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帕金森病（Parkinson’s disease, PD）是一种常见的神经系统退行性疾病，认知功能障碍是PD中较为常见的非运动症状之一，包括帕金森病轻度认知障碍（PD-mild cognitive impairment, PD-MCI）和帕金森病痴呆（Parkinson’s disease dementia, PDD）。新诊断的PD患者中，约20%~40%存在PD-MCI[1]。在PD患者中，PDD的发生率约24%~31%，PD患者以每年约10%的速度进展为PDD[2]。PDD患者的死亡风险明显高于非PDD患者[3]。因此及早识别和防治非常重要。
帕金森病患者认知功能减退的识别
年龄在75岁以上、男性、受教育程度低、病程超过10年、强直-少动型帕金森病、姿势不稳、轻度认知障碍（MCI）中语义流畅性受损和视空间能力受损、统一帕金森病评定量表（UPDRS）评分在24分以上、快速眼球运动睡眠行为障碍、视幻觉以及基因相关的危险因素。
在诊断帕金森病认知功能障碍前应考虑和评估导致帕金森病认知变化的其他因素，这些问题包括共病的情况和神经系统相关疾病，如脑血管疾病、B12缺乏症、甲状腺功能障碍、自身免疫性疾病、头部损伤、硬膜下血肿、视力或听力受损等。
帕金森病痴呆患者的认知功能减退主要表现为以下几个方面：
（1）注意力：29%的PDD患者存在注意力的波动、减退及警觉性下降，表现为不能集中于相关的信息及加工过程，如在数字广度顺背及倒背、完成2个连续的指令等测验中，PDD患者均存在注意力的减退。
（2）执行能力：执行功能障碍患者不能按照要求完成一个较为复杂的任务（如伦敦塔测验）。PDD患者在词语流畅性（属于执行功能的一部分）、连线测验、伦敦塔测验、Wisconsin卡片分类等测验中表现出执行功能的启动、维持、转换能力及解决问题能力下降。
（3）视空间能力：PDD患者的视空间辨别能力下降极为突出，尤其在视觉分辨力、物体形状辨别及积木设计等方面能力减退明显。
（4）记忆力：PDD 患者可伴有记忆障碍，主要表现为检索性记忆障碍，即患者可形成并贮存信息，但难以回忆，可能是由于回忆的内容和时间缺乏空间联系导致，回忆中给予提示有助于准确回答。
认知功能减退在帕金森病的早期阶段就可能出现，而且有研究表明，一些认知功能减退的症状可能会在运动障碍出现之前就已经出现了。常用的认知功能评估工具包括蒙特利尔认知评估量表（MoCA）、迷你心理状态检查（mini-mental state examination，MMSE）、帕金森病认知功能评定量表（PD -CRS）、Mattis痴呆评定量表-2（MDRS-2）、帕金森病认知结局量表（Scales for Outcomes in Parkinson′s Disease⁃Cognition）和帕金森病简易认知状态量表（Mini⁃Mental Parkinson）等，其中PD-CRS是被多个国家的临床研究反复验证的专门用于评估帕金森病患者认知功能且敏感度和特异度俱佳的认知筛查工具。
除认知功能障碍外，PDD患者还可表现出多种精神行为症状，包括幻觉、错觉、妄想、抑郁、情感淡漠、快速眼球运动睡眠行为障碍等，其中以视幻觉和错觉更为常见。由于抑郁影响患者认知功能的评估，对伴有抑郁的PDD患者应该先给予抗抑郁治疗再评估其认知功能。
