入院前10天无明显诱因出现发热，体温最高达39.9℃，多于午后出现，伴畏冷、寒战，伴咳嗽、咳黄脓痰，伴头痛，偶有肌肉酸痛、腹胀，就诊当地医院，查“胸部CT示左肺下叶脊柱旁团块影，考虑肺隔离症并感染；双肺多发结节影；双肺肺气肿；血常规：WBC 8.6×10⁹/l，NE 87.3%；PCT正常；肺炎支原体抗体1：80”，予“舒普深（6.24-6.28）”抗感染后仍反复发热，体温最高仍达39.5℃，遂转诊我院。

6.25日当地胸部而增强CT

• 查血常规：WBC 10.4×10⁹/L、NE 83.6%；PCT阴性；

•胸部增强CT（6.29）示双肺多发病变，以左肺下叶为著，部分包绕左肺门，为肺黏液腺癌不能排除，炎性病变待除；纵隔内多发小及稍大淋巴结；左侧胸膜增厚，左侧胸腔少量积液”，考虑“肺部感染”，予莫西沙星（6.30）静滴抗感染，上述症状未见好转。今为进一步治疗，以“肺部感染”收住入院。

6.25

6.29

既往史

2年前于福清市医院诊断为“肺隔离症”，平素无明显呼吸系症状；自诉6月前外院复查胸部CT示较前相仿。

个人史

• 吸烟30年，每天约15支，戒烟2年

• 无饮酒史

• 水泥工职业

查体

T：38.2℃，P：82次／分，R：21次／分，BP：98/64mmHg，SpO₂ 98%（FiO2 21%），神志清楚，全身皮肤黏膜无皮疹、焦痂、破溃，全身浅表淋巴结未触及肿大。左下肺呼吸音稍低，右肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心腹部查体无异常。双下肢无浮肿

诊治经过

• 入院后予厄他培南（6.30起）+米诺环素（6.30）/ 莫西沙星（7.1-7.5）

• 7.2支气管镜检查：

气管     左主支气管  左下叶基底段开口 左下叶背段

• BALF涂片见G+球菌；酵母样真菌少许；BALF NGS阴性

• 抗酸染色均阴性、TB-DNA/RNA阴性

• BALF GM阴性

• 患者仍有高热（抗感染6天），体温高峰未下降

• 感染性病变？非感染性病变？

• 抗生素方案如何调整？

初始治疗失败诊疗流程

诊治经过

• 7.6下午行B超引导下左侧胸腔置管、左下肺病灶抽吸（少许类血性液体）+活检

共引流出暗红色胸腔积液约550ml

胸腔积液常规：白细胞 2293.0×10⁶/L，单核细胞百分比 39.6%，多核细胞百分比 60.4%

胸腔积液生化：总蛋白 37g/L，白蛋白 16g/L，葡萄糖 6.80mmol/l，乳  酸脱氢酶 195U/L，腺苷脱氨酶 4.52U/L

胸腔积液CEA 阴性

送胸腔积液细菌真菌涂片及培养

• 乐松60mg Q8H对症，每日均有大量出汗

• 7.5 停拜复乐，改厄他培南联合斯沃，当天仍有高热，39.5℃

• 7.6 BALF培养：热带念珠菌(少许)

• 7.6 联合氟康唑 0.4g QD

• 血G试验、GM试验阴性

• 体液免疫：补体C3 0.869g/l（0.9-1.8），余正常

• 细胞免疫：CD4细胞367个/ul

• 自身免疫全套：抗核抗体1：100阳性，余阴性；抗CCP抗体阴性

• ANCA:PR3-ANCA(+)、MPO-ANCA、抗肾小球基底膜抗体阴性

• 类风湿因子 61.8IU/mL（0-15.9IU/mL）

• 甲功三项：FT3:2.68pmol/l(3.1-6.8),TSH、FT4阴性

• 左下叶背段（病理）：纤维素样炎性渗出及坏死物

• 左下叶背段（毛刷）：见少量成簇的异型细胞，癌细胞待排除

体温变化

治疗经过

•  感染性病变？

•  非感染性病变：血管炎？肿瘤性病变？

诊治经过

•  复查PR3-ANCA（+）

•  7.9再次行气管镜检查

              气管                    左下叶开口               左下叶背段  

• 分泌物及BALF培养：热带念珠菌少许

• BALF GM阴性，抗酸涂片阴性

• 内前基底段、背段活检病理：急慢性炎症细胞浸润

• 左下肺穿刺病理回报：肺肉芽肿性多血管炎

• 诊断：肺肉芽肿性多血管炎

同时评估眼部、皮损、单神经炎等各系统无特殊表现。

治疗方案：

• 静脉甲泼尼龙40 mg qd，当天体温降至正常，停乐松

• 转风湿科治疗，继续甲强龙80mg QD抗炎，渐减量至• 美卓乐32mg qd时联合环磷酰胺600mg 每月一次

随访胸部CT如下：

最终诊断：肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）

诊疗体会

• 韦格纳肉芽肿是一种系统性、坏死性肉芽肿性血管炎，也是最常见的一种ANCA相关性血管炎，以上呼吸道（如耳、鼻窦、鼻咽、口咽）、下呼吸道（如支气管、肺）和肾脏受累为特征，也常累及周身小动脉、静脉及毛细血管。GPA是一种复杂的自身免疫性疾病，可致多系统受累，临床表现呈多样性，本例是以肺部为首发和主要表现的GPA。

• 肺部表现可能是系统性疾病的首发就诊原因，出现不能解释的其他系统表现应及早进行相关检查。

• 可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺部CT扫描辅助诊断。

• GPA肺部受累，不仅表现为常见的结节、团块、空洞性病变，累及气道可表现为喉气管支气管狭窄，甚至轻至中度急性炎症伴黏膜水肿、红斑和粒度，严重急性破坏性炎症伴气道壁深部损伤。

来源 知呼小报 作者李小钦