及抗感染、抗病毒、营养神经治疗，但两天后体温再次升高至38℃左右，下肢无力症状加重。

7月1日患者转至外院感染科，当地完善头颅磁共振增强，发现两侧额顶叶基底节区脑室旁及半卵圆中心有多发异常信号，部分考虑凸面脑膜病变可能。

7月2日复查脑脊液检查，脑脊液常规细胞数轻度升高，总蛋白含量偏高，其他相关检查结果正常。

7月5日全脊髓磁共振检查显示脑干延髓及颈髓腹侧软脊膜线状强化，胸腰段脊髓线样强化。治疗方案继续使用甲泼尼龙，并加强支持及康复训练，患者发热及下肢无力较入院前好转，但仍处于导尿状态，大便通畅。

7月11日当地组织神经内科MDT门诊会诊，诊断考虑中枢神经系统脱髓鞘疾病，建议加大激素用量。

7月15日患者转至神经内科，实验室检查白细胞及中性粒细胞比例仍偏高，血钠稍偏低，影像学胸部CT平扫未见明显异常，头颅MRI提示脑桥、两侧丘脑、基底节区及放射冠多发脱髓鞘病变。

7月16日脑脊液IgG指数筛查，患者GQ1b抗体检测呈弱阳性，经当地神经科专家会诊，最终诊断为免疫相关性脑脊髓膜炎，考虑GQ1b抗体相关可能性较大，再次给予加强冲击治疗，接着泼尼松序贯口服治疗，同时丙球冲击及麦考酚酯免疫抑制治疗。

急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎 (acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是一种以急性或亚急性起病的广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，发病年龄多见于儿童，但任何年龄段均可发生。通常发生在感染、出疹或疫苗接种后，部分病例无前驱事件，病理特征为多灶性弥散性脱髓鞘。目前无统一诊断标准，临床症状、体征及影像学资料为主要诊断依据，前驱病史并非特异性诊断指标。

临床表现包括多灶性神经功能障碍、局灶性病变表现、脑膜及锥体外系受累症状、脊髓受累症状。脑脊液白细胞常升高，以淋巴细胞和单核细胞为主，蛋白轻度-中度增高，约50%患者抗MOG抗体阳性。头颅磁共振检查以长T1长T2异常信号影为特征，病变多灶性、不对称。

治疗方案：

本病例为中年女性，根据病情变化，采用了甲泼尼龙冲击治疗，并根据病情调整激素用量，同时结合血浆置换等方法，虽治疗过程有波动，但最终患者病情相对稳定。