除了认知功能评估外，还可以通过神经影像学评估来帮助早期识别帕金森病患者的认知功能减退。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）和正电子发射断层扫描（positron emission tomography，PET）等技术可以帮助评估患者的脑结构、功能和异常蛋白沉积。
目前研究报告了一些基因的多态性位点与PD认知功能及 PD-MCI 的发生有关，如携带APOE e4 等位基因的PD患者执行功能比非携带者差。
二
帕金森病患者认知功能减退的诊断及鉴别诊断
（1）PD-MCI诊断：可依据《中国帕金森病轻度认知障碍的诊断和治疗指南(2020版)》，患者符合中国帕金森病诊断标准（2016版）确诊PD，主诉或被观察者发现在PD的基础上出现认知功能的下降，隐匿起病，经神经心理学测试证实有认知损害的证据，认知损害尚不足以影响日常生活功能独立性，且排除存在认知损害的其他原发性病因。
（2）PDD临床诊断：可依据《帕金森病痴呆的诊断标准与治疗指南(第二版)》。必备条件：①按照中国帕金森病的诊断标准（2016版）或MDS帕金森病临床诊断新标准（2015版）或英国脑库标准（1992版）确诊的原发性帕金森病；②帕金森病发病后隐匿出现的缓慢进展的认知功能障碍，且此认知功能障碍足以影响患者的日常生活能力（如社交、家庭财务管理和药物服用等）。以上两项必须兼具，缺一不可。
临床医师诊断PDD的评估方案及诊断流程见下表。
（1）DLB：波动性认知功能障碍、反复发作的形象生动的视幻觉、自发的帕金森综合征以及快速眼球运动期睡眠行为障碍是DLB临床表现的核心特征。其他临床表现包括对镇静药物高度敏感、反复的摔倒或晕厥及无法解释的意识丧失、严重的自主神经功能障碍、嗜睡、其他形式的幻觉、淡漠、焦虑、抑郁等。SPECT或PET提示枕叶代谢普遍降低。PDD与DLB的鉴别应根据患者的临床特征、影像学检查及生物标志物等综合判断。
（2）AD：主要临床特征为以记忆损害（信息贮存障碍）尤其是情景记忆损害为主的全面高级皮质功能障碍，包括失语、失用、失读、失认等，可以有淡漠、易激惹、缺乏主动性活动等表现。辅助检查发现患者体内AD病理改变的证据，如脑脊液中Aβ1-42 水平的下降以及t⁃tau或p⁃tau蛋白水平的上升；Aβ或tau分子显像示踪剂滞留增加；发现AD常染色体显性突变的存在。早中期PDD以注意力、视空间能力及执行力下降更为突出。晚期PDD亦表现为全面的认知功能减退，且约50% 的 PDD患者存在AD的病理表现，此时与AD较难鉴别。
（3）VD：指由脑血管因素致脑组织损伤而引起认知功能障碍的一组临床综合征。其临床特征应包括以认知功能下降为核心表现的痴呆症状和有神经系统症状、体征和影像学证据的脑血管病，且两者存在明确的相关性。
（4）PSP：PSP包括多种临床亚型，其核心临床特征包括眼球运动障碍、姿势不稳、对称性多巴抵抗的运动不能和认知功能障碍。不同的临床亚型有不同的临床表现，如PSP理查森（PSP-RS）主要表现为垂直核上性凝视麻痹、肌张力增高、严重的姿势不稳伴早期跌倒和轻度痴呆，对左旋多巴治疗无反应；PSP帕金森综合征型（PSP-Parkinsonism）临床表现为明显的动作迟缓和肌强直，对左旋多巴治疗反应一般或不敏感，进展速度慢于PSP-RS，但明显快于PDD。结构MRI可显示PSP患者的中脑和小脑上脚萎缩，形似“蜂鸟征”或 “米老鼠征”，有助于与PDD的鉴别。
三
帕金森病患者认知功能减退的防治
对于帕金森病患者的认知功能减退，可以通过以下几个方面进行防治：
1、停用可损害患者认知功能的抗帕金森病药物，如抗胆碱能药物和金刚烷胺。
2、PDD患者出现幻视、错觉等精神症状时，应依次考虑减量或停用苯海索、金刚烷胺、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶-B（MAO-B）抑制剂和左旋多巴。
3、改善认知功能药物治疗：胆碱酯酶抑制剂（卡巴拉汀、多奈哌齐、加兰他敏）。
5、非药物治疗：
（1）认知训练：认知训练可以通过提高帕金森病患者的认知功能水平，延缓认知功能减退的进程。常见的认知训练包括口算、记忆力训练、解决问题和注意力训练等。认知训练应该针对患者的具体认知功能问题进行个性化设计和实施。
（2）运动和锻炼：运动和锻炼可以提高帕金森病患者的认知功能水平，同时也可以改善运动障碍。常见的运动包括散步、骑车、舞蹈和瑜伽等。适当的运动强度和时间应根据患者的具体情况进行调整。
（3）重复经颅磁刺激治疗（rTMS）：可能有助于改善PD认知障碍患者执行功能。
（4）心理治疗：心理治疗可以帮助帕金森病患者改善情绪，减轻焦虑和抑郁等情绪问题，从而提高认知功能水平。常见的心理治疗包括认知行为疗法、支持性心理治疗和心理教育等。
四
病例分享
女性，67岁，右侧肢体抖动伴行动迟缓4年，3年前诊断“帕金森综合征”，予药物治疗，症状改善。近1年反应迟钝、记忆力减退，生活可自理。
家族史及既往史：无殊。
文化程度：初中文化。
目前治疗：多巴丝肼1/2#，3次/日；苯海索2 mg, 3次/日；司来吉兰5 mg, 1次/日。
UPDRS-第Ⅲ部分评分：19分（开期）；H-Y分期：2期（开期）。
MMSE评分：26分；MoCA:24分 ;PD-CRS:76分。
头核磁：脑白质少许脱髓鞘。
诊断：1、帕金森综合征（临床确诊PD）；2、PD-MCI。
处理：1、停用苯海索；2、多巴丝肼3次/日：剂量分别为3/4#, 3/4#, 1/2#；司来吉兰5 mg, 1次/日。
1月后随访：患者自诉反应较前改善。复测：MoCA:25分 ;PD-CRS:77分。
男性，59岁，行动迟缓伴肢体抖动进行性加重5年余，5年前诊断“帕金森综合征”，予药物治疗，症状改善。近2年出现反应迟钝、记忆力减退，伴幻觉，进行性加重，生活依赖家人照顾。
家族史及既往史：无殊。
文化程度：小学文化。
目前治疗：多巴丝肼3/4#，4次/日；普拉克索0.25 mg, 3次/日；司来吉兰5 mg, 1次/日。
UPDRS-第Ⅲ部分评分：25分（开期）；H-Y分期：3期（开期）。
MMSE评分：16分；MoCA:9分; PD-CRS:29分。
头核磁：脑萎缩。
诊断：1、帕金森综合征（临床确诊PD）；2、PDD。
认知功能减退是PD常见的非运动症状之一，严重影响患者生活质量和生存期，因此早期识别和防治非常重要。
PD认知功能减退包括注意力不集中、执行力减退、视空间障碍和记忆力受损等，对于存在认知功能减退危险因素的PD患者，应定期筛查，可通过认知量表评估、神经影像学评估以及基因检测等进行识别。
认知功能减退的治疗措施包括药物治疗、认知训练、运动和锻炼、物理治疗以及心理治疗等综合手段，可以帮助帕金森病患者改善认知功能减退，提高生活质量。
陈蕾，女，主任医师，博导，天津市环湖医院神经内科二病区主任，中国帕金森病一站式诊疗中心暨中国帕金森病诊疗培训基地天津市环湖医院中心负责人，中华医学会神经病学分会第八届委员会帕金森病及运动障碍学组委员，中国神经科学学会神经变性性疾病专委会委员、中国医师协会神经内科分会帕金森病与运动障碍专委会委员、北京神经变性病学会运动障碍疾病和神经调控专业委员会副主任委员等。
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